Les hémisphères dans la structure du diagnostic topographique
Après l'analyse des syndromes du tronc cérébral, il est logique de passer aux lésions des hémisphères cérébraux. Selon leur fréquence d'apparition, les lésions se répartissent ainsi : en premier lieu, les foyers du tronc cérébral, puis hémisphériques, et enfin spinaux. Avant de localiser un foyer dans un hémisphère, il est nécessaire d'exclure les signes d'atteinte du tronc : syndromes alternes (de Jackson, de Millard-Gubler, de Foville, de Weber, de Benedict, de Claude), syndrome bulbaire, atteinte des nerfs crâniens, troubles oculomoteurs.
En l'absence de signes bulbaires ou protubérantiels, mais en présence d'une hémiparésie de type brachio-facial (cérébro-fasciculaire), d'une parésie centrale des muscles mimiques et de la langue, ainsi que de troubles des fonctions supérieures, le foyer est situé dans l'hémisphère.
Latéralisation du foyer
La première étape lors d'une lésion hémisphérique est de déterminer le côté. Les troubles moteurs et sensitifs se manifestent du côté opposé au foyer : une hémihypoesthésie à gauche indique une atteinte de l'hémisphère droit. La présence d'une aphasie (motrice, sensorielle, amnésique) chez un droitier témoigne d'une lésion de l'hémisphère gauche, dominant. L'hémisphère droit est le plus souvent responsable des troubles visuo-spatiaux et de l'anosognosie.
Lésion corticale
Un foyer cortical se manifeste avant tout par une altération des fonctions psychiques supérieures : aphasie, apraxie, agnosie. Les troubles moteurs ont un caractère de monoparésie (la main est le plus souvent touchée, ce qui reflète la somatotopie du gyrus précentral).
- Le tonus musculaire n'est pas augmenté lors d'une lésion corticale isolée, car c'est principalement le système pyramidal qui est touché, tandis que le tonus est régulé par le système extrapyramidal.
- Le trouble de la sensibilité présente un type tacheté (mosaïque) : les déficits ne correspondent pas aux zones des nerfs périphériques ou des racines.
- L'irritation du cortex provoque des crises épileptiques de Jackson — des paroxysmes moteurs focaux, typiques des tumeurs et des traumatismes crânio-cérébraux.
Substance blanche sous-corticale (corona radiata)
L'atteinte de la couronne rayonnante est plus fréquente que l'atteinte corticale. La règle mnémotechnique est celle des « 2 hémi » : hémiparésie et hémihypoesthésie du côté controlatéral. Sa particularité réside dans l'inégalité de l'intensité des troubles : par exemple, la force est à 1 au membre supérieur et à 4 au membre inférieur, ou inversement, selon les fibres de la corona radiata touchées.
En cas de lésion bilatérale de la couronne rayonnante, il se développe un syndrome pseudo-bulbaire. Contrairement au syndrome bulbaire vrai, dans lequel les réflexes d'automatismes oraux sont diminués, ils sont vifs dans le syndrome pseudo-bulbaire. Sont caractéristiques :
- les réflexes d'automatisme oral : réflexe palmo-mentonnier (de Marinesco-Radovici), réflexe de palmuration (tête de canard), réflexe de succion, réflexe de préhension ;
- le rire et le pleur spasmodiques comme manifestation extrême de la désinhibition des automatismes sous-corticaux ;
- la dysarthrie et la dysphagie avec conservation des réflexes du voile du palais.
Le syndrome pseudo-bulbaire survient fréquemment dans la sclérose en plaques, les infarctus lacunaires répétés, ou l'encéphalopathie d'origine vasculaire.
Capsule interne
La lésion de la capsule interne (capsula interna) donne le syndrome classique des « trois hémi » du côté controlatéral au foyer :
- Hémiplégie (ou hémiparésie marquée) — due à l'atteinte du tractus pyramidal dans le bras postérieur ;
- Hémihypoesthésie — par lésion des fibres thalamo-corticales ;
- Hémi-anopsie — homonyme, par suite de l'implication des radiations optiques.
Différence avec la corona radiata : lors d'une atteinte de la capsule interne, les troubles moteurs et sensitifs sont d'intensité égale au membre supérieur et au membre inférieur, le tonus est augmenté sur le mode spastique, et l'on met en évidence des signes cutanés plantaires pathologiques. Une parésie centrale des muscles mimiques et de la langue du même côté que l'hémiparésie peut s'associer au syndrome capsulaire.
Schéma comparatif des niveaux
- Cortex : monoparésie, troubles des FPS, hypoesthésie en mosaïque, crises épileptiques, sans augmentation du tonus.
- Corona radiata : 2 hémi (parésie + hypoesthésie) avec une distribution inégale ; en cas de processus bilatéral, syndrome pseudo-bulbaire.
- Capsule interne : 3 hémi (plégie + hypoesthésie + hémi-anopsie), répartition homogène de type hémi, tonus spastique.
- Thalamus : hémihypoesthésie de tous les modes, douleurs thalamiques, hémi-ataxie — abordé séparément lors de l'étude des structures sous-corticales.
Points clés
- Le niveau hémisphérique n'est établi qu'après l'exclusion des syndromes du tronc cérébral.
- Le côté du foyer est déterminé par la séméiologie controlatérale ; l'aphasie indique l'hémisphère dominant.
- Cortex : monoparésie, hypoesthésie en mosaïque, troubles des FPS, crises épileptiques focales.
- Corona radiata : règle des « 2 hémi » avec une intensité inégale au membre supérieur et au membre inférieur.
- Lésion bilatérale de la couronne rayonnante — syndrome pseudo-bulbaire avec réflexes d'automatismes oraux vifs.
- Capsule interne : règle des « 3 hémi » — hémiplégie, hémihypoesthésie, hémi-anopsie.
- Le syndrome pseudo-bulbaire se distingue du syndrome bulbaire par la vivacité des réflexes et la présence de rire et de pleurs spasmodiques.