Esencia del proceso patológico
La base de la enfermedad es una depresión marcada de los procesos de hematopoyesis en la médula ósea. El problema principal radica en la insuficiencia de proliferación y diferenciación de las células madre hematopoyéticas. Debido a la inhibición de estos procesos, se desarrolla una pancitopenia profunda en la sangre periférica.
Manifestaciones clínicas
Los pacientes se enfrentan a manifestaciones graves de la enfermedad causadas por la deficiencia de células sanguíneas:
- Síndrome hipoxémico grave debido a la escasez de eritrocitos.
- Síndrome hemorragíparo, que se manifiesta por una mayor propensión a las hemorragias.
- Inmunodeficiencia secundaria, que conduce a frecuentes complicaciones infecciosas.
Al mismo tiempo, es importante recordar que la esplenomegalia no es característica de esta enfermedad.
Datos de laboratorio y morfológicos
Los cambios clave se registran al examinar la sangre y la médula ósea:
- Biopsia por trépano de la médula ósea: el tejido hematopoyético es reemplazado masivamente por tejido adiposo, y solo persisten pequeños islotes de tejido mieloide.
- Sangre periférica: los eritrocitos se mantienen normocíticos o macrocíticos, así como normocrómicos; sin embargo, los reticulocitos están totalmente ausentes.
Diagnóstico diferencial y formas particulares
La enfermedad debe diferenciarse de una serie de otras afecciones, incluidos los procesos preleucémicos y el síndrome mielodisplásico (SMD).
Presta especial atención a la anemia mieloftísica, que clínicamente se parece a la aplásica. Surge en el contexto de mielofibrosis, enfermedades granulomatosas o cuando hay metástasis tumorales en la médula ósea.
Entre las formas particulares se destaca la aplasia eritrocitaria pura, que se diagnostica con más frecuencia en adultos y a menudo se asocia con un timoma benigno.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué células específicas de la sangre periférica cuya deficiencia causa el desarrollo del síndrome hemorragíparo en la anemia aplásica?
El desarrollo del síndrome hemorragíparo en la anemia aplásica está asociado con la deficiencia de plaquetas en la sangre periférica: trombocitopenia. En la forma total de la anemia aplásica, se describen trombocitopenia de 60–30 × 10⁹/l y síndrome hemorragíparo; un criterio diagnóstico de la anemia aplásica también es el recuento plaquetario < 100,0 × 10⁹/l. En la médula ósea con anemia aplásica, se observa la ausencia o desaparición de los megacariocitos.
¿La disminución en el número de qué células conduce al desarrollo de inmunodeficiencia secundaria en la anemia aplásica?
El desarrollo de inmunodeficiencia secundaria y complicaciones infecciosas en la anemia aplásica está asociado con una disminución en el número de leucocitos, principalmente neutrófilos y granulocitos. En la sangre periférica se detecta leucopenia con neutropenia profunda, así como una marcada granulocitopenia (el nivel de granulocitos cae por debajo de 2,0 × 10⁹/l). Precisamente la deficiencia de estas células predispone a infecciones graves.
¿Qué factores exógenos (químicos, físicos, infecciosos) pueden causar anemia aplásica adquirida?
La anemia aplásica adquirida puede ser causada por los siguientes factores exógenos:
- Factores físicos: radiación ionizante, rayos X.
- Factores químicos y medicamentos: benceno, citostáticos, inmunosupresores, sulfonamidas, cloranfenicol/levomicetina, fenilbutazona/butadiona, sales de oro, cimetidina, meprobamato, clorpromazina/clorpromacina.
- Factores infecciosos: virus de la hepatitis, virus de la mononucleosis infecciosa, herpes, tuberculosis.
¿Qué formas hereditarias (congénitas) de anemia aplásica existen?
Las formas hereditarias (congénitas) de anemia aplásica incluyen las siguientes variantes:
- Anemia de Fanconi: una forma total que a menudo se combina con malformaciones óseas o defectos cardíacos congénitos.
- Anemia de Estren-Dameshek: anemia hipoplásica familiar que cursa de forma total con el desarrollo de pancitopenia.
- Anemia de Diamond-Blackfan: anemia hipoplásica parcial congénita en la que se observa una deficiencia exclusiva de células eritroides.
¿Qué cambios en la composición celular se detectan en el mielograma durante la punción esternal en pacientes con anemia aplásica?
El mielograma obtenido al examinar el aspirado de médula ósea en pacientes con anemia aplásica revela una disminución drástica en el número de todos los elementos nucleados. Un signo diagnóstico característico es la reducción general de la celularidad de la médula ósea. Además, en el frotis citológico se observa la desaparición total (ausencia) de megacariocitos. En las formas totales de la enfermedad, estos cambios reflejan la supresión de todos los linajes hematopoyéticos y el desarrollo de una pancitopenia profunda.
Anemia aplásica = Aplasia (sin crecimiento de células madre) + Grasa en lugar de médula + Reticulocitos cero + Bazo no agrandado.
Preguntas de clases y exámenes
¿Qué le sucede a la médula ósea en la anemia aplásica?
Se produce una fuerte supresión de la hematopoyesis. La biopsia por trépano muestra que el tejido hematopoyético activo es reemplazado por tejido adiposo, y solo persisten islotes aislados de células mieloides.
¿Qué cambios se encuentran en la sangre periférica?
Se desarrolla una pancitopenia profunda. Los eritrocitos son normocíticos o macrocíticos, normocrómicos, pero un signo característico es la ausencia total de reticulocitos.
¿Qué patología se parece clínicamente a la anemia aplásica?
Anemia mieloftísica, que se desarrolla en enfermedades granulomatosas, mielofibrosis o sustitución de la médula ósea por metástasis tumorales.
Qué más repasar sobre el tema
- Patogénesis de la alteración en la proliferación de las células madre hematopoyéticas
- Diagnóstico diferencial con el síndrome mielodisplásico
- Características de la anemia mieloftísica y sus causas
- Relación de la aplasia eritrocitaria pura con el timoma
- Causas y mecanismos del desarrollo del síndrome hemorragíparo y la inmunodeficiencia secundaria
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