Tableau clinique et diagnostic
La maladie se caractérise par un développement progressif et une évolution inéluctablement progressive. Le principal signe clinique est une dyspnée d'effort croissante.
À l'examen physique, le médecin ausculte de fins râles bilatéraux ou une crépitation dans les bases pulmonaires. Chez la plupart des patients, on observe également de la fièvre, une asthénie générale et une perte de poids. La radiographie révèle un renforcement bilatéral de la trame bronchovasculaire et un aspect en « verre dépoli », prédominant dans les régions inférieures.
Anatomopathologie : stades précoces
Les modifications macroscopiques initiales peuvent être peu prononcées : les poumons deviennent inégalement aérés, pléthoriques et fermes.
Au microscope, on met en évidence aux premiers stades :
- Un caractère exsudatif ou exsudatif-prolifératif de l'inflammation.
- Une atteinte et une sclérose de l'interstitium des unités respiratoires.
- La formation de foyers de myofibroblastes dans l'interstitium.
- Une atteinte en mosaïque : les foyers pathologiques alternent avec du tissu parfaitement sain, les zones saines devenant de moins en moins nombreuses avec le temps.
La lumière alvéolaire s'accumule d'exsudat séreux, on note une protéinose alvéolaire, une desquamation épithéliale et une exsudation de fibrine pouvant aller jusqu'à la formation de membranes hyalines. L'infiltrat cellulaire interstitiel est principalement représenté par des éléments lymphohistiocytaires.
Pathogénie et rôle des macrophages
Dans le développement des altérations initiales, les facteurs moléculaires et les macrophages alvéolaires jouent un rôle clé. L'expression des oncoprotéines c-fos et c-sis stimule la prolifération cellulaire. Les macrophages activés produisent intensément des espèces réactives de l'oxygène et le facteur de nécrose tumorale alpha (TNF-α), qui lèsent l'épithélium des bronchioles et des alvéoles.
Une particularité des macrophages dans la pneumonie interstitielle aiguë est la prédominance du type monocytoïde : ils sont dépourvus d'activité phagocytaire, mais augmentent la synthèse protéique et libèrent de grandes quantités de fibronectine.
Stade tardif et « poumon en rayon de miel »
L'évolution prolongée de la maladie conduit à la constitution d'un stade terminal — le « poumon en rayon de miel ».
Macroscopiquement, le tissu pulmonaire devient induré, acquiert une consistance caoutchouteuse, perdant totalement son élasticité et son aération. La structure de l'organe se réorganise en cavités alvéolaires.
L'examen microscopique se caractérise par une sclérose interstitielle marquée et le remplacement du parenchyme normal par du tissu conjonctif. Les espaces aériens se transforment en cavités kystiques (« nids d'abeilles ») entourées de fibrose. Le revêtement épithélial subit des modifications dysrégénératrices : les pneumocytes de type I sont remplacés par des pneumocytes de type II hyperplasiques, on observe des foyers d'hyperplasie adénomateuse, ainsi qu'une métaplasie et une dysplasie malpighiennes.
La fibrose septale prononcée et les altérations épithéliales bloquent complètement la barrière alvéolocapillaire.
En bref : réponses aux questions sur le sujet
Quels sont les facteurs étiologiques suspectés dans le développement de l'alvéolite fibrosante idiopathique ?
L'alvéolite fibrosante idiopathique appartient au groupe des pneumopathies inflammatoires diffuses d'étiologie indéterminée. Le terme « alvéolite fibrosante idiopathique » reflète le caractère primitif et la nature incertaine de la maladie. Concernant la bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle, il est indiqué qu'elle se rencontre généralement chez les fumeurs.
Quelles complications pulmonaires et extrapulmonaires caractérisent le stade terminal de l'alvéolite fibrosante idiopathique ?
Le stade terminal de la maladie se caractérise par le développement d'une insuffisance cardiopulmonaire progressive. Les principales complications et issues comprennent :
- Le « poumon en rayon de miel » — association d'une fibrose interstitielle et d'une transformation kystique des bronchioles terminales et respiratoires et des alvéoles.
- La pneumosclérose (cirrhose pulmonaire).
- L'hypertension artérielle pulmonaire secondaire.
- L'hypertrophie des cavités cardiaques droites.
De plus, la barrière alvéolocapillaire est bloquée et cesse de fonctionner en raison de la fibrose interstitielle prononcée des septa alvéolaires et des modifications dysrégénératrices du revêtement épithélial.
Quels profils histologiques distingue-t-on dans la classification moderne des pneumopathies interstitielles idiopathiques ?
La classification morphologique moderne distingue plusieurs profils (variantes) histologiques principaux. Il s'agit de :
- La pneumonie interstitielle usuelle (usual interstitial pneumonia) — le substrat morphologique le plus fréquent.
- La pneumonie interstitielle non spécifique.
- La pneumonie organisée.
- L'atteinte alvéolaire diffuse.
- La bronchiolite respiratoire.
- La pneumonie interstitielle desquamative.
- La pneumonie interstitielle lymphoïde.
Quels mécanismes physiopathologiques conduisent à l'insuffisance respiratoire dans l'alvéolite fibrosante idiopathique ?
L'insuffisance respiratoire au cours de cette affection est due à des troubles de la ventilation pulmonaire de type restrictif et à une diminution de la capacité de diffusion de l'oxygène. Ces mécanismes physiopathologiques reposent sur le blocage de la barrière alvéolocapillaire, qui cesse de fonctionner. Les causes de ce blocage comprennent :
- La fibrose prononcée de l'interstitium des septa alvéolaires.
- Les modifications dysrégénératrices du revêtement épithélial (remplacement des pneumocytes de type I par des pneumocytes de type II hyperplasiques, hyperplasie adénomateuse focale).
La conséquence de ces processus est une diminution progressive et brutale de la capacité vitale pulmonaire.
AFI : Mosaïque inflammatoire au départ $\rightarrow$ Myofibroblastes et fibronectine $\rightarrow$ Poumon kystique en rayon de miel au stade final.
Questions des cours et des examens
Quel est le principal symptôme clinique de l'alvéolite fibrosante idiopathique ?
Le symptôme principal de la maladie est la dyspnée d'effort croissante.
Quelle est la particularité de la distribution du processus pathologique dans les poumons ?
Le processus a un caractère en mosaïque : des foyers d'atteinte étendus alternent avec un parenchyme pulmonaire sain.
Quel est l'aspect macroscopique du poumon au stade tardif ?
Le tissu pulmonaire s'indure, acquiert une consistance « caoutchouteuse », perd son élasticité et forme des structures alvéolaires rappelant des rayons de miel (« poumon en rayon de miel »).
À étudier également sur le sujet
- Classification morphoclinique des variantes de l'AFI
- Composition cytologique de l'exsudat et de l'infiltrat interstitiel
- Mécanismes moléculaires de la lésion : rôle des ERO et du TNF-α
- Particularités du type monocytoïde des macrophages alvéolaires
- Modifications dysrégénératrices de l'épithélium et atypie cellulaire
- Causes et conséquences du blocage de la barrière alvéolocapillaire
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