Diagnóstico por imagem da doença de Hirschsprung
Para confirmar o diagnóstico, realiza-se uma radiografia com enema opaco. Ao avaliar as imagens obtidas com o paciente em decúbito dorsal, presta-se atenção a vários sinais-chave.
Na incidência lateral, visualiza-se um índice retossigmoide invertido (reversed rectosigmoid ratio). O próprio cólon sigmoide apresenta-se encurtado, enquanto a parede do reto caracteriza-se por irregularidade e estreitamento.
Na incidência anteroposterior frontal, o sintoma mais significativo é a mudança brusca de calibre do intestino grosso (abrupt calibre change). Essa alteração de diâmetro localiza-se na transição entre o cólon descendente e o sigmoide. O aspecto radiológico descrito corresponde classicamente à forma de segmento curto da doença de Hirschsprung (short-segment Hirschsprung disease).
Síndromes de obstrução intestinal: características gerais
Os termos "síndrome do cólon esquerdo diminuto" e "síndrome da rolha de mecônio" podem ser usados como sinônimos na prática clínica, mas apresentam diferenças patogenéticas fundamentais. Ambas as condições manifestam-se clinicamente com sintomas de obstrução intestinal aguda (bowel obstruction) e atraso acentuado na eliminação das primeiras fezes (mecônio).
Ao realizar uma radiografia simples, observa-se um quadro semelhante em ambos os casos: distensão acentuada das alças do intestino delgado e grosso, que se estende estritamente até o nível onde se localizam as rolhas de mecônio espessadas.
Síndrome do cólon esquerdo diminuto
Também conhecida como imaturidade funcional do cólon (Functional Immaturity of the Colon).
- Etiologia e riscos: Tem como base uma obstrução funcional transitória (temporária) decorrente da imaturidade do plexo mioentérico (myenteric plexus). A condição é muito mais comum em recém-nascidos cujas mães apresentam diabetes mellitus ou histórico de uso de substâncias psicoativas.
- Aspecto no exame com contraste: Distalmente à flexura esplênica (splenic flexure), forma-se um microcólon (microcolon). Observa-se uma transição abrupta da área estreitada para uma porção proximal do cólon moderadamente dilatada. Ao contrário da doença de Hirschsprung, o índice retossigmoide permanece dentro dos limites normais.
- Diagnóstico diferencial: É importante diferenciá-la da forma de segmento longo da doença de Hirschsprung. Se os sintomas clínicos não desaparecerem, o paciente deve ser submetido a uma biópsia para a verificação precisa do diagnóstico.
Síndrome da rolha de mecônio
Esta condição (Meconium plug syndrome) consiste em uma obstrução temporária da luz do cólon por massas espessas de mecônio.
- Associações clínicas: A síndrome pode estar associada à fibrose cística (cystic fibrosis - CF) e à doença de Hirschsprung, razão pela qual ambas as doenças graves devem ser ativamente descartadas. Discute-se também uma maior incidência da síndrome em prematuros e em neonatos cujas mães receberam tratamento com sulfato de magnésio (embora este último fator seja controverso).
- Radiografia com enema: As rolhas de mecônio são encontradas mais frequentemente na região da flexura esplênica, e o cólon proximal a esse nível encontra-se dilatado. Ao contrário da síndrome anterior, a formação de microcólon é totalmente atípica aqui.
- Terapêutica: O enema com contraste hidrossolúvel (water-soluble contrast enema) desempenha não apenas uma função diagnóstica, mas também terapêutica. Após a eliminação bem-sucedida das rolhas de mecônio, os sinais de obstrução mecânica resolvem-se por completo.
Íleo meconial
Íleo meconial (Meconium Ileus) é outra forma de obstrução intestinal distal. Sua causa direta são massas espessas e densas de mecônio condensado que bloqueiam a luz no íleo terminal (terminal ileum). O mecônio espesso começa a ser produzido por tais crianças ainda no período intrauterino.
Existe uma ligação extremamente estreita entre esta condição e a fibrose cística (FC):
- Cerca de 80–90% dos recém-nascidos diagnosticados com íleo meconial possuem fibrose cística.
- Em 10–20% de todos os pacientes com fibrose cística, o íleo meconial é justamente a primeira manifestação clínica da doença.
- Geneticamente, a patologia caracteriza-se por uma maior ocorrência em crianças com a mutação ΔF508 (especialmente no que tange aos homozigotos para esta mutação).
Apesar da gravidade do diagnóstico, em mais da metade dos lactentes afetados o curso clínico é caracterizado como íleo meconial não complicado (simples).
Resumo: perguntas e respostas sobre o tema
Quais são as formas da doença de Hirschsprung dependendo da extensão do segmento aganglionar?
A literatura indica a forma de segmento curto da doença de Hirschsprung, caracterizada por índice retossigmoide invertido, encurtamento do sigmoide, parede do reto irregular e estreitada, bem como mudança brusca de calibre na transição entre o cólon descendente e o sigmoide. A forma de segmento longo da doença de Hirschsprung é citada como diagnóstico diferencial da síndrome do cólon esquerdo diminuto; se os sintomas persistirem, a biópsia é necessária.
Quais complicações podem se desenvolver no curso grave do íleo meconial?
O íleo meconial complicado pode ser acompanhado por vólvulo intestinal intrauterino, atresias intestinais, necrose intestinal, perfuração, peritonite meconial e pseudocisto. Na forma complicada, o tratamento cirúrgico de emergência é o único indicado.
Questões de aulas e exames
Como diferenciar radiologicamente a síndrome da rolha de mecônio da síndrome do cólon esquerdo diminuto?
Na síndrome da rolha de mecônio, a presença de microcólon é atípica, enquanto na síndrome do cólon esquerdo diminuto observa-se claramente um microcólon distalmente à flexura esplênica.
Em qual segmento intestinal ocorre a obstrução no íleo meconial?
A obstrução ocorre devido a massas espessadas de mecônio no íleo terminal (terminal ileum).
Qual é o papel do enema na síndrome da rolha de mecônio?
O enema com contraste hidrossolúvel serve não apenas para o diagnóstico, mas também para o tratamento: ele facilita a eliminação das rolhas e a resolução da obstrução mecânica.
Em que caso a biópsia é necessária na síndrome do cólon esquerdo diminuto?
A biópsia é necessária caso os sintomas de obstrução intestinal persistam, a fim de excluir a forma de segmento longo da doença de Hirschsprung.
O que mais estudar sobre o tema
- Características histológicas da forma de segmento longo da doença de Hirschsprung
- O mecanismo de influência da imaturidade do plexo mioentérico sobre a motilidade intestinal
- O papel da mutação ΔF508 na alteração das propriedades do mecônio no período intrauterino
- A especificidade do uso de contrastes hidrossolúveis em recém-nascidos
- Algoritmo para excluir fibrose cística na obstrução intestinal neonatal
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