Patrones clásicos en RM
El cuadro radiológico del síndrome de desmielinización osmótica se compone de dos variantes principales de lesión, las cuales pueden combinarse entre sí:
- Mielinosis pontina central. En las imágenes de resonancia magnética axiales se visualiza una afectación aislada típica de las regiones centrales de la protuberancia (pontine lesion). Una característica importante es que los tractos corticoespinales permanecen intactos (spared).
- Mielinosis extrapontina. Además de los cambios en el tronco encefálico, se observa una afectación simétrica bilateral de las estructuras de sustancia gris profunda, principalmente de los ganglios basales.
Características de la señal en RM:
- DWI (DWI) y T2-FLAIR: En estas secuencias (incluyendo la supresión de la señal del líquido libre), los focos de desmielinización se muestran hiperintensos.
- Imágenes potenciadas en T1: En la zona afectada se determina una señal hipointensa. No se observa realce con contraste.
- Mapas ADC: El coeficiente de difusión aparente (ADC) en el área de lesión está paradójicamente aumentado, lo que diferencia este proceso del edema citotóxico clásico con restricción de la difusión.
Diagnóstico diferencial: Encefalopatía hepática aguda
La desmielinización osmótica debe diferenciarse de otras lesiones metabólicas cerebrales. La encefalopatía hepática aguda (Acute Hepatic Encephalopathy, HE) se desarrolla en el contexto de una hiperamonemia aguda (hyperammonaemia) y provoca edema citotóxico y, en casos graves, hipertensión intracraneal.
Patrón de RM en la encefalopatía hepática aguda:
- La DWI revela una mayor difusividad de la sustancia blanca, lo que refleja un edema intersticial difuso leve (los cambios son reversibles al restaurar la función hepática).
- En T2 y FLAIR se observan cambios de señal simétricos bilaterales.
- En la sustancia gris de la corteza a menudo se observa restricción de la difusión. Se ven afectados predominantemente la corteza insular (insular cortex) y la circunvolución del cíngulo (cingulate gyrus). Al mismo tiempo, la corteza occipital y perirrolándica suelen permanecer intactas.
- Asimismo, el proceso patológico puede involucrar las regiones dorsales del tronco encefálico, los tálamo, el brazo posterior de la cápsula interna y la sustancia blanca periventricular.
Diagnóstico diferencial: Alteraciones agudas de la glucemia
Los trastornos agudos del metabolismo de los carbohidratos también presentan un cuadro de neuroimagen específico que debe distinguirse de la desmielinización.
Hipoglucemia grave (Hypoglycaemia)
Surge por sobredosis de fármacos hipoglucemiantes. Clínicamente se manifiesta con coma, convulsiones y déficit neurológico.
- Estadio temprano en RM: Tumefacción giral difusa (diffuse gyral swelling), incluido el cerebelo.
- En T2: Aparecen focos hiperintensos difusos. Hay afectación específica de los ganglios basales, el hipocampo y la corteza parietal y occipital. A diferencia de la anoxia grave, los tálamo suelen permanecer intactos.
- En DWI: A diferencia de la desmielinización osmótica, aquí se observa restricción de la difusión con una disminución transitoria de los valores de ADC.
Hiperglucemia sin cetosis (Hyperglycaemia Without Ketosis)
Se encuentra en la diabetes mellitus no controlada, acompañada de corea, hemibalismo y convulsiones.
- Núcleos basales: En la TC se observa hiperdensidad espontánea; en la RM (T1), hiperintensidad uni o bilateral de los núcleos profundos. En la DWI, el ADC suele estar aumentado.
- Afectación cortical aislada: Se manifiesta como hipointensidad subcortical e hiperintensidad cortical en T2. En DWI, el foco cortical es hiperintenso. Es posible un patrón de realce (realce cortical o leptomeníngeo). El mecanismo de la hipointensidad en T2 bajo la corteza no está completamente claro, pero se asocia con la acumulación de hierro, radicales libres o deshidratación intracelular del tejido de soporte.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Cuál es el mecanismo de la hipointensidad subcortical en T2 en la hiperglucemia sin cetosis?
El mecanismo exacto del desarrollo de la hipointensidad subcortical en imágenes potenciadas en T2 durante la hiperglucemia sin cetosis sigue sin estar claro. Se postula la acumulación de radicales libres, la acumulación de hierro o la deshidratación intracelular de la glía y el tejido de soporte.
Para recordar el patrón de desmielinización osmótica, utilice la regla «Puente y base brillantes, vías intactas»: en DWI y T2-FLAIR brillan de forma hiperintensa la protuberancia y los ganglios basales, mientras que los tractos corticoespinales permanecen intactos.
Preguntas de clases y exámenes
¿Cómo se ve el foco de desmielinización en la protuberancia en las imágenes potenciadas en T1?
En las imágenes potenciadas en T1, el foco se ve hipointenso (oscuro) y no realza con el contraste.
¿Cuál es la principal diferencia en la imagen de DWI de la hipoglucemia en comparación con la desmielinización osmótica?
En la hipoglucemia, la DWI muestra restricción de la difusión con disminución de los valores de ADC, mientras que en la desmielinización osmótica el ADC, por el contrario, está aumentado.
¿Se afecta el tálamo en la hipoglucemia grave?
A diferencia de la anoxia grave, en la hipoglucemia los tálamo por lo general se mantienen intactos, aunque se afectan específicamente los ganglios basales, el hipocampo y la corteza.
¿Qué estructuras de la corteza se dañan en la encefalopatía hepática aguda?
Se afectan predominantemente la corteza insular y la circunvolución del cíngulo, donde se observa restricción de la difusión. La corteza perirrolándica y la occipital permanecen intactas.
Qué más repasar sobre el tema
- Fisiopatología del desarrollo de la mielinosis pontina central durante la corrección rápida de la hiponatremia
- Comparación de los patrones de RM de la encefalopatía hipoglucémica y la encefalopatía hipóxico-isquémica grave
- Mecanismos de formación del edema citotóxico en la hiperamonemia
- Teorías de la hipointensidad subcortical en T2 en la hiperglucemia sin cetosis
- Interpretación clínica de los mapas ADC en lesiones cerebrales metabólicas
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