Substance noire

Localisation et limites

• Localisation dans le tronc cérébral — elle se situe dans le mésencéphale (Mesencephalon), qui est rostral au pont.
• Topographie sur une coupe — elle se trouve entre la tegmentum (tegmentum) et le pied du mésencéphale (crus cerebri).
• Structures adjacentes — en arrière, la structure est limitrophe de la partie rostrale (dite zone rouge) du globus pallidus (globus pallidus).

Structure et caractéristiques biochimiques

• Division anatomique — elle se subdivise en une partie compacte et une partie réticulée.
• Composition cellulaire — elle contient des neurones dopaminergiques.
• Biochimie — elle se caractérise par une forte teneur en fer ; un taux élevé de fer est également caractéristique du globus pallidus et du noyau rouge. La couleur sombre et intense de la substance noire est due à sa forte concentration en mélanine.
• Appartenance systémique — elle appartient aux noyaux du mésencéphale associés aux noyaux gris centraux.

Fonctions et voies de conduction

• Connexions avec le striatum — elle entretient des relations réciproques avec le corps strié (corpus striatum).
• Connexions avec le cortex — elle est reliée au cortex cérébral par l'intermédiaire de fibres de projection traversant la capsule interne (capsula interna).
• Fonction motrice — elle participe à la régulation des mouvements fins, par exemple les mouvements des doigts.
• Régulation des actes complexes — elle participe à la mastication, à la déglutition et à leur enchaînement.
• Activité nerveuse supérieure — elle participe à l'organisation du comportement émotionnel.

Importance clinique et pathologies

• Maladie de Parkinson — affection dégénérative qui touche en premier lieu la substance noire. Le processus pathologique comprend la destruction sélective et progressive des neurones dopaminergiques pigmentés. La dégénérescence débute dans les terminaisons présynaptiques des axones ; l'une des hypothèses est l'altération du transport axonal rétrograde des facteurs neurotrophiques. L'histologie met en évidence une diminution du nombre de neurones, une gliose et des corps de Lewy. Sur le plan clinique, la maladie se manifeste par un tremblement de repos, une rigidité musculaire, une akinésie et une instabilité posturale.
• Syndrome de Weber — syndrome alternant de lésion du pied du mésencéphale. Une cause fréquente est l'occlusion des branches interpédonculaires de l'artère cérébrale postérieure et de l'artère choroïdienne postérieure ; le syndrome peut également survenir en cas d'hypertension artérielle généralisée. L'atteinte de la substance noire s'accompagne d'un parkinsonisme et d'une rigidité controlatéraux, associés à une paralysie ipsilatérale du nerf oculomoteur.
• Maladie de Wilson — pathologie du métabolisme du cuivre. L'IRM en séquence T2 met en évidence un signal hyperintense au niveau de la substance grise du mésencéphale en raison de lésions parenchymateuses du tissu cérébral provoquées par l'élévation de la concentration sanguine en cuivre.
• Parkinsonisme vasculaire — pour poser ce diagnostic de manière certaine, une vérification par IRM des altérations de la substance noire, du putamen et du thalamus est obligatoire.
• Psychopharmacologie — dans le traitement des psychoses, on utilise des antipsychotiques atypiques. Le blocage des récepteurs 5-HT₂A augmente de manière réciproque l'activité dopaminergique dans le système nigrostrié, réduisant ainsi le risque de troubles extrapyramidaux.

Questions des cours et des examens

À étudier également sur le sujet

• Système extrapyramidal et noyaux gris centraux
• Noyau rouge (Nucleus ruber)
• Syndrome de Weber (syndrome alternant)
• Maladie de Parkinson et corps de Lewy

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Matériel préparé par les enseignants de WhiteCoat Pro selon le programme d'enseignement des universités médicales. À caractère pédagogique.