Epidemiología y teoría disontogenética
Aunque las neoplasias malignas en los niños son mucho menos frecuentes que en los adultos (alrededor del 2% del total de las enfermedades oncológicas), siguen siendo una de las principales causas de mortalidad infantil. En los países desarrollados representan el 10% de los fallecimientos, lo que sitúa a la oncología en el segundo lugar después de los accidentes.
El fundamento de la oncología pediátrica sigue siendo la teoría disontogenética, propuesta por Julius Cohnheim ya en 1902. Según esta, los tumores se forman a partir de restos celulares embrionarios debido a alteraciones en el desarrollo normal de los tejidos. Si en los adultos tales tumores son una rareza, en los lactantes de menos de 1 año las neoplasias disontogenéticas representan hasta el 85% de todas las neoplasias malignas.
En la práctica médica todavía se utilizan dos criterios para definir el concepto de «tumor congénito»:
- La formación se manifestó durante el primer año de vida.
- La formación se diagnosticó desde el momento del nacimiento y estrictamente en los primeros 3 meses.
Relación con malformaciones y genética
Los procesos de oncogénesis y teratogénesis (formación de malformaciones) en los niños van de la mano. De media, en el 30% de los pacientes con tumores se descubren anomalías del desarrollo concomitantes. Existen patrones clínicos típicos:
- El nefroblastoma (tumor de Wilms) y el hepatoblastoma se acompañan muy frecuentemente de hemihipertrofia, un aumento asimétrico de una mitad del cuerpo, extremidades o cara.
- Las neoplasias del sistema nervioso central se combinan frecuentemente con malformaciones del desarrollo cerebral.
- Los tumores gonadales acompañan a las anomalías de los órganos genitales.
Los factores genéticos desempeñan un papel colosal en el desarrollo de los tumores infantiles. La ciencia conoce más de 100 síndromes con predisposición hereditaria. Ejemplos clásicos de tumores hereditarios demostrados: retinoblastoma, nefroblastoma y neuroblastoma.
Lesiones pseudotumorales: hamartomas y coristomas
En la anatomía patológica pediátrica es de vital importancia distinguir los tumores verdaderos de las malformaciones del desarrollo, aunque el límite entre ellos suele ser difuso.
Un hamartoma (del griego hamartia — error) es un defecto nodular del desarrollo embrionario. Consiste en los mismos componentes tisulares que el órgano en el que se encuentra, pero se diferencia por una disposición caótica de las células y una diferenciación alterada. Es un estado limítrofe entre malformación y tumor. Todavía existen debates sobre la clasificación de algunas formaciones: una parte de los científicos considera que los hemangiomas, linfangiomas, adenomas hepáticos y rabdomiomas cardíacos son hamartomas, mientras que otra los considera tumores verdaderos.
Un coristoma es un nódulo pseudotumoral que surge de la coristia (heterotopia). La coristia (del griego choristos — separado) representa una zona de tejido formado de manera absolutamente normal que, durante el proceso de embriogénesis, «se extravió» y se encontró en una ubicación anatómica atípica.
Tumores benignos de la edad infantil
En los niños menores de 14 años, más del 80% de todas las neoplasias son benignas. Lideran los fibromas, teratomas, linfangiomas y hemangiomas.
El hemangioma (capilar, cavernoso o mixto) afecta con mayor frecuencia a la piel de la cabeza, el cuello y el tronco. Tiene una dinámica específica: crecimiento rápido en los primeros meses de vida, cese del crecimiento entre los 1 y 3 años e involución espontánea hacia los 5 años. Mediante inmunohistoquímica (IHQ), estas formas en involución dan una reacción positiva para el marcador endotelial GLUT-1. Sin embargo, también se encuentran variantes progresivas con crecimiento infiltrante que dan recidivas.
Merecen especial atención los síndromes asociados:
- Síndrome de Kasabach-Merritt: una complicación grave en la que se produce coagulopatía de consumo (trombosis masiva) en un hemangioma gigante, lo que conduce a púrpura trombocitopénica.
- Síndrome de von Hippel-Lindau: una patología hereditaria que se manifiesta con múltiples tumores vasculares.
El linfangioma se detecta habitualmente antes de los 3 años. Su peligro clínico depende directamente de la localización: las formas superficiales son relativamente seguras, mientras que las profundas (en las axilas, mediastino, espacio retroperitoneal o zonas profundas del cuello) representan una amenaza grave.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué complicaciones, además del síndrome de Kasabach-Merritt, pueden surgir durante el desarrollo de hemangiomas grandes en niños?
En los hemangiomas grandes en niños pueden producirse ulceración, infección del tumor, hemorragias y recidivas.
- El crecimiento infiltrante puede provocar recidivas tumorales; esto es característico de los hemangiomas progresivos que no sufren involución.
- La ulceración y la infección del tumor se encuentran entre las posibles complicaciones.
- Las hemorragias pueden producirse al ulcerarse el tumor.
¿Qué componentes microscópicos forman la tríada clásica en el estudio histológico del nefroblastoma?
Durante el estudio histológico del nefroblastoma se describen los siguientes componentes:
- El componente epitelial — contiene estructuras de diferenciación de nefrona, con menor frecuencia estructuras que recuerdan a los glomérulos renales.
- El componente mesenquimatoso — está representado por tejido conjuntivo laxo inmaduro; en él pueden encontrarse zonas de tejido muscular liso y estriado, tejido adiposo, cartílago y hueso.
- El componente blastematoso — puede predominar en la estructura de las metástasis.
¿Qué estructuras específicas se descubren en la microscopía del neuroblastoma?
Durante el estudio microscópico del neuroblastoma se descubren diversas estructuras específicas según el grado de diferenciación del tumor.
- Láminas sólidas — cúmulos macizos de pequeñas células de tipo linfocito con núcleos hipercromáticos (en tumores poco diferenciados).
- Seudorrosetas — estructuras específicas en forma de corona de células que rodean acúmulos eosinófilos centrales de neurofibrillas.
- Prolongaciones neurofibrilares eosinófilas — aparecen en tumores más diferenciados.
- Gránulos neurosecretores y microtúbulos en las prolongaciones — se detectan mediante estudio de microscopía electrónica.
¿A partir de qué hojas embrionarias se forman los teratomas en los niños?
Los teratomas se forman a partir de los tejidos de las tres hojas embrionarias; al mismo tiempo, predominan los tejidos de origen ectodérmico. En la composición de los teratomas maduros se pueden encontrar la epidermis y sus derivados, tejidos glial, nervioso, adiposo, muscular, cartilaginoso, óseo, así como estructuras de tipo intestinal, respiratorio y tiroideo.
Cómo no confundir las lesiones pseudotumorales: Hamartoma — «Donde debe estar, pero de forma caótica» (tejido de su propio órgano, pero con la estructura alterada). Coristoma — «Bueno, pero ajeno» (tejido normal, pero en un lugar atípico).
Preguntas de clases y exámenes
¿En qué consiste la teoría disontogenética?
Esta teoría explica la aparición de tumores en los niños a partir de restos de tejidos embrionarios que persistieron debido a alteraciones en la formación intrauterina de los órganos.
¿Con qué malformaciones del desarrollo se asocia el hepatoblastoma?
El hepatoblastoma, al igual que el tumor de Wilms, se combina frecuentemente con hemihipertrofia, un aumento congénito de las dimensiones de una mitad del tronco, la cara o las extremidades.
¿Qué marcador inmunohistoquímico es característico de los hemangiomas juveniles?
Los hemangiomas propensos a la involución se caracterizan por una tinción positiva del endotelio en la reacción con el anticuerpo GLUT-1.
¿Por qué los linfangiomas pueden ser peligrosos?
Su peligro se debe a la localización. La disposición de los linfangiomas en zonas anatómicamente complejas y profundas (mediastino, regiones profundas del cuello, espacio retroperitoneal) dificulta el tratamiento y puede comprimir órganos vitales.
Qué más repasar sobre el tema
- Estructura morfológica y clasificación de los teratomas en los niños
- Cuadro histológico del nefroblastoma (tumor de Wilms)
- Patogenia y estadios de desarrollo del retinoblastoma
- Diagnóstico diferencial de los hemangiomas capilares y cavernosos
- Mecanismos de desarrollo de la coagulopatía en el síndrome de Kasabach-Merritt
Estudie el tema completo en el curso de Anatomía Patológica
Aquí tienes un resumen. En el curso encontrarás todo lo que preguntan en clase y en el examen.
- Guía metodológica completa sobre el tema «Características de los tumores en niños» y otras 4.414 páginas de la asignatura
- Ejercicios y pruebas después de cada tema, igual que en el examen práctico
- El tutor de IA responderá a tus preguntas sobre el tema en cualquier momento
- 153 videotutoriales de la asignatura
Otros temas de la sección «Capítulo 26. Tumores en pediatría»
Videotutoriales gratuitos: anatomía patológicaLecciones breves con resúmenes, sin registro.
Material preparado por los profesores de WhiteCoat Pro según el plan de estudios de las facultades de medicina. De carácter educativo.