Doença de Alzheimer

Avaliação da atrofia e formas atípicas

Na radiologia diagnóstica clássica da doença de Alzheimer (Morbus Alzheimer), a gravidade da doença correla-se com o grau de perda de volume do tecido cerebral. Para a objetivação, utilizam-se escalas especiais de avaliação da atrofia, em que a significância dos escores depende da idade do paciente: uma pontuação de «2» indica patologia em indivíduos com menos de 75 anos, e uma pontuação de «3» em indivíduos com mais de 75 anos.

A doença de Alzheimer em pacientes jovens apresenta um padrão diagnóstico especial. Nessa faixa etária, o hipocampo pode permanecer absolutamente intacto (atrofia mínima), o que dificulta o diagnóstico pelos critérios clássicos. As alterações patológicas e a perda de volume predominam no córtex parietal e no precuneus (precuneus), incluindo a parte posterior do giro do cíngulo (posterior cingulate).

Se os tomogramas revelarem assimetria acentuada nas alterações atróficas entre os hemisférios esquerdo e direito, o diagnóstico de doença de Alzheimer é colocado em dúvida. Nesses casos, suspeita-se primeiramente de demência frontotemporal.

Impacto das alterações vasculares

Em pacientes idosos, a doença de Alzheimer é frequentemente acompanhada por patologia cerebrovascular. A aterosclerose causa dano isquêmico ao tecido cerebral, acelerando múltiplas vezes o desenvolvimento de uma patologia neurodegenerativa específica.

É importante ressaltar que justamente a combinação de infartos cerebrais e sinais morfológicos da doença de Alzheimer é o preditor mais potente para o desenvolvimento de demência grave. As alterações vasculares (principalmente o acometimento da substância branca visualizado na ressonância magnética) atuam como um alvo independente para a intervenção terapêutica. O tratamento adequado dos fatores de risco vascular pode retardar significativamente a progressão do déficit cognitivo.

Degeneração lobar frontotemporal (FTLD)

Trata-se de um grupo de doenças baseadas na tau-patologia, manifestada por distúrbios graves de linguagem e comportamento. A FTLD ocupa o terceiro lugar em frequência entre as demências degenerativas (5–10% de todos os casos) e o segundo lugar entre pacientes jovens.

O principal sinal radiológico da FTLD é a atrofia dos lobos temporal e frontal, que inicialmente costuma ter caráter assimétrico. Distúrbios de fala e comportamento também podem ser encontrados na doença de Alzheimer atípica, na degeneração corticobasal (CBD) e na paralisia supraneuclear progressiva (PSP).

De acordo com os critérios de Lund–Manchester, distinguem-se 3 subtipos principais:

1. Variante comportamental (bvFTD) — no momento da manifestação dos sintomas, a atrofia dos lobos frontais pode ser pouco expressa.
2. Afasia progressiva não fluente (PNFA).
3. Demência semântica (SD) — caracteriza-se por atrofia grave do lobo temporal esquerdo, sendo que o pólo temporal sofre significativamente mais do que o hipocampo. A TC multislice é comparável em qualidade à RM na demonstração dessa atrofia localizada.

Uma parte significativa dos casos apresenta herança autossômica dominante. Para o diagnóstico diferencial da FTLD com depressão e para a detecção de alterações precoces, são aplicados ativamente métodos funcionais: PET com FDG e RM de perfusão. Em lesões do lado direito, os pacientes frequentemente sofrem de prosopagnosia (incapacidade de reconhecer rostos).

Demência vascular (VaD)

A demência vascular ocupa o segundo lugar em prevalência após a doença de Alzheimer, sendo que em idosos ambas as patologias frequentemente coexistem e se potenciam mutuamente. Um diagnóstico rigoroso de VaD implica que a demência seja secundária exclusivamente à doença cerebrovascular.

Entre as variantes patomorfológicas associadas ao acometimento de pequenos e grandes vasos, destacam-se:

• Alterações isquêmicas difusas confluentes da substância branca relacionadas à idade (ARWMC) / encefalopatia arteriosclerótica subcortical (SAE).
• Estado multilaquunar.
• Infartos territoriais múltiplos.
• Infartos cortico-subcorticais estratégicos ou infartos em zonas de transição (borderzone infarcts).
• Necrose laminar cortical.
• Desmielinização pós-isquêmica tardia e esclerose hipocampal.

A mera presença de focos vasculares na TC ou RM não significa o desenvolvimento de demência. Para a confirmação do diagnóstico, aplicam-se critérios clínico-radiológicos rigorosos NINDS-AIREN.

Questões de aulas e exames

O que mais estudar sobre o tema

• Critérios NINDS-AIREN para o diagnóstico de demência vascular
• Metodologia de aplicação de PET com FDG e RM de perfusão na FTLD
• Genética das demências: o papel das mutações MAPT e da progranulina
• Diagnóstico diferencial entre bvFTD e pseudodemência na depressão

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