Doença de Parkinson e síndromes de parkinson-plus
A doença de Parkinson idiopática clássica é causada pelo acúmulo de $\alpha$-sinucleína, com morte de até 90% dos neurônios da substância negra no momento do surgimento clínico. Para avaliar o déficit dopaminérgico, os métodos funcionais são os mais sensíveis: PET (PET) e SPECT (SPECT). A RM estrutural no parkinsonismo primário é geralmente normal e é utilizada principalmente para excluir lesões focais (por exemplo, isquemia vascular) e síndromes atípicas específicas.
As síndromes de parkinson-plus apresentam marcadores radiológicos característicos:
- Paralisia supranuclear progressiva (PSP): atrofia seletiva do mesencéfalo, formando o sinal do beija-flor (hummingbird sign) nos cortes sagitais.
- Atrofia de múltiplos sistemas (AMS): atrofia acentuada da ponte. Na forma cerebelar (AMS-C), o FLAIR e o T2 revelam hiperintensidade nos pedúnculos cerebelares médios e na ponte (padrão de "cruz em salienta"). Na forma parkinsoniana (AMS-P), o sinal aumenta ao longo das bordas laterais do putâmen.
- Demência com corpos de Lewy (DCL): ao contrário da doença de Alzheimer, o volume dos hipocampos na RM permanece normal, enquanto o SPECT de dopamina mostra anomalias.
Causas infecciosas e priônicas de demência
Uma ampla gama de infecções pode levar ao declínio cognitivo rapidamente progressivo. É importante diferenciá-las precocemente.
- Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ): doença priônica manifestada por demência subaguda e mioclonia (proteína tau e proteína 14-3-3 elevadas no líquor). A sequência de RM mais sensível é o DWI. Nos estágios iniciais, observa-se restrição à difusão no neocórtex e estriado (putâmen) devido à formação de microvacúolos. O envolvimento costuma ser bilateral.
- Encefalite pelo HIV: o vírus afeta o cérebro diretamente. Na sequência FLAIR, observa-se hiperintensidade mal definida e simétrica da substância branca. O achado fundamental é a preservação das fibras U subcorticais.
- Leucoencefalopatia multifocal progressiva (LEMP): infecção oportunista causada pelo papilomavírus JC em pacientes imunocomprometidos. O vírus destrói os oligodendrócitos, causando desmielinização maciça. A RM mostra lesões na substância branca subcortical (brancas em T2, escuras em T1) com o sinal de "compressão" do córtex. A impregnação por contraste é fraca ou ausente.
Encefalopatias tóxicas, metabólicas e autoimunes
As lesões do sistema nervoso central nesses distúrbios frequentemente apresentam localização específica:
- Encefalopatia de Wernicke: associada à deficiência de vitamina B1 (frequentemente no alcoolismo). A RM (T2/FLAIR) mostra hiperintensidade no tálamo medial, corpos mamilares e substância cinzenta periaquedutal. Podem ocorrer micro-hemorragias (visíveis em T1).
- Deficiência de vitamina B12: envolvimento difuso da substância branca profunda e periventricular dos hemisférios, com tronco cerebral íntegro. Na medula espinhal, os cordões posteriores e laterais são afetados (sem impregnação por contraste).
- Leucodistrofias e síndromes genéticas: geralmente produzem lesões estritamente simétricas na substância branca. A exceção são as doenças mitocondriais (por exemplo, MELAS), onde as lesões podem ser assimétricas. Na síndrome do X frágil associada ao tremor/ataxia (FXTAS) em homens com mais de 50 anos, o realce dos pedúnculos cerebelares médios é típico.
- Encefalite límbica autoimune: pode ser paraneoplásica (associada ao câncer de pulmão) ou não neoplásica (anticorpos anti-NMDA, VGKC). Os cortes coronais em FLAIR mostram edema e hiperintensidade do hipocampo, às vezes com envolvimento dos gânglios da base (como na encefalite de Hashimoto).
Outras doenças degenerativas e lesões da substância branca
A maioria das lesões na substância branca em pacientes idosos tem origem vascular. No entanto, é importante considerar outras patologias. Por exemplo, ao suspeitar de doença de Alzheimer, as imagens clássicas ponderadas em T2 podem ser insuficientes. A sequência de eco de gradiente (T2-GRE*) permite identificar centenas de micro-hemorragias lobares pequenas (efeito de "florescimento" por hemossiderina) devido à angiopatia amiloide concomitante.
Entre os distúrbios do movimento não parkinsonianos raros, destacam-se:
- Doença de Huntington: manifesta-se por atrofia do núcleo caudado.
- Neurodegeneração com acúmulo cerebral de ferro (NBIA): redução do sinal em T2* nos gânglios da base.
- Doença de Wilson: hiperintensidade do mesencéfalo em T2.
O papel da RM na epilepsia
Embora a epilepsia seja classificada separadamente (por tipo de crise, nível de consciência e início no cérebro), os métodos de neuroimagem desempenham um papel crítico na busca por seu substrato. A RM é indicada rotineiramente para todos os pacientes, exceto nas formas genéticas generalizadas e benignas da infância. O principal objetivo é encontrar uma anomalia estrutural cerebral que gere atividade epileptogênica (a sensibilidade da RM em pacientes farmacorresistentes chega a 85%). Em situações de urgência (trauma, sintomas focais agudos), a TC continua sendo o método de escolha.
Resumo: perguntas e respostas sobre o tema
Quais alterações são detectadas na RM na doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)?
Na doença de Creutzfeldt-Jakob, a RM revela envolvimento bilateral com uma combinação de comprometimento neocortical e subcortical.
- Sequência FLAIR — aumento moderado na intensidade do sinal em várias zonas do neocórtex (envolvimento irregular) e no estriado (especialmente no putâmen / putamen).
- Sequência DWI — o sinal anômalo é significativamente mais pronunciado nos estágios iniciais devido a pequenos vacúolos que causam restrição à difusão (pode desaparecer nos estágios avançados).
No início da doença, o envolvimento pode ser unilateral. O uso de contraste é útil para excluir outras patologias.
Quais são os marcadores radiológicos característicos da paralisia supranuclear progressiva (PSP) na RM?
O principal marcador radiológico da paralisia supranuclear progressiva na RM é a atrofia acentuada do mesencéfalo (mesencephalon).
- Sinal do beija-flor (hummingbird sign) — nos cortes mediossagitais, o tronco cerebral com o mesencéfalo atrófico lembra um pássaro com bico.
- Perfil do corpo de pinguim (penguin sign) — um fenômeno morfológico específico do tegmento.
- Sinais indiretos de atrofia — redução do diâmetro anteroposterior (menos de 14 mm), formato côncavo do mesencéfalo e diminuição da razão entre a área do mesencéfalo e a área da ponte.
Também se observam alargamento do terceiro ventrículo, atrofia dos pedúnculos cerebelares e do putâmen (putamen), bem como dos lobos frontal e parietal. Observa-se aumento do sinal nos pedúnculos cerebelares superiores (em FLAIR), no globo pálido (globus pallidus) e no núcleo rubro (nucleus ruber).
Quais alterações de RM são características do parkinsonismo vascular?
O parkinsonismo vascular na RM é caracterizado pela presença de alterações de origem vascular, primariamente lesões focais nos gânglios da base.
- Lesões vásculo-isquêmicas — detectadas nos gânglios da base e em outras regiões do encéfalo.
- Ausência de envolvimento de "zonas estratégicas" — observa-se uma discrepância entre a natureza e a gravidade das manifestações clínicas e a localização e extensão do dano vascular.
A identificação de lesões vasculares na RM com captação normal do radiofármaco no DAT-SPECT permite excluir a doença de Parkinson idiopática primária.
Quais achados de RM são patognomônicos para a degeneração corticobasal?
As fontes não especificam achados de RM estritamente patognomônicos para a degeneração corticobasal, mas descrevem alterações características. A RM revela atrofia assimétrica das regiões têmporo-parietais do cérebro. Achados clínicos adicionais (disautonomia, paralisia do olhar, sinais cerebelares e piramidais) auxiliam no diagnóstico diferencial, mas também não são patognomônicos para essa doença.
Quais são os critérios radiológicos e os achados de ressonância magnética característicos da hidrocefalia de pressão normal (síndrome de Hakim-Adams)?
O principal achado de ressonância magnética na hidrocefalia de pressão normal (síndrome de Hakim-Adams) é a dilatação acentuada dos ventrículos cerebrais. Este aspecto de neuroimagem é obrigatoriamente avaliado em conjunto com a tríade clínica clássica, que inclui distúrbios de marcha, incontinência urinária e alterações cognitivas. O diagnóstico é confirmado pelo tap test positivo, caracterizado pela melhora clínica do paciente após a drenagem de líquor.
Quais são os achados de neuroimagem da doença de Wilson na ressonância magnética encefálica?
Na ressonância magnética encefálica na doença de Wilson (degeneração hepatolenticular), identificam-se sinais de acúmulo de cobre nas estruturas do sistema nervoso central.
- Mesencéfalo — observa-se hiperintensidade de sinal em imagens ponderadas em T2.
- Núcleos da base — visualiza-se o acúmulo específico de cobre.
Essas alterações são acompanhadas pela redução dos níveis sanguíneos de ceruloplasmina e pela presença do anel de Kayser-Fleischer no exame oftalmológico.
Para memorizar os achados de RM do parkinsonismo atípico: O Pássaro bica o Pão. O Pássaro é a PSP (sinal do colibri no mesencéfalo), o Pão é a MSA (sinal da cruz quente na ponte).
Questões de aulas e exames
Como diferenciar a demência com corpos de Lewy (DLB) da doença de Alzheimer na RM?
Na demência com corpos de Lewy, os hipocampos geralmente mantêm volume normal na RM estrutural, enquanto a doença de Alzheimer é caracterizada por sua atrofia acentuada.
Qual sequência de RM é obrigatória na suspeita de doença priônica (DCJ)?
É criticamente importante utilizar sequências ponderadas em difusão (DWI). Elas permitem detectar a restrição à difusão devido a pequenos vacúolos no córtex e no estriado já nos estágios mais precoces da doença.
Qual é a principal diferença radiológica entre a encefalite pelo HIV e a LMP?
Na encefalite pelo HIV, o processo patológico na substância branca tipicamente poupa as fibras U subcorticais. Na leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP), por outro lado, essas fibras são ativamente destruídas, gerando o sinal de "esmagamento" do córtex.
Para que serve a neuroimagem na doença de Parkinson típica?
A ressonância magnética estrutural não é realizada para confirmar o parkinsonismo idiopático, mas sim para excluir causas secundárias (por exemplo, focos isquêmicos nos gânglios da base) e sinais de síndromes parkinson-plus.
O que mais estudar sobre o tema
- Particularidades do uso de SPECT e PET-FDG nas neurodegenerações.
- Diagnóstico diferencial de encefalites límbicas autoimunes e infecciosas (incluindo a herpética).
- Classificação das crises epiléticas segundo a ILAE de 2017.
- Aspectos radiológicos de leucodistrofias raras e doenças metabólicas da substância branca.
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