Efectos a distancia de los tumores malignos
A pesar de que las neoplasias primarias del SNC tienen su propia morfología específica, el médico debe recordar los síndromes paraneoplásicos, es decir, el impacto a distancia de los tumores de otras localizaciones sobre el tejido nervioso. Esto se debe a la producción de sustancias biológicamente activas o a reacciones cruzadas autoinmunitarias.
La manifestación más común de este impacto es la neuropatía periférica. Puede desarrollarse mucho antes de que se detecte el proceso oncológico en sí. Dependiendo de las fibras afectadas, la neuropatía presenta diferentes características:
- Motora — desarrollo de debilidad y paresias.
- Sensitiva — alteración de la percepción, dolor y parestesias.
- Mixta — combinación de defectos motores y sensitivos.
Síndrome miasténico de Lambert-Eaton
Una de las patologías más conocidas asociadas al crecimiento maligno es el síndrome de Lambert-Eaton. Esta enfermedad neuromuscular suele ser un precursor de la oncología.
Cuadro clínico y asociaciones La patología está estrictamente asociada al carcinoma microcítico de pulmón. A menudo, los síntomas neurológicos preceden a las manifestaciones clásicas del tumor del sistema respiratorio. El principal signo clínico es una debilidad muscular acentuada y fatiga patológica. Al mismo tiempo, los síntomas se manifiestan con mayor intensidad en las extremidades inferiores, mientras que los brazos se ven afectados en mucho menor grado.
Patogenia de la lesión La base del síndrome es una alteración de la transmisión sináptica. Normalmente, para la contracción muscular se requiere la liberación de un neurotransmisor (acetilcolina) en la hendidura sináptica. En el síndrome de Lambert-Eaton ocurre lo siguiente:
- El sistema inmunitario produce anticuerpos que atacan erróneamente a los tejidos propios.
- El blanco de ataque son los canales de calcio dependientes de voltaje ubicados en la membrana presináptica de la terminación nerviosa.
- Debido al bloqueo de los canales, disminuye la entrada de calcio al interior de la célula, lo que altera de forma crítica el proceso de liberación de vesículas con acetilcolina.
- El impulso nervioso no se transmite al músculo, lo que se manifiesta clínicamente como debilidad muscular.
Diagnóstico diferencial de las lesiones del SNC
Dado que los síntomas neurológicos en los tumores son inespecíficos, es necesario diferenciarlos de otros amplios grupos de enfermedades del sistema nervioso que también se acompañan de la destrucción de mielina o neuronas:
- Patologías desmielinizantes (esclerosis múltiple, neuromielitis óptica de Devic, enfermedad de Marburg). En ellas se produce la destrucción de mielina sintetizada normalmente con la formación de placas y el desarrollo de astrogliosis.
- Enfermedades metabólicas. Pueden ser primarias (genéticas, como la enfermedad de Gaucher, Niemann-Pick, Wilson) y secundarias (en el contexto de insuficiencia hepática, diabetes, uremia).
- Encefalopatías tóxicas. Se desarrollan bajo la acción de venenos (el monóxido de carbono causa necrosis bilateral del globo pálido; el alcohol metílico, necrosis del putamen) o etanol (la intoxicación alcohólica crónica conduce a la muerte de las células de Purkinje del cerebelo y a la desmielinizacion de las fibras corticales).
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿A partir de qué células se desarrolla el meningioma?
El meningioma se desarrolla a partir de células aracnoideas meningoteliales (meningocitos) o de restos de células aracnoideas. Estas estructuras forman las granulaciones aracnoideas de la duramadre. Esta neoplasia pertenece a los tumores primarios extraaxiales. Macroscópicamente, los meningiomas pueden tener una forma esférica y bien delimitada, o ser planos e infiltrantes (forma en plaque).
¿Por qué vía metastatiza predominantemente el meduloblastoma?
El meduloblastoma tiende a hacer metástasis a lo largo del neuroeje, incluyendo la diseminación leptomeníngea. Esto puede manifestarse como una acumulación nodular de contraste sobre el cono medular, la presencia de masas en el saco dural, así como acumulación leptomeníngea sobre el mesencéfalo y las hojas del cerebelo. En la descripción proporcionada también se indican focos secundarios de lesión en el acueducto cerebral y en la cisterna pontocerebelosa derecha. La diseminación leptomeníngea de las neoplasias del SNC es más frecuente en pacientes jóvenes.
¿Qué tumores primarios del SNC son más frecuentes en la edad pediátrica?
En las fuentes proporcionadas se indica claramente que, entre los tumores intracerebrales del cerebelo en la fosa posterior en niños, los más frecuentes son el meduloblastoma y el astrocitoma pilocítico. Otros tumores de esta región incluyen el ependimoma y el tumor teratoide/rabdoidede atípico. La mayoría de los tumores del tronco encefálico en niños corresponden a astrocitomas. En general, los tumores del SNC representan el 21% de todos los tumores malignos en niños.
Preguntas de clases y exámenes
¿Qué síndrome del sistema nervioso acompaña con mayor frecuencia al carcinoma microcítico de pulmón?
Síndrome miasténico de Lambert-Eaton, que se caracteriza por debilidad en los músculos de las extremidades inferiores.
¿En qué consiste la patogenia del síndrome de Lambert-Eaton?
Se produce una lesión autoinmunitaria por anticuerpos de los canales de calcio en la membrana presináptica, lo que bloquea la liberación de acetilcolina.
¿Cuál es el efecto a distancia más frecuente de los tumores malignos sobre el SNC?
Desarrollo de neuropatía periférica (sensitiva, motora o mixta).
Qué más repasar sobre el tema
- Patogenia y etapas morfológicas de la esclerosis múltiple
- Neuromielitis óptica de Devic y enfermedad de Marburg
- Enfermedades neuronales por depósito (enfermedad de Gaucher, Niemann-Pick, Tay-Sachs)
- Alteraciones del SNC en la intoxicación alcohólica crónica y síndrome alcohólico fetal
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