Anomalías congénitas de las vías urinarias

Desarrollo normal y alteraciones de la migración

Normalmente, el esbozo del sistema urinario comienza lejos de su ubicación definitiva. Al principio, los rudimentos renales se forman en la pelvis menor. A medida que el feto crece, hacia la octava semana de gestación, ascienden hasta la región proximal de la columna lumbar. Este trayecto va acompañado de un proceso importante: los órganos rotan 90 grados sobre su propio eje. Precisamente gracias a esta rotación, los hilios renales (hila) se orientan normalmente en dirección medial.

Cualquier fallo en este delicado proceso da lugar a una anomalía de posición: ectopia (renal ectopy). En promedio, se presenta en uno de cada mil habitantes.

Se distinguen varias opciones de desplazamiento:

• Riñón pélvico (pelvic kidney). El escenario más típico, en el que el órgano no abandona la pelvis menor y permanece por debajo de la línea terminal. Dado que el ascenso se detiene prematuramente, se produce malrotación: los hilios renales siguen orientados hacia anterior y no hacia medial.
• Ectopia renal cruzada (crossed renal ectopy). En esta patología, el órgano desplazado cruza la línea media del cuerpo. En el 85-90% de los casos (con una frecuencia de 1 de cada 7500), el riñón ectópico se fusiona con el riñón contralateral, que se encuentra en su posición normal. La forma cruzada sin fusión es una rareza extrema (1 de cada 75 000).

Anomalías de fusión

Entre todas las anomalías asociadas con la fusión de órganos, el líder indiscutible es el riñón en herradura (horseshoe kidney). Su mecanismo de aparición radica en la alteración de la migración de ambos riñones, los cuales se fusionan en la línea media durante el desarrollo.

• En el 90% de los casos, la unión se produce a expensas de los polos inferiores, los cuales se orientan de forma medial.
• Una vez formada, la estructura fusionada intenta ascender, pero su ascenso normal está limitado mecánicamente por un vaso grande: la arteria mesentérica inferior (a. mesenterica inferior). Es esta la que actúa como barrera.
• El lugar de fusión se denomina istmo (isthmus). En la gran mayoría de los casos (85-95%), consta de parénquima funcional completo y solo en raras ocasiones representa simplemente un cordón fibroso.

Alteraciones de número y tamaño

La agenesia renal (renal agenesis) es la ausencia total de los mismos, la cual se divide en dos formas fundamentalmente diferentes en cuanto a su pronóstico:

1. Agenesia bilateral (13 por cada 100 000 nacimientos). Hasta hace poco se consideraba absolutamente fatal, ya que la ausencia de función renal intrauterina conduce a un oligohidramnios grave (oligohydramnios) y al desarrollo de la secuencia de Potter (Potter sequence).
2. Agenesia unilateral (8 por cada 100 000 nacimientos). A menudo es asintomática, pero para el médico es un marcador claro de posibles problemas asociados. Está asociada con el reflujo vesicoureteral (vesicoureteric reflux), la hipertensión arterial y la asociación VACTERL. Pueden coexistir malformaciones cardíacas, del aparato respiratorio, del tracto gastrointestinal, agenesia suprarrenal, anomalías esqueléticas (por ejemplo, pie zambo), patologías cromosómicas (trisomías 21 y 22, síndrome de Turner), así como anomalías de los conductos de Müller en niñas y quistes de las vesículas seminales en niños.

Una malformación menos radical es la hipoplasia (hypoplasia). Se produce debido a una detención del desarrollo en el primer trimestre de la gestación. Se forman riñones de pequeño tamaño con un número críticamente reducido de nefronas. En las imágenes de diagnóstico por la imagen se observa un órgano disminuido, a veces con signos de hiperecogenicidad y quistes.

Patologías del sistema pielocalicial y de los uréteres

Entre los defectos estructurales del sistema colector se distinguen:

• Divertículo calicial (calyceal diverticulum). Es una evaginación congénita desde la pelvis renal hacia la corteza. A menudo es un hallazgo incidental. Sin embargo, este bolsillo predispone al estasis urinario, lo que puede provocar la formación de cálculos, obstrucción o infecciones recurrentes. En tales casos, el paciente experimenta dolor en el flanco y hematuria.
• Megacaliosis congénita (congenital megacalyces). Agrandamiento de los cálices debido al subdesarrollo de las pirámides renales. El principal criterio diferencial en la ecografía, la TC o la RM (que ayuda a distinguirla de la hidronefrosis) es el tamaño absolutamente normal de la pelvis renal. Se presenta con mayor frecuencia en hombres y tiene un carácter unilateral.
• Duplicidad ureteral y del sistema colector (duplicated collecting system). Esta patología es la anomalía congénita más frecuente de todas las vías urinarias. Puede ser completa o parcial y comienza a desarrollarse cuando se forman dos brotes ureterales separados.

En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema

Preguntas de clases y exámenes

Qué más repasar sobre el tema

• Patogenia del desarrollo de la duplicidad completa e incompleta del sistema colector
• Componentes de la asociación VACTERL y su visualización por imagen
• Secuencia de Potter: mecanismos de formación en el oligohidramnios
• Significado clínico y hallazgos radiológicos de las anomalías de los conductos de Müller

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