Leucoencefalomielitis hemorrágica aguda

Imagen por RM de la leucoencefalomielitis hemorrágica aguda

La patología se caracteriza por alteraciones extensas de la señal que afectan a la sustancia gris cortical, así como a las regiones periventriculares y subcorticales de la sustancia blanca.

Características de las lesiones:

• El tamaño de las lesiones es significativamente mayor que en la encefalomielitis diseminada aguda (ADEM).
• Se observa un edema pronunciado y un fuerte efecto de masa (en situaciones críticas está indicada la craneotomía descompresiva).
• La afectación de las estructuras cerebrales puede ser de carácter simétrico.
• El realce con contraste de las lesiones es variable.

Para detectar patrones específicos —múltiples microhemorragias en la sustancia gris profunda y en la sustancia blanca periférica de los hemisferios— es de importancia crítica utilizar secuencias T2* o secuencias de RM potenciadas por susceptibilidad magnética (susceptibility-weighted). El pronóstico de supervivencia en esta afección depende directamente del inicio lo más temprano posible de un tratamiento agresivo, que incluye plasmaféresis, una combinación de corticoesteroides, ciclofosfamida e inmunoglobulinas.

Introducción al problema de las vasculitis del SNC

Las vasculitis del sistema nervioso central se dividen en primarias y secundarias. No existen datos epidemiológicos exactos sobre su incidencia, pero se sabe que causan hasta el 3–5% de los accidentes cerebrovasculares en personas menores de 50 años. Las formas primarias son bastante raras, pero por lo general se distinguen por un pronóstico más desfavorable.

Clínicamente, se debe sospechar vasculitis ante la combinación de cefaleas intensas, sintomatología neurológica multiofocal (o focal), depresión del conocimiento y trastornos cognitivos en el contexto de hallazgos inespecíficos en la TC o RM.

Especificidad diagnóstica:

1. La angiografía a menudo muestra un cuadro convincente de afectación vascular.
2. El diagnóstico definitivo solo es válido tras la confirmación histológica (biopsia de tejidos del SNC).
3. Dado que la inflamación se propaga de forma segmentaria y tiene un carácter focal, una biopsia positiva verifica inequívocamente el diagnóstico, pero un resultado negativo no permite descartarlo por completo.

Angiítis primaria del sistema nervioso central (PACNS)

La angiítis primaria del SNC es una patología idiopática grave y rara, en la cual la afectación está limitada a los confines del sistema nervioso. La enfermedad se manifiesta a una edad media de 50 años, afectando a los hombres el doble que a las mujeres.

Patomorfología: La base de la enfermedad es la inflamación multiofocal. Se afectan principalmente las arterias pequeñas, aunque el proceso puede comprometer las arterias corticales, leptomeníngeas y subcorticales, así como las venas de mediano calibre. El signo distintivo clave (hallmark) es la alteración inflamatoria pronunciada de la pared del vaso sanguíneo afectado.

Cuadro clínico:

• Inicio de la enfermedad: Los signos iniciales más frecuentes son la encefalopatía y las cefaleas. Las convulsiones como síntoma de inicio se registran raramente.
• Complicaciones: Se desarrollan déficits neurológicos persistentes o accidentes cerebrovasculares en el 40% de los pacientes.
• Ataques isquémicos transitorios (AIT): Se observan en el 30–50% de los pacientes, sin embargo, actúan como el síntoma más temprano con menor frecuencia (en menos del 10–20% de los casos).

Neuroimagen (RM): Se detectan alteraciones en la gran mayoría (más del 90%) de los pacientes. El cuadro típico en la secuencia T2-FLAIR se presenta como un aumento difuso de la señal en RM. Los cambios se localizan predominantemente en la sustancia blanca subcortical, la corteza, así como a nivel periventricular y en la sustancia gris profunda. Mucho menos frecuentemente se descubren en los tomogramas infartos, lesiones confluentes (confluent) o grandes lesiones ocupantes de espacio (mass lesions).

En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema

Preguntas de clases y exámenes

Qué más repasar sobre el tema

• Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM): criterios de diagnóstico diferencial.
• Principios físicos de las secuencias de RM potenciadas por susceptibilidad magnética (SWI).
• Protocolos de biopsia del SNC ante la sospecha de angiítis: accesos quirúrgicos y riesgos.
• Vasculitis secundarias del SNC: enfermedades sistémicas que conducen a la afectación de los vasos cerebrales.
• El papel de la angiografía cerebral en el diagnóstico complejo de las lesiones vasculares cerebrales.

Otros temas de la sección «Neuroimagen»

Material preparado por los profesores de WhiteCoat Pro según el plan de estudios de las facultades de medicina. De carácter educativo.