Dystrophies : mécanismes et classification
La dystrophie est un processus général pathologique associé à un trouble du métabolisme tissulaire, conduisant à des modifications structurelles, à un déficit énergétique et à une diminution de la fonction des structures spécialisées. Causes : hypoxie, agents toxiques, expositions médicamenteuses, enzymopathies, micro-organismes.
Quatre mécanismes de développement sont distingués :
- L'infiltration — la pénétration excessive de produits du métabolisme à partir du sang et de la lymphe en cas d'insuffisance des systèmes enzymatiques.
- La décomposition (phanérose) — la désintégration des ultrastructures cellulaires et de la substance intercellulaire.
- La synthèse aberrante (dyssynthèse) — la formation de substances anormales, non caractéristiques du tissu.
- La transformation — la formation de produits d'un type de métabolisme à partir de substances initiales communes.
Dystrophies parenchymateuses
Protéiques (dysprotéinoses) : granuleuse (réversible), hyalino-gouttelette (irréversible, issue — nécrose de coagulation focale, plus fréquente dans les reins), hydropique avec vacuoles cytoplasmiques et déplacement du noyau (en cas de trouble du métabolisme hydro-électrolytique, d'hypoxie, d'atteintes virales), cornée (hyperkératose, ichtyose, leucoplasie, « perles épidermoïdes »). S'y rattachent également les dysprotéinoses héréditaires — cystinose, tyrosinose, phénylcétonurie.
Graisseuses : dans le myocarde — « cœur tigré » avec stéatose pulvérulente ou microgouttelette et perte de la striation ; dans le foie — « foie oie » de couleur jaune ocre ; dans les reins — graisses dans l'épithélium tubulaire. Lipidoses héréditaires : maladies de Gaucher, de Niemann-Pick, de Tay-Sachs.
Glucidiques : troubles du métabolisme du glycogène dans le diabète sucré (hyperglycémie, glucosurie, glomérulosclérose diabétique) et dans les glycogénoses ; troubles du métabolisme des glycoprotéines — dystrophie muqueuse (mucoviscidose, inflammation des muqueuses).
Dystrophies stromalo-vasculaires (mésenchymateuses)
Protéiques — désorganisation séquentielle du tissu conjonctif :
- Tuméfaction mucoïde — désorganisation superficielle réversible, accumulation de glycosaminoglycanes, phénomène de métachromasie.
- Tuméfaction fibrinoïde — destruction irréversible des fibres, masses éosinophiles PAS-positives ; issue — nécrose fibrinoïde, sclérose, hyalinose.
- Hyalinose — simple, lipohyalin (en cas de diabète), complexe (en pathologie immunitaire) ; exemple — « rate glacée ».
- Amylose — formation d'une protéine-glycoprotéine fibrillaire anormale, colorable par le rouge Congo et les thioflavines ; formes AL, AA, AF, ASC1 ; rate « sagou » et « lardacée », « grands reins lardacés ».
Graisseuses : obésité (hypertrophique et hyperplasique), cachexie, lipomatose, lipodystrophie ; troubles du métabolisme du cholestérol — athérodlerose, xanthomatose hypercholestérolémique familiale.
Glucidiques : gélification des tissus, mucopolysaccharidoses (gargantuisme avec déformation squelettique et hépatosplénomégalie).
Nécrose et apoptose
L'apoptose — mort cellulaire génétiquement programmée qui maintient l'homéostasie tissulaire. Pathologie : excessive (infections), insuffisante (hyperplasies), inachevée (tumeurs).
La nécrose — mortification d'une zone dans un organisme vivant. Modifications nucléaires : caryopycnose, caryorhexis, caryolyse ; cytoplasmiques : coagulation, plasmorhexis, plasmonyse, cytolyse. Formes : de coagulation (sèche), colliquative (humide), gangrène (sèche, humide, anaérobie), séquestre, infarctus (blanc, blanc avec liseré hémorragique — dans la rate, rouge — dans les poumons). Issues : organisation, encapsulation, pétrification ou liquéfaction purulente, sepsis, hémorragie.
Troubles de la circulation sanguine
Hyperhémie artérielle : angioneurotique, collatérale, post-anémique, vacuolaire, inflammatoire.
Hyperhémie veineuse : en cas de stase chronique — foie muscade, induration brune des poumons (avec grains d'hémosidérite dans les alvéoles), induration cyanotique des reins et de la rate.
Ischémie : angiospastique, obturante, de compression, de redistribution ; issues — nécrobiose, infarctus, atrophie, sclérose. La plasmarragie conduit à la hyalinose et à la nécrose fibrinoïde. Hémorragie : par rupture, par diapdèse, par érosion.
Thrombose : blanc (artères), rouge (veines), mixte stratifié, hyalin. Embolie : thrombo-embolie (thrombus en cavallier de l'artère pulmonaire), graisseuse, aérienne, gazeuse, tissulaire, microbienne, par corps étranger — cause d'infarctus, de sepsis, de métastases. Choc : hypovolémique, traumatique, cardiogénique, anaphylactique, septique ; rein de choc à cortex pâle, foie, poumon, myocarde de choc.
Inflammation
Réaction vasculo-mésenchymateuse à l'agression. Inflammation exudative :
- Séreuse — exsudat avec protéine jusqu'à 2 %, localisation dans les séreuses et les muqueuses.
- Fibrineuse — crupeuse (nécrose superficielle, « cœur chevelu ») et diphtéroïde (nécrose profonde, fausse membrane adhérente).
- Purulente — prédominance de neutrophiles, histolyse ; formes : abcès, flegmon, empyème.
- Putride, hémorragique, catarrhale.
Inflammation productive (proliférative) : interstitielle (pneumonie interstitielle, myocardite, hépatite, néphrite) ; autour des parasites et des corps étrangers ; granulomateuse. Granulomes spécifiques : tuberculeux (nécrose caséeuse, cellules épithélioïdes, lymphocytes, cellules géantes de Pirogov-Langhans, mycobactéries), syphilitique (nécrose de coagulation, plasmocytes, endovasculites, tréponèmes pâles), lépreux, sclérome. Issue — sclérose, cirrhose, déformation de l'organe.
Adaptation et compensation
Atrophie — diminution du vivant du volume des cellules, des tissus et des organes. Générale (cachexie aliénante, cancéreuse et hypophysaire, cérébrale) et locale (dysfonctionnelle, par insuffisance circulatoire, par compression, névrotique, par facteurs physico-chimiques). Exemple — atrophie brune du foie avec accumulation de lipofuscine, atrophie du thymus avec corps de Hassall.
Hypertrophie — augmentation du volume d'un tissu fonctionnel ; hyperplasie — augmentation du nombre de cellules. Types : compensatrice (du myocarde en cas d'hypertension artérielle), régénératrice, vicariante (de substitution), neuro-humorale, fausse (prolifération de tissu adipeux ou conjonctif à la place du tissu musculaire), proliférations hypertrophiques (polypes, condylomes acuminés).
Sclérose — induration diffuse ou focale due à la prolifération de tissu fibreux mature. Fibrose — induration modérée sans déformation ; cirrhose — sclérose prononcée avec déformation et altération de l'architecture ; cicatrice — foyer local de sclérose. Étiologie : issue d'une inflammation chronique productive, désorganisation du tissu conjonctif dans les maladies rhumatismales, sclérose de substitution après nécrose, organisation de thrombus et d'hématomes.
Points clés
- Les dystrophies sont classées selon leur localisation (parenchymateuses, stromalo-vasculaires, mixtes) et le type de trouble métabolique (protéique, lipidique, glucidique).
- Les dystrophies hyalino-gouttelettes et fibrinoïdes sont irréversibles et se terminent par une nécrose ou une sclérose.
- L'amylose est vérifiée par la coloration au rouge Congo et aux thioflavines ; les formes typiques sont la rate « sagou » et « lardacée ».
- Signes nucléaires de la nécrose : caryopycnose, caryorhexis, caryolyse ; les formes d'infarctus se distinguent par leur couleur et leur localisation.
- L'hyperhémie veineuse chronique se manifeste par un foie muscade et une induration brune des poumons avec sidérose.
- L'inflammation fibrineuse est divisée en crupeuse et diphtéroïde selon le type d'épithélium et la profondeur de la nécrose.
- Les granulomes spécifiques (tuberculeux, syphilitique, lépreux, sclérome) ont une structure cellulaire caractéristique et un agent pathogène propre.
- La sclérose, la fibrose et la cirrhose sont des stades et des formes de prolifération du tissu conjonctif avec différents degrés de déformation de l'organe.