Formas clínicas y evolución
La esclerosis múltiple evoluciona de diferentes maneras, lo que determina el pronóstico y el tratamiento. Habitualmente, la enfermedad comienza como síndrome clínicamente aislado (CIS), que es el primer episodio de afectación monofocal o multifocal (por ejemplo, neuritis óptica o mielitis transversa).
Principales formas:
- Remitente-recurrente (EMRR): 85% de los casos. Alternancia de brotes (recaídas) con recuperación completa o parcial de las funciones.
- Secundariamente progresiva (EMSP): Evolución natural de la EMRR en pacientes no tratados (en el 50% de los casos años después). Se manifiesta con un incremento inexorable de la discapacidad.
- Primariamente progresiva (EMPP): Alrededor del 10% de los casos. Desde el principio cursa con un empeoramiento progresivo, sin brotes evidentes. Responde peor al tratamiento debido a la menor intensidad del componente inflamatorio.
Diagnóstico por resonancia magnética: Criterios de McDonald (2017)
La RM es el patrón de oro para detectar placas. Para establecer el diagnóstico, es necesario confirmar dos principios clave: diseminación en el espacio (DIS) y en el tiempo (DIT).
- Diseminación en el espacio: presencia de $\ge$1 lesión en T2 en al menos dos de las cuatro zonas específicas: periventricular, cortical/yuxtacortical, infratentorial o en la médula espinal.
- Diseminación en el tiempo: presencia simultánea de lesiones que captan y no captan gadolinio, o aparición de nuevas lesiones en exploraciones de seguimiento en comparación con la basal.
Para el diagnóstico de la EMPP se requiere 1 año de progresión clínica más dos de los tres criterios: lesiones cerebrales (en zonas características), $\ge$2 lesiones en la médula espinal o presencia de bandas oligoclonales en el LCR.
Características de las lesiones en la RM
Las lesiones desmielinizantes tienen características propias que ayudan a diferenciarlas de otras patologías.
- Localización: Sustancia blanca periventricular (a menudo en forma de «dedos de Dawson», perpendiculares a los ventrículos a lo largo de las vénulas), tronco encefálico, cerebelo, médula espinal.
- T2/FLAIR: Las lesiones son hiperintensas (brillantes), lo que refleja edema y desmielinizante. El volumen de dichas lesiones aumenta entre un 5% y un 10% al año en la forma remitente.
- T1 en secuencias ponderadas (T1-WI): Algunas lesiones agudas se ven oscuras («agujeros negros húmedos», edema pronunciado). Con el tiempo pueden volverse isointensas, pero algunas se transforman en «agujeros negros crónicos» irreversibles (daño axonal grave).
- Signo de la vena central: En la secuencia SWI se observa una vena en el centro de la lesión. Es un marcador importante para el diagnóstico diferencial.
- Realce con contraste: La captación de gadolinio indica inflamación activa y ruptura de la barrera hematoencefálica (suele durar hasta 3 semanas). Es característica una captación en anillo incompleta (abierta).
Características de la afectación de la médula espinal
Las lesiones en la médula espinal se presentan en el 90% de los pacientes con esclerosis múltiple. Con frecuencia se localizan en la región cervical.
En los cortes sagitales se aprecian áreas en «forma de cigarro» de no más de dos segmentos vertebrales de longitud. En los cortes axiales se localizan en los cordones laterales y posteriores, ocupando menos de la mitad de la sección transversal de la médula espinal, y habitualmente afectan a la sustancia gris central. El gadolinio se acumula aquí con menos frecuencia que en el encéfalo.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué secuencias de RM y técnicas de impulsos forman parte del protocolo estandarizado obligatorio para el diagnóstico de la esclerosis múltiple?
Las fuentes enumeran las siguientes secuencias de RM y técnicas de impulsos utilizadas en la exploración de pacientes con esclerosis múltiple:
- T2/FLAIR: detectan lesiones hiperintensas en la sustancia blanca.
- T1 con realce de contraste: detectan lesiones que captan gadolinio, lo que indica inflamación activa y alteración de la barrera hematoencefálica.
- SWI: permite evaluar el signo de la vena central y el borde hipointenso.
- 3D FLAIR, DIR, PSIR, MPRAGE: visualizan mejor las lesiones corticales.
- PD y STIR: se emplean para detectar cambios difusos de la señal en la médula espinal.
¿Con qué enfermedades es necesario realizar el diagnóstico diferencial por RM de la esclerosis múltiple?
El diagnóstico diferencial por RM de la esclerosis múltiple debe realizarse con un amplio espectro de enfermedades que imitan su imagen neuroin-magológica.
- Trastornos del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD): se diferencian por una afectación de la médula espinal extensa longitudinalmente.
- Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM): se caracteriza por grandes lesiones parcheadas.
- Patologías vasculares: desmielinización isquémica, infartos y angeítis primaria del SNC (PACNS).
- Enfermedades autoinmunes y granulomatosas: lupus eritematoso sistémico (SLE) y neurosarcoidosis.
- Infecciones: encefalitis por VIH y leucoencefalopatía multifocal progresiva (PML).
- Alteraciones metabólicas: enfermedad de la materia blanca evanescente.
- Tumores medulares.
¿Qué alteraciones en el líquido cefalorraquídeo (LCR) son características de la esclerosis múltiple además de las bandas oligoclonales?
En la fuente bibliográfica, para la esclerosis múltiple primariamente progresiva, el índice de IgG elevado en el líquido cefalorraquídeo se indica como un criterio adicional en el LCR; puede tenerse en cuenta junto con las inmunoglobulinas G oligoclonales o en su lugar.
Preguntas de clases y exámenes
¿En qué consisten la diseminación en el espacio y en el tiempo?
La diseminación en el espacio significa la presencia de lesiones en diferentes regiones del SNC (por ejemplo, a nivel periventricular y en la médula espinal). La diseminación en el tiempo confirma que las lesiones no aparecieron de forma simultánea (por ejemplo, existen lesiones antiguas y nuevas que captan contraste).
¿Qué son los «dedos de Dawson»?
Son placas desmielinizantes ovoides en la sustancia blanca periventricular, orientadas perpendicularmente a las paredes de los ventrículos laterales a lo largo del trayecto de las vénulas.
¿Cómo distinguir una lesión de esclerosis múltiple de un tumor según el contraste?
Las lesiones de la EM se caracterizan por una captación de contraste en anillo incompleta (abierta), debido a la diferente intensidad de la inflamación. En los tumores y abscesos, el anillo suele ser cerrado.
¿Por qué en la EMPP hay menos cambios en la RM pero la discapacidad progresa?
Corresponde a una disociación clínico-radiológica. La causa radica en una lesión cortical extensa pero menos perceptible en la RM convencional, afectación difusa de la sustancia blanca y predominio de la afectación medular.
Qué más repasar sobre el tema
- Patogenia de la neurodegeneración en la esclerosis múltiple
- Secuencias específicas de RM: SWI, DIR, PSIR
- Diagnóstico diferencial con los trastornos del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD)
- Formas fulminantes: enfermedades de Marburg, Schilder y Balo
- Formas pseudotumorales de las lesiones
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