Morfología y patogenia
Los cambios patológicos del lecho microcirculatorio cerebral se desarrollan según dos escenarios principales, dependiendo del calibre de los vasos afectados. La oclusión de vasos penetrantes relativamente grandes causa la formación de áreas limitadas de necrosis: infartos lacunares (lacunar infarcts). Si se produce el bloqueo de arteriolas terminales más pequeñas, se desarrolla una isquemia crónica difusa. Morfológicamente, esto se manifiesta como desmielinización isquémica y proliferación del tejido de soporte (gliosis).
La distribución de los focos es variable, pero con mayor frecuencia los cambios se localizan en las estructuras profundas del cerebro. Las zonas afectadas son el tálamo, los ganglios basales, la porción ventral de la protuberancia, así como la sustancia blanca periventricular y profunda.
Imagenología: TC frente a RM
La tomografía computarizada tiene una baja sensibilidad en las etapas tempranas de la enfermedad. Un signo clásico pero inespecífico de la TC en el proceso crónico es la leucoaraiosis (leukoaraiosis), que consiste en una hipodensidad difusa (disminución de la densidad radiológica) de la sustancia blanca. Distinguir un infarto agudo reciente de una cicatriz antigua en la TC es sumamente difícil.
La resonancia magnética es indiscutiblemente el método de elección. La secuencia DWI (imagen ponderada por difusión) permite localizar sin error los infartos agudos, que con frecuencia son clínicamente «silenciosos» y se detectan de forma incidental. La secuencia FLAIR visualiza de manera excelente la evolución de los focos:
- Estadio agudo: zonas redondeadas con contornos difusos.
- Estadio subagudo: el tamaño del foco es inestable, a menudo aumenta de volumen.
- Laguna madura: adquiere el aspecto de una cavidad bien delimitada con un diámetro inferior a 1.5 cm. En FLAIR se observa claramente a su alrededor un borde gliótico hiperintenso, lo que permite diferenciar con fiabilidad la laguna del espacio perivascular fisiológicamente dilatado.
Microhemorragias y sus patrones
Las microhemorragias (microhaemorrhages) son un marcador fundamental de la fragilidad capilar. Epidemiológicamente, se presentan en aproximadamente el 6% de los adultos mayores sin síntomas neurológicos. Son absolutamente invisibles en la TC simple. Para su búsqueda se emplean secuencias de RM sensibles a la susceptibilidad magnética y a los depósitos de hemosiderina.
La sensibilidad de las secuencias aumenta en la siguiente escala: eco de espín T2 básico -> DWI -> eco de gradiente T2* GRE -> SWI (susceptibility-weighted imaging). En SWI, las microhemorragias se ven como múltiples puntos marcados hipointensos (negros).
La topografía de los focos indica directamente la etiología probable:
- Microangiopatía hipertensiva: las hemorragias se localizan predominantemente en los núcleos profundos de la sustancia gris.
- Angiopatía amiloide (amyloid angiopathy): el patrón de afectación se desplaza hacia la periferia, siendo típica la distribución lobar.
Causas de las microangiopatías
Las enfermedades que afectan a los pequeños vasos se dividen en grupos según su frecuencia de aparición:
- Frecuentes: microangiopatía isquémica y vasoespasmo en el contexto de una hemorragia subaracnoidea (SAH).
- Poco frecuentes: ateromatosis intracraneal, diversas vasculitis, angiopatía amiloide, vasculopatía por radiación, anemia de células falciformes y consecuencias de la hipertensión inducida por medicamentos.
- Raras: síndromes con un cuadro de RM específico. Por ejemplo, la arteriopatía autosómica dominante CADASIL (afecta las porciones anteriores de los lóbulos temporales), el síndrome de Susac (focos redondeados en el cuerpo calloso), linfoma intravascular, enfermedad de Fabry y la vasculopatía oclusiva Moyamoya (Moyamoya, caracterizada por una red colateral patológica que recuerda a una «puff of smoke» en la angiografía).
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Cuáles son las características típicas de la imagen por RM y de la localización de los focos en el síndrome CADASIL y el síndrome de Susac?
Las características típicas de la imagen por RM y de la localización de los focos en estos síndromes incluyen alteraciones específicas de la sustancia blanca y del cuerpo calloso.
- CADASIL: zonas extensas y confluentes de alteración de la señal en la sustancia blanca. La localización típica incluye las porciones anteriores de los lóbulos temporales y las áreas subinsulares, a menudo con afectación de los ganglios basales y presencia de microhemorragias (microhaemorrhages).
- Síndrome de Susac (vasculopatía autoinmune retinocochleocerebral): focos pequeños, multifocales y a menudo redondeados de afectación en el cuerpo calloso (corpus callosum).
¿Cuáles son las características angiográficas y patogénicas de la vasculopatía oclusiva Moyamoya?
La vasculopatía oclusiva Moyamoya es una arteriopatía idiopática con el desarrollo característico de colaterales en el contexto de una oclusión vascular progresiva.
- Patogenia: vasculopatía oclusiva terminal en la que se desarrollan colaterales secundariamente debido a la oclusión progresiva de las porciones supraclinoideas de las arterias carótidas internas (ICAs). El proceso a menudo se extiende a las porciones proximales de las arterias cerebrales anterior y media.
- Imagen angiográfica: se visualizan vasos colaterales anormales, dilatados e irregulares que recuerdan a una «bocanada de humo» (puff of smoke). En la angio-RM (TOF MRA) no se observa señal de flujo sanguíneo en las porciones terminales de las arterias carótidas internas y cerebrales medias, mientras que se detectan numerosos vasos colaterales anormales pequeños en la sustancia perforada anterior (anterior perforated substance) y en la hendidura coroidea izquierda.
Para recordar los patrones de las microhemorragias, utiliza la regla: «La hipertensión golpea Profundo (en los núcleos basales), y el Amiloide — Alto y en los bordes (distribución lobar en la corteza)».
Preguntas de clases y exámenes
¿Se pueden ver las microhemorragias de la enfermedad de los pequeños vasos en la TC?
No, las microhemorragias no se visualizan en la TC simple. Para su detección es necesaria la RM en secuencias sensibles a los artefactos de susceptibilidad magnética (SWI o T2*).
¿Cómo distinguir en la RM una laguna antigua de un espacio perivascular dilatado?
En la RM potenciada en FLAIR, una laguna madura establecida siempre está rodeada por un borde gliótico hiperintenso característico. El espacio perivascular dilatado no tiene dicho borde.
¿Cuál es el peligro clínico de la presencia de múltiples microhemorragias?
Sirven como marcador de una fragilidad marcada de la pared vascular. Su presencia aumenta significativamente el riesgo de una hemorragia parenquimatosa cerebral extensa, especialmente si al paciente se le prescribe terapia antiplaquetaria agresiva.
Qué más repasar sobre el tema
- Patrones de RM de vasculopatías genéticas raras (CADASIL, enfermedad de Fabry)
- Síndrome de Susac: tríada clínica y lesiones específicas del cuerpo calloso
- Enfermedad de Moyamoya: patogenia, circulación colateral y patrones secundarios
- Técnica de imagen de la pared vascular (Vessel Wall Imaging) en las vasculitis
- Diagnóstico por imagen de la trombosis de venas y senos cerebrales (signo del «delta» en la TC)
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