Anatomía radiológica y diagnóstico
En las imágenes, en particular durante la realización de TC con realce de contraste (CECT), el riñón en herradura se puede reconocer por dos signos principales:
- Desviación medial de los polos inferiores. A diferencia de la anatomía normal, donde los ejes renales divergen hacia abajo, aquí las porciones inferiores se aproximan hacia el centro.
- Presencia de un istmo. Los polos inferiores están unidos por un puente parenquimatoso. Esta estructura se visualiza claramente tras la administración de contraste, lo que confirma la fusión de ambos riñones en una unidad funcional única.
Anomalías concomitantes de las vías urinarias
El riñón en herradura forma parte de un espectro más amplio de anomalías congénitas del sistema urinario. Aunque por sí solo puede no causar síntomas, es importante que el estudiante conozca otras alteraciones frecuentes del desarrollo con las que el médico se encuentra en el diagnóstico por imagen:
- Duplicidad ureteral. Los uréteres de las mitad superior e inferior del riñón se desarrollan a partir de un conducto mesonéfrico (de Wolff) único. La anatomía de su desembocadura está descrita por la ley de Weigert-Meyer: el uréter de la mitad superior siempre desemboca en posición medial e inferior (distal), a menudo de forma ectópica (en la uretra o la vagina) y se asocia con ureterocele. El uréter de la mitad inferior desemboca normalmente, pero con frecuencia se acompaña de reflujo vesicoureteral.
- Obstrucción de la unión pieloureteral. Más frecuentemente asociada con un defecto congénito de la capa muscular del uréter proximal. En el 10% de los casos, la luz es comprimida por una arteria accesoria. Se diagnostica mediante renografía diurética.
- Uréter retrocavo. El uréter derecho rodea la vena cava inferior por su parte posterior debido a una anomalía de su desarrollo, lo que conduce a hidronefrosis y dolor.
Otras patologías que requieren diagnóstico diferencial
Al estudiar los patrones radiológicos de las anomalías renales, también se debe prestar atención a:
- Megauréter congénito. Dilatación del uréter superior a 7 mm. Se clasifica en tipos con reflujo/sin reflujo y obstructivo/no obstructivo.
- Enfermedad poliquística renal autosómica recesiva (ARPKD). Causada por una mutación en el gen PKHD1. En la ecografía en fases tempranas se manifiesta como riñones grandes e hiperecogénicos debido a microquistes (de hasta 2 mm) en los túbulos colectores. Se asocia con oligohidramnios fetal.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué signos tomográficos caracterizan al riñón en herradura?
El riñón en herradura en la tomografía computarizada se caracteriza por la desviación medial y la fusión de los polos inferiores.
- Desviación medial: los polos inferiores de ambos riñones están dirigidos hacia la línea media.
- Presencia de un istmo (isthmus of the kidney): los polos inferiores están fusionados entre sí mediante un haz parenquimatoso o fibroso.
- Topografía vascular: en los cortes sagitales se visualiza cómo la arteria mesentérica inferior (inferior mesenteric artery) cabalga sobre el istmo renal.
¿Cuáles son las causas que provocan la obstrucción de la unión pieloureteral?
La obstrucción de la unión pieloureteral es causada por factores etiológicos intrínsecos y extrínsecos.
- Causas intrínsecas: alteración congénita del desarrollo de la capa muscular del uréter proximal en su unión con la pelvis renal, lo que conduce a un estrechamiento y obstrucción del flujo urinario.
- Causas extrínsecas: compresión del uréter proximal por una arteria renal aberrante o accesoria.
¿Qué signos ecográficos presenta la enfermedad poliquística renal autosómica recesiva en el feto y el recién nacido?
En la ecografía, la enfermedad poliquística renal autosómica recesiva se manifiesta por un aumento bilateral y alteración de la ecogenicidad del parénquima.
- Alteración renal: aumento bilateral, hiperecogenicidad, conservación de la forma reniforme (reniform shape) y presencia de múltiples quistes hipoecogénicos pequeños (en las etapas iniciales los quistes pueden no ser visibles).
- Signos indirectos en el feto: desarrollo de oligohidramnios (oligohydramnios) y ausencia de visualización de la vejiga urinaria.
El cuadro ecográfico típico puede estar ausente hasta el III trimestre del embarazo.
¿Con qué anomalías cromosómicas y síndromes genéticos se asocia más frecuentemente el riñón en herradura?
El riñón en herradura se asocia más frecuentemente con dos anomalías cromosómicas.
- Síndrome de Turner (45,X0): monosomía que se acompaña de una mayor frecuencia de anomalías del tracto urinario, incluido el riñón en herradura.
- Síndrome de Edwards: enfermedad cromosómica debida a una trisomía del cromosoma 18.
Asimismo, el riñón en herradura conlleva un riesgo ligeramente mayor de desarrollar un tumor de Wilms (Wilms tumour).
¿Qué tipos de anomalías de fusión renal existen además del riñón en herradura?
Además del riñón en herradura, se distinguen los siguientes tipos de anomalías de fusión:
- Ectopia cruzada con fusión (crossed-fused ectopy): el riñón distópico cruza la línea media y se fusiona con el riñón contralateral de localización normal. La variante más frecuente adopta forma de L (fusión del polo superior del riñón distópico con el polo inferior del normal).
- Riñón en torta o en masa (pancake kidney): anomalía que se forma como resultado de la fusión de dos riñones pélvicos.
¿Qué estructura vascular impide el ascenso normal del riñón en herradura durante la embriogénesis?
El ascenso normal del riñón en herradura durante la embriogénesis se ve impedido por la arteria mesentérica inferior.
- Arteria mesentérica inferior (a. mesenterica inferior): estructura vascular que limita mecánicamente el ascenso de los riñones fusionados. Como resultado, el istmo del riñón en herradura se sitúa por detrás de esta arteria, pero por delante de la aorta y de la vena cava inferior.
¿Qué anomalía embrionaria del desarrollo del sistema venoso conduce a la formación de un uréter retrocavo?
La formación de un uréter retrocavo se debe a una alteración en la embriogénesis normal de la vena cava inferior.
- Persistencia de la vena supracardinal derecha: anomalía del desarrollo en la cual el uréter derecho (circumcaval ureter) pasa por detrás de la vena cava inferior (IVC) y luego emerge por delante de las estructuras vasculares de la pelvis. Esto puede provocar la compresión del uréter y la alteración del flujo urinario.
La regla de Weigert-Meyer en la duplicidad: «El superior va más abajo, el inferior va más arriba». El uréter de la mitad superior del riñón desemboca de manera más distal (más abajo), y el de la inferior de manera ortotópica (más arriba).
Preguntas de clases y exámenes
¿Cómo se ve el riñón en herradura en la tomografía computarizada?
En la TC con contraste se observa que los polos inferiores de ambos riñones están desviados en sentido medial y unidos entre sí por un istmo parenquimatoso.
¿En qué consiste la ley de Weigert-Meyer?
Establece que, en la duplicidad de las vías urinarias, el uréter de la mitad superior del riñón siempre desemboca en la vejiga urinaria en una posición más medial e inferior (distal) que el uréter de la mitad inferior.
¿Cuál es la causa más frecuente de obstrucción de la unión pieloureteral?
La mayoría de las veces se trata de un factor intrínseco: una alteración congénita del desarrollo de la capa muscular en el uréter proximal.
¿Qué caracteriza al uréter retrocava?
El uréter derecho pasa por detrás de la vena cava inferior debido a una anomalía de su desarrollo, lo que puede provocar estasis urinaria e hidronefrosis.
Qué más repasar sobre el tema
- Ley de Weigert-Meyer: anatomía detallada y complicaciones
- Obstrucción de la unión pieloureteral: etiología y signos radiológicos
- Clasificación y diagnóstico del megauréter congénito
- Uréter retrocavo: características anatómicas
- ARPKD (Enfermedad poliquística renal autosómica recesiva): imagen ecográfica y genética
Estudia el tema completo en el curso de «Diagnóstico por Imagen»
Aquí tienes un resumen. En el curso encontrarás todo lo que preguntan en clase y en el examen.
- Guía metodológica completa sobre el tema «Riñón en herradura» y otras 2 199 páginas de la asignatura
- Ejercicios y pruebas después de cada tema, igual que en el examen práctico
- El tutor de IA responderá a tus preguntas sobre el tema en cualquier momento
- 10 videoclases de la materia
Otros temas de la sección «Diagnóstico por imagen de los órganos abdominales»
Material preparado por los profesores de WhiteCoat Pro según el plan de estudios de las facultades de medicina. De carácter educativo.