Etiología y criterios diagnósticos
La enfermedad forma parte del grupo de hepatopatías autoinmunes, que también incluye la cirrosis biliar primaria y la colangitis esclerosante primaria. La etiología exacta del proceso aún no se ha establecido. La predisposición genética desempeña un papel importante: en más de la mitad de los pacientes se detecta el antígeno HLA-B8.
El diagnóstico se basa en datos serológicos e inmunológicos. Un requisito indispensable es el resultado negativo para los marcadores de hepatitis virales. En la sangre de los pacientes se registra un aumento en los niveles de inmunoglobulinas de clase G (IgG) y la circulación de diversos autoanticuerpos:
- Anticuerpos antinucleares (ANA).
- Anticuerpos antiantígeno microsomal de hígado y riñón (LKM).
- Anticuerpos contra la proteína hepática específica (LSP).
- Anticuerpos contra el músculo liso (SMA).
Dependiendo del conjunto de anticuerpos detectados, se distinguen 3 tipos de la enfermedad, aunque su cuadro histológico es absolutamente idéntico.
Cuadro clínico y evolución
La patología se caracteriza por una progresión continua desde la aparición de los primeros síntomas hasta la muerte (si el paciente no recibe tratamiento).
Solo en el 10% de los casos la manifestación se presenta en forma de hepatitis aguda. En la gran mayoría de los pacientes, el inicio es insidioso y gradual. Debido a este curso oculto, entre el 10% y el 20% de los pacientes ya presentan signos de cirrosis hepática descompensada en el momento del diagnóstico.
Durante los períodos de exacerbación, el cuadro clínico se vuelve evidente. Los pacientes se quejan de anorexia, dolor abdominal y fiebre. Objetivamente se determina:
- Ictericia.
- Síndrome hemorrágico.
- Hepatoesplenomegalia (agrandamiento del hígado).
- Esplenomegalia (agrandamiento del bazo, no siempre presente).
Anatomía patológica (Morfología)
El cuadro histológico corresponde a una hepatitis crónica grave. Las alteraciones afectan a todos los elementos estructurales del tejido hepático.
Alteraciones de los hepatocitos Las células hepáticas muestran un marcado polimorfismo. Se desarrolla una distrofia grave: hidrópica y balonizante. Son notables los signos de regeneración, lo que se manifiesta por la aparición de hepatocitos con dos o más núcleos. En la primera zona del acino hepático, las células forman estructuras específicas denominadas «rosetas».
Necrosis del parénquima El cuadro se caracteriza por frecuentes necrosis focales (en parche), así como necrosis periportales (en puente o en encaje / interface).
Infiltrado inflamatorio y estroma En los espacios porta se acumula un infiltrado linfomacrofágico. Su característica clave es la presencia de una gran cantidad de células plasmáticas. Aquí mismo pueden formarse folículos linfoides y granulomas macrofágicos. En cuanto al estroma, se observa proliferación de fibroblastos y esclerosis. En algunos casos se observa colestasis y proliferación de los conductos biliares.
Actividad de interfaz (Interface hepatitis) El infiltrado inflamatorio no se limita a los espacios porta: rompe la lámina limitante, destruyéndola, y se extiende hacia la primera zona del acino.
Evolución y pronóstico
La hepatitis autoinmune se distingue por su gran agresividad. El curso activo del proceso inflamatorio conduce inevitablemente al desarrollo de cirrosis hepática micronodular.
Es importante señalar que la frecuencia de transformación en cirrosis en esta patología es significativamente mayor, y el pronóstico general para el paciente es mucho más grave en comparación con las hepatitis virales crónicas.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿En qué tipos se clasifica la hepatitis autoinmune según el perfil de autoanticuerpos?
La hepatitis autoinmune se clasifica en 3 tipos según el conjunto de autoanticuerpos detectados. Durante el estudio serológico se puede determinar un amplio espectro de autoanticuerpos:
- Anticuerpos antinucleares (ANA).
- Anticuerpos antiantígeno microsomal de hígado y riñón (LKM).
- Anticuerpos contra la proteína hepática específica (LSP).
- Anticuerpos contra el músculo liso (SMA).
El cuadro morfológico es similar en los tres tipos.
¿Qué marcadores genéticos (antígenos de histocompatibilidad) están asociados con el desarrollo de la hepatitis autoinmune?
El marcador genético HLA-B8 está asociado con el desarrollo de la hepatitis autoinmune. Se detecta en más del 50% de los pacientes. La enfermedad tiene una etiología desconocida. El grupo de riesgo incluye predominantemente a mujeres jóvenes, que representan alrededor del 70% de los pacientes.
¿Qué enfermedades autoinmunes extrahepáticas acompañan frecuentemente a la hepatitis autoinmune?
Las siguientes afecciones pueden combinarse con la hepatitis autoinmune y las enfermedades hepáticas autoinmunes o manifestarse de forma extrahepática:
- Tiroiditis autoinmune.
- Enfermedades inflamatorias intestinales, incluida la colitis ulcerosa.
- Síndrome de Sjögren.
- Enfermedad celíaca.
- Anemia hemolítica.
- Púrpura trombocitopénica idiopática.
- Glomérulonefritis.
- Vitíligo.
- Síndrome articular / artralgias.
En caso de un inicio agudo de la hepatitis autoinmune en adultos, puede predominar la afectación sistémica con fiebre y marcadas manifestaciones autoinmunes extrahepáticas.
El cuadro morfológico de la hepatitis autoinmune es fácil de recordar con la regla de la «P»: Plasmocitos en el infiltrado, hepatitis Periportal / de interfaz (destrucción de la placa), necrosis Periportales, Polimorfismo de los hepatocitos.
Preguntas de clases y exámenes
¿En qué se diferencia el infiltrado inflamatorio de la hepatitis autoinmune del de origen viral?
El principal rasgo distintivo es la presencia de una gran cantidad de células plasmáticas en el infiltrado linfomacrofágico.
¿Qué es la actividad de interfaz (interface hepatitis)?
Es un proceso en el cual el infiltrado inflamatorio sale de los límites de los espacios porta hacia la primera zona del acino, destruyendo la lámina limitante de los hepatocitos.
¿Qué cambios en los hepatocitos son característicos de esta enfermedad?
Se observa un marcado polimorfismo celular, distrofia hidrópica y balonizante, así como la formación de «rosetas» y la aparición de células regenerativas multinucleadas.
¿Cuál es el pronóstico típico de la enfermedad?
La enfermedad se distingue por un curso agresivo y a menudo conduce al desarrollo de cirrosis hepática micronodular. El pronóstico es más grave que en las hepatitis virales.
Qué más repasar sobre el tema
- Cirrosis biliar primaria (CBP)
- Colangitis esclerosante primaria
- Clasificación de la hepatitis autoinmune (tipos 1, 2 y 3)
- Morfogénesis de la cirrosis hepática micronodular
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