Introduction aux troubles pigmentaires
L'indiuration brune et l'atrophie brune sont deux états unis par une ressemblance externe (teinte brune des organes atteints), mais fondamentalement différents dans leur pathogenèse. Les deux processus sont liés à un trouble du métabolisme des pigments endogènes, mais ces pigments diffèrent : il s'agit d'hémosidérine en cas d'indiuration et de lipofuscine en cas d'atrophie. La compréhension de ces différences est importante pour le diagnostic différentiel et pour saisir les mécanismes généraux de l'insuffisance cardiaque chronique et des modifications tissulaires régressives.
Métabolisme du fer et formation de l'hémosidérine
Le métabolisme endogène du fer dans l'organisme est associé à la formation de deux pigments : la ferritine (monomère) et l'hémosidérine (polymère de la ferritine). En temps normal, l'hémosidérine se dépose dans les macrophages de la moelle osseuse, de la rate et du foie ; ces macrophages sont appelés sidéroblastes. C'est là que se produit la destruction physiologique des érythrocytes avec recirculation de l'hémoglobine.
En cas d'hémolyse pathologique accentuée, il se forme un excès d'hémosidérine qui se dépose dans les cellules et le stroma de divers organes et n'est plus utilisé comme réserve de fer. Les macrophages phagocytant l'hémosidérine pathologique sont désignés sous le terme de sidérophages.
Selon leur étendue, on distingue :
- L'hémosidérose locale — conséquence d'une hémolyse extravasculaire (hémorragies, stase veineuse locale).
- L'hémosidérose générale — conséquence d'une hémolyse intravasculaire (anémies hémolytiques, intoxications, infections).
Indiuration brune du poumon
Induration brune des poumons — il s'agit d'un hémosidérose pulmonaire localisée, se développant en cas d'insuffisance cardiaque chronique au stade de décompensation. La stase veineuse dans la petite circulation entraîne des hémorragies par diapédèse, la destruction des érythrocytes dans la lumière des alvéoles et l'accumulation d'hémosidéride dans les macrophages-sidérophages. Parallèlement, l'hypoxie chronique stimule la prolifération du tissu conjonctif.
Aspect macroscopique :
- Les poumons sont augmentés de volume en raison de l'hyperémie veineuse et de l'œdème.
- Coloration brune due au dépôt d'hémosidérine.
- Consistance ferme par suite du pneumosclérose (fibrose) développée sur fond d'ischémie chronique.
- Autour des bronches et des vaisseaux, ainsi que de façon diffuse dans le parenchyme, on observe des travées blanchâtres de tissu conjonctif.
Aspect microscopique : dans la lumière des alvéoles, des bronches et dans le stroma se trouvent des amas de sidérophages (cellules brunes contenant des granules d'hémosidérine). Les septa alvéolaires sont épaissis par la fibrose. La lumière alvéolaire contient un liquide homogène rose pâle — un transsudat —, caractéristique de la stase veineuse. On observe des hémorragies par diapédèse.
Lipofuscine et atrophie brune
La lipofuscine est un pigment insoluble de couleur jaune-brun, également connu sous le nom de pigment de vieillissement. Elle se forme comme produit de la peroxydation lipidique des membranes, non éliminé en cas de déséquilibre entre les processus oxydatifs et l'activité des systèmes antioxydants. La lipofuscine s'accumule dans les cellules présentant des modifications régressives.
Principales causes de lipofuscinose :
- Vieillissement de l'organisme.
- Cachexie et affections débilitantes graves (oncologiques, infectieuses).
- Processus inflammatoires chroniques.
- Hypoxie prolongée et troubles métaboliques.
Morphologie de l'atrophie brune
L'atrophie brune s'observe plus particulièrement dans le myocarde et le foie, et plus rarement dans les muscles squelettiques et les neurones.
Aspect macroscopique : les organes sont diminués de volume, fermes, et prennent une teinte brune caractéristique. Le cœur présente des vaisseaux sinueux sous l'épicarde et des parois amincies ; le foie a un bord antérieur émoussé et une masse réduite.
Aspect microscopique : les cardiomyocytes et les hépatocytes contiennent de petits granules de lipofuscine jaune-brun, disposés de manière périnucléaire (aux pôles du noyau). Les cellules elles-mêmes sont réduites en volume — signe morphologique d'atrophie.
Comparaison des deux états
- Pigment : dans l'indiuration brune, il s'agit de l'hémosidérine (produit de dégradation de l'hémoglobine) ; dans l'atrophie brune, de la lipofuscine (produit de la peroxydation lipidique).
- Étiologie : l'indiuration est due à une insuffisance cardiaque chronique avec stase veineuse pulmonaire ; l'atrophie est liée au vieillissement, à la cachexie et aux maladies débilitantes.
- Localisation : l'indiuration touche principalement les poumons ; l'atrophie affecte le myocarde et le foie.
- Taille de l'organe : en cas d'indiuration, les poumons sont augmentés et fermes ; en cas d'atrophie, les organes sont diminués et fermes.
- Localisation du pigment dans la cellule : l'hémosidérine se trouve dans les macrophages (sidérophages) de la lumière alvéolaire et du stroma ; la lipofuscine a une localisation périnucléaire dans les cellules parenchymateuses.
Points clés
- La couleur brune des organes dans les deux pathologies est due à la teinte jaune-brun des pigments, mais la nature de ces pigments diffère.
- L'hémosidérine est un polymère de la ferritine, formé lors de la destruction des érythrocytes et accumulé dans les macrophages.
- L'indiuration brune du poumon est la manifestation d'une stase veineuse chronique en cas d'insuffisance cardiaque chronique décompensée associée à une pneumosclérose.
- Dans les alvéoles de l'indiuration brune, on trouve des sidérophages et un transsudat, et les septa sont épaissis.
- La lipofuscine est le pigment du vieillissement, marqueur de modifications régressives et d'hypoxie chronique.
- L'atrophie brune est typique du myocarde et du foie ; les organes diminuent de volume et deviennent fermes.
- La lipofuscine intracellulaire se dispose de manière périnucléaire sous forme de petits granules.
- Signe différentiel : l'indiuration entraîne une augmentation de l'organe et la présence de sidérophages ; l'atrophie entraîne une diminution de l'organe et des granules périnucléaires.