Définition du syndrome parkinsonien
Syndrome parkinsonien (syndrome hypertonicochinétique ou syndrome akinétorigide) — l'un des syndromes de lésion des noyaux gris centraux. Ses manifestations clés sont l'hypokinésie (diminution du volume et du nombre de mouvements) et la rigidité musculaire (augmentation du tonus musculaire de type plastique). Mnémotechniquement, le lien avec le substrat anatomique est facile à retenir par la lettre « P » : parkinsonisme — lésion de la portion pallidale.
Bases anatomo-physiologiques
Le système extrapyramidal est responsable de la régulation des mouvements involontaires et de l'élaboration de la programmation motrice. Tout mouvement volontaire (par exemple, ramasser un stylo) consiste en l'activation séquentielle des muscles agonistes et antagonistes, et ce programme est mis en œuvre par les structures sous-corticales.
Le principal niveau de régulation est le système striopallidal. L'influx provenant des aires motrices frontales (aire motrice primaire, aire prémotrice et aire motrice supplémentaire) parvient d'abord au striatum, principale porte d'entrée afférente du système extrapyramidal. Ensuite, à travers le globus pallidus (segments interne et externe), le noyau sous-thalamique, la substantia nigra et le thalamus, l'activité corticale est modulée.
Voie dopaminergique directe et pathogénie
La source de dopamine dans le SNC est la pars compacta de la substantia nigra. La dopamine parvient au striatum par la voie nigrostriée. Dans la voie directe, la dopamine se lie aux récepteurs D1 du striatum, renforçant son effet inhibiteur sur le segment interne du globus pallidus. Celui-ci cesse à son tour d'inhiber le thalamus, et le thalamus active le cortex moteur primaire, d'où l'influx descend par la voie pyramidale vers les motoneurones — le mouvement est généré.
Dans le parkinsonnisme, il se produit une dégénérescence des neurones de la pars compacta de la substantia nigra et une perte de la voie dopaminergique directe. L'influence inhibitrice du striatum sur le globus pallidus disparaît, le globus pallidus inhibe excessivement le thalamus, l'activation du cortex moteur diminue — l'hypokinésie et la rigidité se développent.
Le déficit en dopamine touche non seulement les structures motrices, mais aussi le système limbique (émotions, motivation), le cortex frontal (pensée) et l'hypothalamus (régulation végétative), ce qui explique les symptômes non moteurs.
Symptômes moteurs
- La rigidité plastique — augmentation uniforme du tonus des fléchisseurs et des extenseurs, persistant tout au long du mouvement passif (contrairement à la spasticité des paralysies pyramidales).
- L'hypokinésie — diminution de l'activité motrice en l'absence de paralysies ou de parésies. Comprend : l'oligokinésie (réduction du nombre de mouvements), la bradykinésie (ralentissement des mouvements), les blocages (freezing), le signe de l'oreiller psychologique.
- L'hypomimie — appauvrissement de la mimique, visage figé (masque parkinsonien).
- La bradilalie — parole ralentie et monocorde.
- L'achérokynésie — absence de mouvements associés des bras lors de la marche.
- Les troubles posturaux : pro-, rétro- et latéropulsions — lors d'une poussée, le patient est incapable de corriger sa posture et poursuit son mouvement par inertie.
- Les kinésies paradoxales — régression transitoire des symptômes sous l'effet d'émotions intenses grâce à une libération de dopamine endogène.
Tremblement de repos
Le tremblement de repos est caractéristique, survenant au repos et s'atténuant lors des mouvements volontaires. Il se localise principalement à la partie distale des membres supérieurs, présentant un profil stéréotypé de type « émission de monnaie » ou « roulage de pilules ». Ce signe est l'un des plus spécifiques du parkinsonnisme.
Manifestations non motrices
- Troubles végétatifs : tendance à la constipation, hypersalivation, hyperhidrose, hypotension artérielle, bradycardie.
- Altérations cognitives : bradyphrénie (ralentissement de la pensée), akaïrie — viscosité et rigidité de la pensée, tendance à persévérer sur une seule idée.
- Troubles affectifs : dépression, baisse de motivation, pauvreté émotionnelle, liés au déficit dopaminergique dans le système limbique.
Points clés
- Le parkinsonnisme est un syndrome akinéto-rigide d'atteinte des noyaux gris de la base.
- À la base de la pathogénie se trouvent la dégénérescence des neurones de la pars compacta de la substantia nigra et la perte de la voie dopaminergique nigrostriée directe.
- Le déficit en dopamine entraîne une inhibition excessive du thalamus et une diminution de l'activation du cortex moteur.
- La rigidité a un caractère plastique — augmentation uniforme du tonus des fléchisseurs et des extenseurs.
- L'hypokinésie comprend l'oligokinésie, la bradykinésie, l'hypomimie, la bradilalie, l'achérokynésie et les troubles posturaux.
- Le tremblement de repos de type « émission de monnaie » est un signe moteur pathognomonique.
- Les kinésies paradoxales démontrent la perservation des programmes moteurs malgré le déficit en dopamine.
- Les symptômes non moteurs (bradyphrénie, dépression, dysfonction végétative) sont dus au déficit en dopamine dans le système limbique, le cortex frontal et l'hypothalamus.