Algorithme de diagnostic topographique : du système nerveux central au tronc cérébral
Lors de l'examen neurologique, la première étape consiste à différencier une lésion du système nerveux central et du système nerveux périphérique. L'atteinte centrale est indiquée par un syndrome pyramidal (parésie centrale) (augmentation du tonus musculaire, hyperréflexie tendineuse, élargissement des zones réflexogènes, signes pathologiques comme le signe de Babinski), des altérations de la conscience et des troubles sensitifs de type cordonnal. L'atteinte périphérique se caractérise par une diminution du tonus et des réflexes, une atrophie musculaire rapide, des fasciculations, ainsi qu'une distribution sensitive segmentaire ou de type polynévritique (« en gants », « en chaussettes »).
Après avoir déterminé l'étage central, il faut répondre à la question : cerveau ou moelle épinière. Les lésions cérébrales sont beaucoup plus fréquentes. Au sein de l'encéphale, on différencie ensuite le tronc cérébral (bulbe rachidien, pont, mésencéphale) et les hémisphères cérébraux.
Particularités des lésions du tronc cérébral
Le tronc cérébral contient des noyaux de nerfs crâniens et des voies de conduction qui le traversent. Fonctionnellement, un noyau correspond à la corne antérieure ou postérieure de la moelle épinière : sa lésion entraîne une symptomatologie de type périphérique du côté de la lésion. En revanche, les voies de conduction responsables de l'autre moitié du corps font que les troubles pyramidaux et sensitifs se manifestent de manière contralatérale.
Deux phénomènes sont pathognomoniques du tronc cérébral :
- Le syndrome bulbaire — vertiges, nausées, vomissements, dysphagie, dysphonie, dysarthrie, atteinte des nerfs crâniens (le plus souvent des troubles oculomoteurs), diminution des réflexes nauséeux et du voile du palais. C'est précisément l'abolition de ces réflexes qui distingue le véritable syndrome bulbaire du pseudobulbaire.
- Les syndromes alternes — association d'une atteinte périphérique d'un nerf crânien du côté de la lésion et de troubles de conduction (hémiparésie ou hémihypoesthésie) du côté opposé.
Syndromes bulbaires : syndromes de Jackson et de Dejerine
Le syndrome de Jackson survient lors d'une lésion du noyau du nerf hypoglosse (XII). Du côté de la lésion, on observe une parésie périphérique de l'hémilangue avec atrophie et fasciculations, une dysarthrie ; lorsque le patient tire la langue, celle-ci dévie du côté de la lésion. Du côté opposé se développe une hémiparésie centrale du membre supérieur et du membre inférieur.
Le syndrome de Dejerine est structuré sur le même schéma, mais à la place de l'hémiparésie pyramidale du côté opposé, on met en évidence une hémihypoesthésie (diminution de la sensibilité de la moitié du corps). L'atteinte du noyau du nerf XII reste identique.
Syndromes du pont : syndromes de Millard-Gubler et de Foville
Le syndrome de Millard-Gubler se développe lors d'une lésion du noyau du nerf facial (VII) au niveau de la protubérance. S'agissant d'une atteinte nucléaire, il en résulte une paralysie faciale périphérique du côté de la lésion : toute la moitié du visage est atteinte, y compris le front, avec des signes de ptosis, un défaut de fermeture de la paupière, un lagophtalmie et une chute de la commissure labiale. Du côté contralatéral, on observe une hémiparésie centrale des membres.
Le syndrome de Foville se distingue par l'implication supplémentaire du noyau du nerf abducens (VI). À la parésie périphérique des muscles de la mimique du côté de la lésion s'associe un strabisme convergent : l'œil atteint ne peut être porté vers l'extérieur. Du côté opposé, l'hémiparésie persiste.
Syndromes du mésencéphale : syndromes de Weber et de Benedikt
Le syndrome de Weber est causé par une lésion du noyau ou de la racine du nerf oculomoteur (III). Du côté de la lésion, on observe un ptosis, une mydriase, un strabisme divergent, une diplopie, ainsi qu'un trouble des mouvements oculaires vers le haut, le bas et en dedans. Du côté opposé, on note une hémiparésie centrale.
Le syndrome de Benedikt reproduit le tableau de Weber, mais s'accompagne en plus d'une ataxie cérébelleuse et d'un tremblement intentionnel du côté opposé à la lésion (en raison de l'implication du noyau rouge et de ses connexions avec le cervelet). Le patient a tendance à pencher du même côté lors de la marche. L'atteinte du nerf III reste ipsilatérale.
Points clés
- L'atteinte du noyau d'un nerf crânien entraîne une symptomatologie périphérique du côté de la lésion, tandis que celle des voies de conduction provoque une symptomatologie contralatérale.
- Le syndrome bulbaire comprend la dysphagie, la dysphonie, la dysarthrie et une diminution des réflexes pharyngés et vélaires — distinction clé par rapport au syndrome pseudobulbaire.
- Le syndrome alterne est une « croisée » : le nerf crânien est atteint d'un côté, et les troubles des voies de conduction se situent de l'autre.
- Bulbe rachidien : syndrome de Jackson (XII + hémiparésie), syndrome de Dejerine (XII + hémihypoesthésie).
- Pont : syndrome de Millard-Gubler (VII + hémiparésie), syndrome de Foville (VII + VI + hémiparésie).
- Mésencéphale : syndrome de Weber (III + hémiparésie), syndrome de Benedikt (III + ataxie cérébelleuse).
- Dans le syndrome de Jackson, la langue dévie du côté du noyau du nerf XII lésé.
- La localisation précise de la lésion dans le tronc cérébral repose sur le binôme « nerf crânien ipsilatéral + troubles de conduction contralatéraux ».