Hyperparathyroïdie
La maladie est liée à une élévation du taux de parathormone (PTH) et de phosphatase alcaline. Un taux élevé de PTH stimule excessivement les ostéoclastes, déclenchant une résorption active du tissu osseux.
Classification :
- Pr primaire : excès direct de PTH (par exemple, en raison d'un adénome). Entraîne une hypercalcémie et une hypophosphatémie.
- Secondaire : réponse compensatoire à l'hypocalcémie (exemple classique : le rachitisme).
- Tertiaire : perte de sensibilité des glandes parathyroïdes au calcium, fréquente chez les patients sous hémodialyse.
Aspect radiologique de la résorption : En radiographie, les zones de destruction osseuse présentent une localisation typique. On distingue la résorption sous-périostée (bords radiaux des phalanges), sous-chondrale (articulations sacro-iliaques, symphyse pubienne, clavicules), sous-ligamentaire (au niveau de l'insertion du tendon d'Achille) et trabéculaire (signe du crâne en « sel et poivre »).
Des tumeurs brunes, une chondrocalcinose, une ostéosclérose et un aspect de colonne vertébrale en maillot de rugby (rugger-jersey spine) peuvent également être observés.
Hypoparathyroïdie et syndromes de résistance
La baisse du taux de PTH entraîne une hypocalcémie et une hypophosphatémie. Sur les clichés, cela peut se manifester par une ostéosclérose, un épaississement de la voûte crânienne et de la lame dure alvéolaire (lamina dura), ainsi qu'une calcification des noyaux gris centraux.
Les pathologies génétiques liées à une mutation du gène GNAS revêtent un intérêt particulier :
- Pseudohypoparathyroïdie (PHP de type 1a) : transmise par la mère. Les organes cibles ne répondent pas à la PTH. Se manifeste par une obésité, un facies arrondi, une tétanie musculaire et une brachydactylie (raccourcissement des IVe et Ve doigts).
- Pseudo-pseudohypoparathyroïdie (PPHP) : mutation paternelle. Le phénotype squelettique est strictement identique à celui de la PHP (même brachydactylie due à la fusion prématurée des épiphyses coniques), mais la calcémie et laphosphatémie sont absolument normales.
- PHP de type 1b : résistance isolée à la PTH sans anomalies squelettiques.
Hypothyroïdie
Liée à un déficit en thyroxine ou à une résistance à celle-ci (par exemple, en raison d'une mutation du récepteur alpha des hormones thyroïdiennes). L'hypothyroïdie congénitale fait partie du dépistage néonatal de routine, car, sans traitement, elle provoque un retard du développement sévère.
Signes radiologiques en pédiatrie :
- Retard prononcé de l'âge osseux.
- Apparition tardive et fragmentation des centres d'ossification secondaires.
- Os wormiens multiples (Wormian bones) dans le crâne.
- Risque accru d'épiphysiolyse de la tête fémur de l'adolescent.
- Raccourcissement des os longs et bandes métaphysaires denses.
Manifestations squelettiques des hémoglobinopathies
Bien que la drépanocytose et la thalassémie soient des maladies hématologiques, elles provoquent d'importants remaniements de la moelle osseuse en raison d'une hématopoïèse extramédullaire compensatrice et d'infarctus thromboemboliques.
Drépanocytose : Les infarctus osseux fréquents entraînent une dactylite chez l'enfant, une nécrose avasculaire (AVN) des épiphyses et une déformation des plateaux vertébraux (vertèbres en H ou vertèbres biconcaves). Sur fond d'infarctus, une ostéomyélite se développe facilement (dans 70 % des cas, le germe en cause est Salmonella).
Thalassémie : L'anémie chronique stimule l'élargissement de l'espace diploïque du crâne avec amincissement de la table externe. Les travées osseuses s'orientent perpendiculairement aux tables, créant le classique signe de la « brosse » (hair-on-end). On observe également une hypercroissance des os de la face.
En bref : réponses aux questions sur le sujet
Quels sont précisément les os et les articulations les plus fréquemment touchés par la nécrose avasculaire dans la drépanocytose ?
- Tête fémorale (caput femoris) — localisation fréquente de la nécrose avasculaire, entraînant un collapsus des têtes articulaires et une sclérose épiphysaire.
- Tête humérale (caput humeri) — zone d'atteinte fréquente des épiphyses lors de modifications ischémiques, le processus étant souvent bilatéral.
En quoi consiste exactement le signe de la colonne vertébrale en maillot de rugby (rugger-jersey spine) sur une radiographie ?
- Signe du maillot de rugby (rugger-jersey spine) — aspect radiologique de densité osseuse accrue touchant préférentiellement le squelette axial.
- Plateaux vertébraux (lamina terminalis) — deviennent denses au sein des corps vertébraux, tandis qu'une bande de densité normale ou abaissée persiste au centre.
- Alternance de bandes — l'alternance de bandes normales et sclérosées crée un aspect strié caractéristique.
Les zones de résorption dans l'hyperparathyroïdie peuvent être mémorisées selon la règle des 4S : Sous-périostée (phalanges), Sous-chondrale (articulations), Sous-ligamentaire (tendons), Spongieuse/Trabéculaire (crâne).
Questions des cours et des examens
Quelle est la principale différence biologique entre la PHP et la PPHP ?
Dans le pseudohypoparathyroïdie (PHP), on observe une hypocalcémie due à une résistance à la PTH. Dans le pseudo-pseudohypoparathyroïdie (PPHP), les taux de calcium et de phosphore restent normaux.
Comment différencier un infarctus osseux d'une ostéomyélite en cas de drépanocytose ?
Les deux affections se ressemblent, mais la présence d'une collection liquidienne (pus) ou une altération de la continuité corticale sur les clichés indique clairement une infection (ostéomyélite).
Pourquoi la thalassémie provoque-t-elle le signe crânien en « brosse » ?
Il s'agit du résultat de l'expansion compensatrice de l'espace diploïque due à une hématopoïèse accrue ; les travées osseuses s'orientent alors perpendiculairement aux tables de la voûte crânienne.
À étudier également sur le sujet
- Pathogénie et diagnostic différentiel radiologique des tumeurs brunes
- Particularités de la destruction osseuse dans l'hyperparathyroïdie néonatale
- Mécanisme de formation de la colonne vertébrale en maillot de rugby
- Ostéodystrophie héréditaire d'Albright : syndrome clinico-radiologique
- Empreinte épigénétique du gène GNAS
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