Clasificación y mecanismos de la hemólisis
La hemólisis, el proceso de destrucción de los eritrocitos, se puede clasificar según tres criterios principales:
- Según la causa:
- Endoeritrocíticas (debidas a un defecto intrínseco de la célula, por lo general patologías hereditarias).
- Exoeritrocíticas (factores externos que destruyen un eritrocito sano, más frecuentemente adquiridas).
- Según la localización:
- Extravascular: la variante más frecuente. Los eritrocitos alterados son fagocitados por los macrófagos en el bazo, el hígado o la médula ósea.
- Intravascular: ocurre directamente en el torrente sanguíneo. La hemoglobina se libera hacia el plasma debido a un daño grave en la membrana celular (por anticuerpos, toxinas o destrucción mecánica).
- Según su origen:
- Congénitas (hereditarias).
- Adquiridas.
Cómo se desarrolla la ictericia en la hemólisis
Cuando un eritrocito se destruye, su hemoglobina se descompone en globina y hemo, a partir del cual se forma posteriormente la bilirrubina. Si la destrucción celular es demasiado activa, el hígado no logra procesar (conjugar) toda la bilirrubina que llega ni excretarla con la bilis.
Como resultado, se acumula bilirrubina no conjugada (indirecta) en la sangre. Dado que esta no se filtra por los riñones, no se detecta bilirrubina en la orina; esto da lugar a la llamada ictericia acolúrica. Debido a la alta concentración del pigmento en la bilis, con frecuencia se forman cálculos biliares.
En los recién nacidos, un nivel elevado de bilirrubina es extremadamente peligroso: puede atravesar la barrera hematoencefálica y dañar los núcleos basales (encefalopatía bilirrubínica o kernícterus).
Anemias hemolíticas hereditarias
Este grupo se caracteriza por una hemólisis extravascular (intracelular) debida a defectos intrínsecos del eritrocito. Se distinguen tres categorías principales:
- Membranopatías: alteración de la estructura de la membrana celular. Por ejemplo, en la esferocitosis hereditaria, debido a un defecto en la proteína espectrina, los eritrocitos adoptan una forma esférica, pierden su flexibilidad y se destruyen rápidamente en el bazo.
- Enzimopatías: déficit de enzimas necesarias para la viabilidad celular. La más frecuente es la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD). En esta condición, el estrés oxidativo (una infección o la administración de ciertos fármacos) desencadena una crisis hemolítica aguda.
- Hemoglobinopatías: alteración en la síntesis de globina. Puede tratarse de defectos cualitativos (aparición de hemoglobinas anormales, por ejemplo, HbS en la anemia falciforme) o cuantitativos (talasemias, en las que existe un desequilibrio entre las cadenas de globina).
Anemias hemolíticas adquiridas
Se deben a factores externos que actúan sobre eritrocitos inicialmente normales. La hemólisis suele ser intravascular.
Principales causas:
- Mecanismos inmunitarios: autoinmunitarios (cuando el organismo ataca sus propios eritrocitos) e isoinmunitarios (por ejemplo, en la incompatibilidad por factor Rh entre la madre y el feto).
- Destrucción mecánica: en la hemoglobinuria de marcha, por traumatismo de los hematíes contra prótesis valvulares cardíacas o al circular a través de vasos sanguíneos dañados.
- Toxinas y parásitos: acción de toxinas bacterianas, plomo o el parásito de la malaria.
- Una excepción única es la hemoglobinuria paroxística nocturna. Se trata de una anemia adquirida, pero su causa es una mutación somática de una célula madre hematopoyética, lo que hace que los eritrocitos sean sensibles a la destrucción por el complemento (especialmente por la noche debido a la disminución del pH sanguíneo).
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué cambios patológicos ocurren en la médula ósea en las anemias hemolíticas?
En las anemias hemolíticas, en la médula ósea se desarrolla una eritropoyesis compensadora con un incremento en la producción de eritrocitos de hasta 6 veces.
Los principales cambios patológicos incluyen:
- Hiperplasia eritroblástica: proliferación de la estirpe eritroide.
- Eritrofagocitosis: fagocitosis de los eritrocitos dañados por los macrófagos.
- Cambios megaloblásticos: aparecen cuando se asocia una deficiencia de ácido fólico.
El tejido hematopoyético medular se extiende por los canales de los huesos largos, ensanchando los canales y las cavidades de los huesos esponjosos. Esto provoca el adelgazamiento de la capa cortical y la atrofia de las trabéculas óseas. En los casos graves de la enfermedad, se produce hematopoyesis extramedular.
¿Qué cambios macroscópicos en el bazo son característicos de la hemólisis extravascular crónica?
La hemólisis extravascular crónica se caracteriza por esplenomegalia. En el bazo se produce una acumulación de hemosiderina en los macrófagos, es decir, se desarrolla hemosiderosis generalizada. La atrofia esplénica y la autoesplenectomía descritas en la literatura se asocian a la anemia falciforme como resultado de infartos repetidos, y no como una manifestación general de la hemólisis extravascular crónica.
¿Qué tipos de cálculos biliares se forman en las anemias hemolíticas?
En las anemias hemolíticas se forman cálculos biliares pigmentarios (de bilirrubina). Su formación está relacionada con el aumento de la concentración de bilirrubina conjugada en la bilis.
Características de los cálculos pigmentarios:
- Cantidad: por lo general, múltiples.
- Color: marrón oscuro o negro.
- Forma: poligonal irregular, con superficies facetadas.
- Consistencia: pueden ser frágiles o densos.
En cuanto a su composición, estos cálculos incluyen una matriz orgánica y un componente mineral en forma de sales cristalizadas.
¿Qué cambios morfológicos renales ocurren en la hemólisis intravascular masiva?
En la literatura, se han descrito alteraciones renales marcadas, que llegan hasta la necrosis tubular, en casos de malaria por *Plasmodium falciparum* grave con hemólisis. En estas situaciones son posibles la insuficiencia renal aguda, la oliguria o la anuria; en los túbulos se pueden encontrar cilindros de hemoglobina. Las afirmaciones sobre la hemosiderosis renal y la obstrucción tubular como consecuencia general de la hemólisis intravascular masiva no están respaldadas por las fuentes citadas.
Los grupos de anemias hereditarias se recuerdan fácilmente según la estructura del eritrocito: de afuera hacia adentro. Primero la membrana (membranopatías), en el interior las enzimas (enzimopatías) y el contenido principal: la hemoglobina (hemoglobinopatías).
Preguntas de clases y exámenes
¿Qué es la autoesplenectomía?
Es la pérdida completa de la función del bazo. Se observa con frecuencia en la anemia falciforme, cuando, debido a la alteración del flujo sanguíneo, se producen múltiples infartos en el órgano, el cual se atrofia con el tiempo.
¿Cuál es la diferencia entre la hemólisis intravascular y extravascular?
La hemólisis intravascular ocurre directamente en el torrente sanguíneo (se libera hemoglobina libre), mientras que la extravascular ocurre dentro de las células fagocíticas (en el bazo, el hígado o la médula ósea).
Qué más repasar sobre el tema
- Mecanismos de formación de los cuerpos de Heinz en las enzimopatías
- Relación entre la anomalía falciforme y la protección contra la malaria
- Diferencias entre las talasemias alfa y beta
- Cuadro clínico de la hemoglobinuria paroxística nocturna
- Mecanismos de las anemias hemolíticas autoinmunitarias (anticuerpos calientes y fríos)
- Alteraciones sistémicas en la hemólisis crónica (deformidades óseas, hemosiderosis)
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