Parálisis cerebral infantil

Sustrato morfológico y neuroimagen

La etiología de la enfermedad es diversa y el cuadro clínico está dictado por la neuromorfología. El diagnóstico se basa en la evaluación clínica, pero para objetivar las lesiones se utiliza la resonancia magnética (RM).

Se distinguen los siguientes patrones radiológicos básicos:

• Leucomalacia periventricular quística (LPV): cavidades quísticas simétricas en la sustancia blanca alrededor de los ventrículos laterales. Es un marcador clásico de una lesión hipóxico-isquémica previa en un cerebro inmaduro.
• Hemiatrofia postisquémica: reducción total del volumen de un hemisferio con dilatación local de los ventrículos y los espacios subaracnoideos (resultado directo de una isquemia grave).
• Otras alteraciones: ventriculomegaliagrave, transformación quística de los tejidos y atrofia corticodisubcortical.

Clasificación CIE-10

La sistematización oficial se basa en el síndrome clínico principal:

1. Formas espásticas (G80.0, G80.1, G80.2): el síntoma principal es el hipertonus. La topografía de las paresias determina la subvariedad: hemiparética (brazo y pierna del mismo lado), doble hemiparética y diplejia (afectación simétrica). La diplejia inferior con afectación de las piernas se conoce como enfermedad de Little.
2. Forma extrapiramidal / hipercinética (G80.3): se desarrolla con mayor frecuencia como resultado de la enfermedad hemolítica del recién nacido (EHRN) debido al daño tóxico de los ganglios basales por bilirrubina indirecta. Se manifiesta mediante movimientos involuntarios que dificultan la respiración y la deglución.
3. Forma cerebelosa / atáxica (G80.4): predominan la hipotonía muscular, la alteración de la estática y de la coordinación de los movimientos.
4. Formas mixtas: combinan síntomas de diferentes lesiones y tienen un pronóstico extremadamente desfavorable.

Características del cuadro clínico y complicaciones

Un signo obligado (obligatorio) de la enfermedad es la alteración en la esfera motora. Los cambios en el intelecto son facultativos (no obligatorios).

El complejo sintomático se forma debido a trastornos del tono muscular (espasticidad o hipotonía), hipercinesia y convulsiones (síndrome epiléptico). Un factor patogenético fundamental es la falta de extinción oportuna de los reflejos arcaicos del recién nacido (automatismos espinales), lo que bloquea fisiológicamente el desarrollo de movimientos voluntarios normales. Clínicamente, esto se visualiza en forma de posturas patológicas y reacciones anormales (por ejemplo, la cabeza no se sostiene en la prueba de tracción).

Los marcadores de un curso grave incluyen la presencia de infecciones intrauterinas, la disociación clínico-morfológica (incoherencia entre la clínica y los datos de la RM) y la resistencia al tratamiento, lo que indica el agotamiento de las reservas cerebrales o la apoptosis celular en curso.

Con el tiempo, progresan las complicaciones tróficas y ortopédicas:

• Cambios atróficos musculares graves e irreversibles.
• Contracturas articulares persistentes que limitan la amplitud de movimiento.

Estructura de las alteraciones cognitivas

A pesar de que el déficit motor es primario, los trastornos corticales superiores concomitantes son extremadamente frecuentes:

• En el 80–88% de los pacientes: disminución de la concentración de la atención, trastornos de la percepción espacial, alteraciones del lenguaje pronunciadas.
• En el 60–75% de los pacientes: alteración de la percepción del esquema corporal propio, disminución de la memoria, trastornos de la praxis kinestésica y de la actividad constructiva.

Principios de corrección y rehabilitación

Las medidas terapéuticas se dividen conceptualmente en tres tareas interrelacionadas:

1. Corrección neurofisiológica: normalización del equilibrio entre excitación e inhibición en el SNC, estimulación del flujo sanguíneo cerebral y muscular.
2. Corrección ortopédica: lucha contra las contracturas, la debilidad muscular y la distrofia, normalización del tono.
3. Apoyo somático general y psicológico: mejora de la calidad de vida.

Para el control de la espasticidad grave en la farmacoterapia se utiliza activamente la toxina botulínica (fármacos de toxina botulínica tipo A — Dysport, Botox). En el marco del tratamiento quirúrgico, se emplea la neurotomía: la sección parcial de las fibras de los nervios motores periféricos para reducir de forma persistente el hipertonus.

Un componente obligatorio de la rehabilitación es la adaptación social y doméstica: creación de un entorno ergonómico, adaptación de objetos cotidianos (vajilla, interruptores), instalación de rampas y uso de transporte especializado.

Preguntas de clases y exámenes

Qué más repasar sobre el tema

• Mecanismos de formación de la leucomalacia periventricular quística (LPV)
• Patogenia de la lesión tóxica de los ganglios basales por bilirrubina
• Características de la realización e interpretación de la prueba neurológica de tracción
• El papel de la apoptosis celular en la formación de la resistencia al tratamiento
• Disociación clínico-morfológica: causas de la discordancia entre la imagen de RM y el estado neurológico

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Material preparado por los profesores de WhiteCoat Pro según el plan de estudios de las facultades de medicina. De carácter educativo.