Morfologia e patogênese
As alterações patológicas no leito microcirculatório cerebral desenvolvem-se segundo dois cenários principais, dependendo do calibre dos artérias envolvidas. A oclusão de vasos penetrantes relativamente grandes causa a formação de áreas limitadas de necrose — infartos lacunares (lacunar infarcts). Se ocorrer o bloqueio de arteríolas terminais menores, desenvolve-se isquemia crônica difusa. Morfologicamente, isso se manifesta como desmielinização isquêmica e proliferação de tecido de suporte — gliose.
A distribuição dos focos é variável, mas na maioria das vezes as alterações se localizam em estruturas cerebrais profundas. O tálamo, os gânglios da base, a parte ventral da ponte, bem como a substância branca periventricular e profunda, estão sob risco.
Achados de imagem: TC vs. RM
A tomografia computadorizada tem baixa sensibilidade nos estágios iniciais da doença. Um sinal clássico, mas não específico, de TC do processo crônico é a leucoaraiose (leukoaraiosis) — hipodensidade difusa (diminuição da densidade radiológica) da substância branca. É extremamente difícil distinguir um infarto agudo recente de uma cicatriz antiga na TC.
A ressonância magnética é inquestionavelmente o método de escolha. A sequência DWI (imagem ponderada em difusão) permite localizar com precisão infartos agudos, que muitas vezes são clinicamente "silenciosos" e descobertos incidentalmente. A sequência FLAIR visualiza perfeitamente a evolução das lesões:
- Estágio agudo: zonas arredondadas com contornos indefinidos.
- Estágio subagudo: o tamanho da lesão é instável, muitas vezes aumentando de volume.
- Lacuna madura: assume a aparência de uma cavidade bem delimitada com menos de 1,5 cm de diâmetro. No FLAIR, uma borda gliótica hiperintensa é claramente visível ao redor, o que permite distinguir de forma confiável a lacuna de um espaço perivascular fisiologicamente alargado.
Microssangramentos e seus padrões
Microssangramentos (microhaemorrhages) são o marcador mais importante da fragilidade capilar. Epidemiologicamente, ocorrem em cerca de 6% dos idosos sem sintomas neurológicos. Eles são totalmente invisíveis na TC sem contraste. Sequências de RM sensíveis à suscetibilidade magnética e aos depósitos de hemossiderina são utilizadas para encontrá-los.
A sensibilidade das sequências aumenta na escala: eco de spin T2 básico -> DWI -> eco de gradiente T2* GRE -> SWI (susceptibility-weighted imaging). No SWI, os microssangramentos aparecem como múltiplos pontos hipointensos (pretos) proeminentes.
A topografia das lesões indica diretamente a etiologia provável:
- Microangiopatia hipertensiva: as hemorragias localizam-se predominantemente nos núcleos profundos da substância cinzenta.
- Angiopatia amilóide (amyloid angiopathy): o padrão de lesão desloca-se para a periferia, sendo típica a distribuição lobar.
Causas de microangiopatias
As doenças que afetam os pequenos vasos são divididas em grupos de acordo com a frequência de ocorrência:
- Frequentes: microangiopatia isquêmica e vasoespasmo no contexto de hemorragia subaracnóidea (SAH).
- Pouco frequentes: ateromatose intracraniana, várias vasculites, angiopatia amilóide, vasculopatia induzida por radiação, anemia falciforme e sequelas de hipertensão induzida por medicamentos.
- Raras: síndromes com padrão específico de RM. Por exemplo, arteriopatia autossômica dominante CADASIL (acomete os lobos temporais anteriores), síndrome de Susac (lesões arredondadas no corpo caloso), linfoma intravascular, doença de Fabry e vasculopatia oclusiva Moyamoya (Moyamoya, caracterizada por uma rede patológica de colaterais que se assemelha a uma "nuvem de fumaça" na angiografia).
Resumo: perguntas e respostas sobre o tema
Quais são as características típicas da imagem de RM e da localização das lesões na síndrome de CADASIL e na síndrome de Susac?
As características típicas da imagem de RM e da localização das lesões nessas síndromes incluem alterações específicas na substância branca e no corpo caloso.
- CADASIL — amplas zonas confluentes de alteração de sinal na substância branca. A localização típica inclui os lobos temporais anteriores e as regiões subinsulares, frequentemente com envolvimento dos gânglios da base e presença de microssangramentos (microhaemorrhages).
- Síndrome de Susac (vasculopatia autoimune retinococleocerebral) — pequenas lesões multifocais, muitas vezes arredondadas, no corpo caloso (corpus callosum).
Quais são as características angiográficas e patogenéticas da vasculopatia oclusiva Moyamoya?
A vasculopatia oclusiva Moyamoya é uma arteriopatia idiopática com o desenvolvimento característico de colaterais no contexto de oclusão vascular progressiva.
- Patogênese — vasculopatia oclusiva terminal, na qual os colaterais se desenvolvem secundariamente devido à oclusão progressiva das porções supraclinoideas das artérias carótidas internas (ICAs). O processo frequentemente se estende às seções proximais das artérias cerebrais anterior e média.
- Achado angiográfico — vasos colaterais anômalos, dilatados e irregulares são visualizados, assemelhando-se a uma "fumaça de cigarro" (puff of smoke). Na angio-RM (TOF MRA), há ausência de sinal de fluxo sanguíneo nos segmentos terminais das artérias carótidas internas e cerebrais médias, enquanto múltiplos pequenos colaterais anômalos são revelados na substância perfurada anterior (anterior perforated substance) e na fenda coroide esquerda.
Para lembrar os padrões de microssangramento, use a regra: "A hipertensão atinge profundamente (nos núcleos da base), enquanto a amiloide atinge alto e nas bordas (distribuição lobar no córtex)".
Questões de aulas e exames
É possível ver microssangramentos na doença de pequenos vasos na TC?
Não, os microssangramentos não são visíveis na TC sem contraste. Para detectá-los, é necessária uma RM em sequências sensíveis a artefatos de suscetibilidade magnética (SWI ou T2*).
Como distinguir uma lacuna antiga de um espaço perivascular alargado na RM?
Na RM ponderada em FLAIR, uma lacuna madura estabelecida é sempre cercada por uma borda gliótica hiperintensa característica. O espaço perivascular alargado não possui essa borda.
Qual é o perigo clínico da presença de múltiplos microssangramentos?
Eles servem como um marcador de fragilidade acentuada da parede vascular. Sua presença aumenta significativamente o risco de uma hemorragia parenquimatosa cerebral extensa, especialmente se o paciente receber terapia antiplaquetária agressiva.
O que mais estudar sobre o tema
- Padrões de RM de vasculopatias genéticas raras (CADASIL, doença de Fabry)
- Síndrome de Susac: tríade clínica e lesões específicas do corpo caloso
- Doença de Moyamoya: patogênese, circulação colateral e padrões secundários
- Técnica de imagem da parede vascular (Vessel Wall Imaging) em vasculites
- Diagnóstico por imagem de trombose venosa cerebral e de seios durais (sinal do "delta" na TC)
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