Poliomielitis anterior aguda (enfermedad de Heine-Medin)
La enfermedad es causada por un virus ARN del grupo de los enterovirus. La infección se produce con mayor frecuencia por vía alimentaria, tras lo cual el agente patógeno se multiplica en el tejido linfoide. Solo en el 1% de los casos el virus penetra en el SNC, donde se une a los receptores de las motoneuronas de las astas anteriores de la médula espinal. El ARN viral bloquea la síntesis proteica normal en la célula, lo que provoca la muerte neuronal.
Macroscópicamente, las meninges están hiperémicas, el tejido medular se tumefacta y el patrón normal de la sustancia gris en forma de «mariposa» se vuelve borroso. A nivel microscópico, alrededor de las células destruidas se forman nódulos neuronofágicos (acúmulos de leucocitos polimorfonucleares y microglía), que posteriormente son reemplazados por cicatrices gliales.
En la fase residual de la enfermedad, en el lugar de las zonas destruidas aparecen pequeños quistes. Debido a la pérdida irreversible de las células motoras, se desarrolla atrofia de las raíces nerviosas y atrofia neurógena secundaria de la musculatura esquelética, lo que conduce a una discapacidad grave.
Neuroinfecciones: herpes y rabia
Los virus del herpes simple tipo 1 (Herpes simplex virus type 1) penetran en el sistema nervioso mediante transporte axonal retrógrado. Causan encefalitis necrotizante aguda, afectando predominantemente a los lóbulos temporales y las circunvoluciones orbitofrontales. En las neuronas se forman cuerpos de inclusión viral intranucleares específicos de Cowdry tipo A. El desenlace de dicha encefalitis es mortal en el 80% de los casos.
El agente causal de la varicela y el herpes zóster (Varicella-zoster virus) puede permanecer en fase latente de manera prolongada en los ganglios espinales sensitivos. Al reactivarse, causa necrosis de las neuronas ganglionares y se propaga a lo largo de las fibras nerviosas, provocando una neuritis intradérmica con formación de vesículas (erupción papulovesicular).
La rabia es una antropozoonosis que se transmite por la mordedura de un animal infectado. El rabdovirus se propaga a través de los espacios perineurales. En el cerebro se desarrolla edema y un cuadro de encefalitis grave. Un signo patognomónico de la rabia son los cuerpos de Babes-Negri, inclusiones citoplasmáticas eosinófilas que se localizan con mayor frecuencia en las neuronas del hipocampo.
Encefalitis transmitida por garrapatas
Enfermedad aguda focal natural causada por un flavivirus ARN. El principal reservorio y vector son las garrapatas ixódicas (Ixodes persulcatus, Ixodes ricinus).
Vías de transmisión:
- Transmisible: por picadura de garrapata (período de incubación de 7 a 14 días, dependiendo del tiempo de prendimiento).
- Alimentaria: a través de leche cruda de cabras o vacas infectadas (a menudo causa meningoencefalitis bifásica).
Clínicamente, la enfermedad comienza con escalofríos intensos, fiebre, hiperemia facial y conjuntival. En la forma poliomielítica grave se desarrollan parálisis flácidas de los músculos del cuello y de las extremidades superiores (síntoma característico de la «cabeza caída»). Morfológicamente, en la fase aguda se detectan hemorragias, edema y neuronofagia, mientras que en el curso crónico (característico del subtipo siberiano del virus) se observa desmielinización y gliosis fibrilar.
Infecciones lentas, enfermedades priónicas y VIH
Además de las infecciones agudas, existen procesos con un período de latencia prolongado:
- Infecciones virales persistentes. Incluyen la panencefalitis esclerosante subaguda (causada por el virus del sarampión, acompañada de induración de la sustancia blanca cerebral) y la leucoencefalopatía multifocal progresiva (causada por un poliomavirus en pacientes con inmunodeficiencia grave, que conduce a desmielinización múltiple).
- Enfermedades priónicas. Patologías neurodegenerativas de evolución invariablemente fatal (por ejemplo, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob). Se caracterizan por degeneración espongiforme del tejido, pérdida neuronal, placas amiloides y ausencia absoluta de inflamación.
- Efecto del VIH. El virus de la inmunodeficiencia humana causa directamente meningitis aséptica o mielopatía vacuolar, y también abre la vía a infecciones oportunistas del SNC (toxoplasmosis, citomegalovirus, criptococos).
Enfermedades desmielinizantes
Un grupo aislado de patologías del sistema nervioso. Se unen por un patogenie específica: se produce la destrucción selectiva de la vaina de mielina (de Schwann) de las fibras nerviosas en el SNC, mientras que el axón (cilindro eje) permanece relativamente indemne.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué formas nosológicas pertenecen al grupo de las enfermedades desmielinizantes del SNC?
El grupo de las enfermedades desmielinizantes (mielinocias) del sistema nervioso central incluye las siguientes formas nosológicas:
- Esclerosis múltiple: la principal enfermedad desmielinizante con un curso clínico crónico y de progresión lenta.
- Encefalomielitis diseminada aguda: una enfermedad monofásica autolimitada que se desarrolla como complicación de infecciones virales o vacunaciones.
- Leucoencefalitis hemorrágica aguda: una forma rara de enfermedad desmielinizante.
- Mielinolisis central pontina: una forma rara de patología.
- Desmielinización tóxica: una forma rara de afectación de la mielina.
¿Qué fases se distinguen en la morfogénesis de la poliomielitis anterior aguda?
En el curso clínico y la morfogenia de la poliomielitis anterior aguda se distinguen cuatro fases sucesivas.
- Fase preparalítica: caracterizada por la desaparición del tigroide en las neuronas motoras, picnosis nuclear, congestión vascular, diapédesis eritrocitaria y edema del tejido cerebral.
- Fase paralítica: se produce necrosis de las neuronas motoras, reblandecimiento de la sustancia gris cerebral y formación de nódulos neuronofágicos y gliales.
- Fase de recuperación: período de procesos reparadores.
- Fase residual (etapa de cambios residuales): en el sitio de los focos de reblandecimiento se forman pequeños quistes y gliosis, y se desarrolla atrofia neurógena de los músculos esqueléticos.
¿Qué tipos de enfermedades priónicas humanas existen además de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?
Además de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, las enfermedades priónicas humanas incluyen:
- Enfermedad de Kuru.
- Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker: una enfermedad familiar hereditaria.
- Insomnio familiar fatal: una enfermedad priónica de origen hereditario.
Preguntas de clases y exámenes
¿Cuál es la principal diferencia morfológica entre las enfermedades priónicas y las encefalitis víricas?
En las encefalitis virales siempre hay una reacción inflamatoria presente (infiltración linfoide, nódulos microgliales). Las enfermedades priónicas cursan exclusivamente con un cuadro de degeneración (estructura espongiforme, gliosis) sin signos de inflamación.
¿En qué se diferencian las inclusiones intracelulares patológicas en la rabia y en el herpes simple?
En el herpes simple y la infección por citomegalovirus, se forman cuerpos de inclusión intranucleares de Cowdry tipo A en neuronas y gliocitos. En la rabia, las inclusiones virales (cuerpos de Babes-Negri) se forman en el citoplasma de las células del hipocampo.
¿Por qué se produce la atrofia muscular en la poliomielitis?
El virus destruye las neuronas motoras de las astas anteriores de la médula espinal. Esto conduce a la degeneración walleriana de las raíces nerviosas correspondientes, al cese de la inervación muscular y, como consecuencia, a la atrofia neurógena secundaria.
¿Qué cambios provoca el citomegalovirus en el SNC?
Durante la infección intrauterina, el citomegalovirus causa necrosis periventriculares, calcificación y microcefalia. En adultos con SIDA, se desarrolla encefalitis subaguda con nódulos microgliales.
Qué más repasar sobre el tema
- Clasificación y estadios del curso clínico de la poliomielitis aguda
- Mecanismo de reactivación del virus Varicella-zoster y desarrollo de neuritis intradérmica
- Caracterización comparativa de las formas de encefalitis transmitida por garrapatas
- Neuroinfecciones oportunistas en estadios terminales del VIH
- Patogenia de la leucoencefalopatía multifocal progresiva
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