Morphologischer Aufbau des Gummas
Histologisch besteht das syphilitische Granulom aus drei deutlich unterscheidbaren Zonen:
- Zentrum des Granuloms. Hier befindet sich ein Herd der Koagulationsnekrose von charakteristisch klebriger Konsistenz. In diesem Bereich kommt es zur vollständigen Zerstörung der elastischen Fasern.
- Zelluläres Infiltrat. Um die nekrotischen Massen herum sammeln sich Entzündungszellen an. Das Infiltrat besteht aus neutrophilen Granulozyten, Lymphozyten, Plasmazellen, Makrophagen und Fibroblasten. Außerdem sind eine mäßige Anzahl epitheloider Zellen und mehrkernige Riesenzellen vom Typ Langhans (Pirogow-Langhans-Riesenzellen) vorhanden.
- Periphere Zone. Die äußere Schicht wird durch intensiv wucherndes Bindegewebe gebildet, das eine dichte Kapsel bildet. In dem an die Kapsel angrenzenden Gewebe finden sich zahlreiche kleine Blutgefäße mit Zeichen einer produktiven Endovaskulitis.
Gefäßschädigung und syphilitische Mesaortitis
Die Pathogenese der Gefäßveränderungen ist darauf zurückzuführen, dass sich Treponema pallidum direkt in den Gefäßen einnistet und primär deren Innenschicht (Intima) schädigt.
Neben den klassischen isolierten Gummen ist für die tertiäre Syphilis eine diffuse gummöse Infiltration typisch. Am häufigsten lokalisiert sie sich in der Media (tunica media) der Aorta ascendens und des Aortenbogens, was eine syphilitische Mesaortitis verursacht.
Mikroskopisch ist die Zusammensetzung eines solchen Infiltrats völlig identisch mit einem Gumma (einschließlich kaseöser Nekrose und lymphofolikulärer Infiltratbildung), es gibt jedoch einen entscheidenden Unterschied: um das diffuse Infiltrat herum bildet sich keine Kapsel. Die Entzündung erfaßt die kleinen Gefäße, die die Aortenwand versorgen (vasa vasorum). Zum Nachweis zerstörter elastischer Fasern im Läsionsherd wird eine Spezialfärbung mit Fuxelin nach Schujeninoff verwendet.
Makroskopisches Bild, Ausgänge und komplikationen
Die Entwicklung der Mesaortitis verläuft in mehreren Stadien: Die Nekrose zerstört das elastische Gerüst der Aorta, an seiner Stelle wuchert Granulationsgewebe, das später zu grobem Bindegewebe ausreift. Dies führt zu einer ungleichmäßigen Sklerosierung. Makroskopisch wird die Innenschicht der Aorta durch narbige Einziehungen runzelig, uneben und höckrig – es entsteht die sogenannte «Chagrin-Haut» (Schreimark-Haut).
Komplikationen und Ausgänge:
- Heilung. An der Stelle des Gummas bilden sich charakteristische grobe, sternförmige Narben.
- Destruktion. Bei Lokalisation im Mund- und Nasenrachenraum zerstören die Gummen die Knochen der Nase und den harten Gaumen. Dies führt zu schweren Gesichtsdeformitäten und zur Beeinträchtigung lebenswichtiger Funktionen: Atmung, Schlucken und Sprache.
- Tödliche Komplikationen. Ein Befall der Aorta führt häufig zur Bildung eines Aneurysmas. Dessen Ruptur endet mit dem plötzlichen Tod des Patienten. Die klinische Bedeutung anderer Gummen hängt stark von ihrer Lokalisation ab (Gehirn, Rückenmark oder Leber).
- Verlust der Immunität. Mit fortschreitenden gummösen Läsionen schwindet die Immunität praktisch, was eine Reinfektion (erneute Ansteckung mit Syphilis) ermöglicht.
Kurz gefasst: Antworten auf Fragen zum Thema
Mit welchen anderen spezifischen Granulomen muss das syphilitische Gumma differenziert werden?
- Tuberkulöses Granulom (Tuberkel) – spezifische proliferative Entzündung, die epitheloide Zellen, Lymphozyten, Makrophagen und mehrkernige Pirogow-Langhans-Riesenzellen mit einer kaseösen Nekrose im Zentrum enthält.
- Leprom – spezifische Bildung bei Lepra, bestehend aus Virchow-Zellen, Lymphozyten, Plasmazellen, Fibroblasten und Makrophagen, gewöhnlich ohne ausgeprägte Nekrose.
Wie sieht die Leber makroskopisch bei der Abheilung multiple syphilitischer Gummen aus?
Nach der Abheilung multipler syphilitischer Gummen kommt es in der Leber zu einer ausgedehnten Narbenbildung mit Organverformung, wodurch sie lappenförmig und höckrig wird, wodurch die charakteristische lobulierte Leber (hepar lobatum) entsteht.
Welche spezifischen Veränderungen treten bei der syphilitischen Mesaortitis in den vasa vasorum auf?
In den Gefäßen der Gefäße (vasa vasorum) entwickelt sich bei der syphilitischen Mesaortitis eine Vaskulitis. Im Läsionsbereich werden lymphozytär-leukozytäre oder lymphozytär-plasmozytäre Infiltrationen beschrieben; die Entzündung ist mit der Schädigung der Media der Aorta und dem anschließenden Zerfall ihres elastischen Gerüsts verbunden.
Das Gumma hinterlässt STERNE als Erinnerung und an der Aorta SCHAGRIN-HAUT. Merken Sie sich zwei Hauptmerkmale makroskopisch: sternförmige Narben bei der Abheilung und eine runzelige Intima der Aorta aufgrund der Zerstörung des elastischen Gerüsts.
Fragen aus Vorlesungen und Prüfungen
Wodurch unterscheidet sich das diffuse Infiltrat in der Aorta vom klassischen Gumma?
Der Hauptunterschied im Mikroskop – um das diffuse gummöse Infiltrat in der Aortenwand bildet sich keine bindegewebige Kapsel.
Warum kommt es bei Syphilis zu einer produktiven Endovaskulitis?
Treponema pallidum nistet sich direkt in den Blutgefäßen ein. Dies verursacht eine primäre Läsion der Innenschicht (Intima) und eine produktive Entzündung.
Wie entsteht das makroskopische Symptom der «Chagrin-Haut»?
Die Nekrose zerstört das elastische Gerüst der Aorta. An seiner Stelle wuchert grobes Bindegewebe und bildet narbige Einziehungen, die die Intima höckrig und runzelig machen.
Was es zum Thema noch zu wiederholen gibt
- Die zelluläre Zusammensetzung des gummösen Infiltrats und die Rolle der Pirogow-Langhans-Riesenzellen
- Pathogenese der produktiven Endovaskulitis und des Befalls der vasa vasorum
- Mechanismus der Aortenaneurysmabildung bei syphilitischer Mesaortitis
- Spezifische histologische Färbungen (Fuchsin nach Schujeninoff)
- Klinische Bedeutung der Lokalisation von Gummen im Gehirn und in der Leber
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