Clasificación según localización y mecanismos
Según la ubicación del exceso de líquido cefalorraquídeo (LCR), se distinguen:
- Forma interna: la dilatación afecta únicamente al sistema ventricular.
- Forma externa: el líquido se acumula sobre los hemisferios y en las cisternas.
- Forma mixta: ensanchamiento simultáneo de todos los espacios de LCR.
Dependiendo de la causa de la acumulación de LCR, la hidrocefalia se divide en los siguientes tipos:
- Obstructiva (oclusiva). Se desarrolla cuando se produce un bloqueo en la vía de salida del LCR desde los ventrículos laterales hasta la base del cerebro. El líquido se acumula dentro de los ventrículos, los dilata y comprime las estructuras vecinas.
- Arresortiva. Se produce cuando se altera la reabsorción del líquido (por ejemplo, debido a una disfunción de las granulaciones de Paccioni o fusión de las cisternas). Se forma predominantemente una hidrocefalia externa, ya que la alta presión externa impide que los ventrículos se expandan.
- Normotensa. Se caracteriza por un aumento de los espacios de LCR sin hipertensión intracraneal manifiesta. Una causa frecuente es una meningitis previa o una hemorragia subaracnoidea (HSA), en las cuales las vellosidades aracnoideas se bloquean con productos de degradación sanguínea.
- Hidrocefalia ex vacuo. Proceso secundario que acompaña a la pérdida de tejido nervioso en patologías neurodegenerativas (demencia vascular, enfermedad de Alzheimer).
Causas de la hipertensión intracraneal
La hidrocefalia suele ir acompañada de un aumento de la presión intracraneal (PIC). Esto ocurre por una de estas cuatro causas:
- Aumento del volumen del contenido cerebral (hemorragia, tumor, infarto extenso).
- Obstáculo para la circulación o la reabsorción del LCR (meningitis, HSA).
- Producción excesiva de LCR (papiloma del plexo coroideo).
- Aumento de la presión en el sistema venoso (trombosis del seno sagital, obstrucción de la vena cava superior).
En los recién nacidos, la hidrocefalia suele ser congénita. Puede ser provocada por infecciones intrauterinas, hemorragias cerebrales (especialmente en prematuros) o anomalías anatómicas, como la atresia del acueducto cerebral.
Manifestaciones clínicas y complicaciones
La manifestación de la enfermedad depende de la edad y de la forma de la patología. En los lactantes menores de dos años, las suturas craneales aún son flexibles, por lo que el signo principal es el crecimiento rápido del perímetro cefalico.
La hidrocefalia hipertensiva aguda (en el contexto de una HSA o hemorragia cerebelosa) se manifiesta con una depresión rápida del nivel de conciencia. Si la PIC alcanza 40–50 mm Hg, el suministro de sangre al tejido nervioso cae críticamente y el paciente entra en coma. Al mismo tiempo, se registra estasis venosa en el fondo de ojo y también se afecta la función de los nervios oculomotores.
La complicación más grave es el enclavamiento (herniación), es decir, el desplazamiento de sustancia cerebral hacia otros compartimentos intracraneales. Esto amenaza la vida debido al paro respiratorio y circulatorio:
- Enclavamiento superior (transtentorial): un proceso expansivo en el hemisferio empuja el lóbulo temporal por debajo de la tienda del cerebelo. Se comprime la parte superior del tronco encefálico, apareciendo paresia de los músculos extrínsecos del ojo y midriasis.
- Enclavamiento inferior (amigdalino): en patologías de la fosa posterior, las amígdalas cerebelosas descienden hacia el canal medular a través del agujero occipital magno, destruyendo las funciones de las porciones caudales del tronco.
Diagnóstico y tratamiento
El patrón oro para confirmar el diagnóstico es la neuroimagen (TC o RM). Las imágenes muestran claramente el grado de dilatación ventricular o de los espacios externos.
Tácticas de manejo del paciente:
- Terapia etiológica: siempre que sea posible, se elimina la causa primaria (por ejemplo, extirpando una lesión ocupante de espacio).
- Tratamiento temporal: para reducir rápidamente la presión, se realiza una punción lumbar con evacuación parcial de LCR. Atención: este procedimiento está absolutamente contraindicado si hay una oclusión intraventricular.
- Intervención quirúrgica: para obtener un efecto duradero, se crean vías de derivación para el flujo de líquido. Se realiza una derivación: ventriculoperitoneal (el líquido se drena desde los ventrículos hacia la cavidad abdominal) o lumboperitoneal (desde el canal espinal hacia la cavidad abdominal).
Si se desarrolla un síndrome meníngeo (en el contexto de una HSA, traumatismos o infecciones), el paciente requiere hospitalización inmediata para buscar la causa e iniciar el tratamiento de urgencia.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué estructuras se desplazan y comprimen en el enclavamiento transtentorial (superior)?
Durante el enclavamiento transtentorial (superior) se produce el desplazamiento de la circunvolución del cíngulo por debajo de la hoz del cerebro, así como de la porción mediobasal del lóbulo temporal y el uncus (uncus) en sentido medial e inferior por debajo de la tienda del cerebelo (tentorium cerebelli).
Se comprimen las siguientes estructuras:
- Porciones superiores del tronco del encéfalo: se produce su compresión y deformación del mesencéfalo.
- Nervio oculomotor: la compresión provoca midriasis y paresia de los músculos extrínsecos del ojo.
- Cisternas basales: supraselar, ambiens y cuadrigémina.
- Arteria cerebral posterior (PCA): la compresión causa un infarto en su territorio.
¿Qué tipos de intervenciones de derivación (shunts) se utilizan para el tratamiento quirúrgico de la hidrocefalia?
Para el tratamiento quirúrgico de la hidrocefalia se emplean cirugías para crear vías de derivación del flujo de líquido cefalorraquídeo.
Se distinguen los siguientes tipos de intervenciones:
- Derivación ventriculoperitoneal: colocación de un shunt entre el sistema ventricular del cerebro y la cavidad abdominal.
- Derivación lumboperitoneal: conexión del espacio subaracnoideo del canal espinal con la cavidad abdominal.
- Derivación ventriculoatrial: derivación del LCR hacia la aurícula cardíaca.
- Ventriculostomía del tercer ventrículo (tercera ventriculostomía endoscópica): creación de un defecto en el suelo del tercer ventrículo para el drenaje de LCR hacia la cisterna supraselar.
- Drenaje ventricular externo: colocación de un drenaje ventricular externo.
¿Qué anomalías anatómicas y síndromes causan hidrocefalia congénita en los recién nacidos?
La hidrocefalia congénita en los recién nacidos puede estar relacionada con malformaciones y afecciones que alteran la circulación del LCR:
- Estenosis o atresia del acueducto cerebral.
- Malformación de Chiari tipo II (Arnold-Chiari), que a menudo se combina con hidrocefalia.
- Malformación de Dandy-Walker, que se asocia frecuentemente con hidrocefalia; se caracteriza por dilatación quística del cuarto ventrículo e hipoplasia o aplasia del vermis cerebeloso.
- Defectos del tubo neural, incluyendo spina bifida, meningocele y mielomeningocele, asociados a la malformación de Chiari II y a la hidrocefalia.
- Quiste coloide del tercer ventrículo, que causa obstrucción de las vías de LCR.
- Quistes aracnoideos de la fosa posterior, que pueden aumentar de tamaño y causar hidrocefalia obstructiva.
¿Cuáles son los valores normales de la presión intracraneal en adultos en posición decúbito supino?
Los valores normales de la presión intracraneal son de 90 a 150 mm de agua, lo que equivale a 6–11 mm Hg.
En los materiales proporcionados no se especifican los valores normales de presión exclusivamente para la posición decúbito, sin embargo, se indican los indicadores fisiológicos generales. La hipertensión intracraneal se diagnostica cuando la presión del líquido cefalorraquídeo supera los 200 mm de agua (14 mm Hg).
¿Qué cambios se detectan en el fondo de ojo en la hipertensión intracraneal grave?
En la hipertensión intracraneal grave se detectan cambios patológicos específicos en el fondo de ojo.
Estos incluyen:
- Estasis venosa: surge como consecuencia de la alteración del drenaje venoso de los nervios ópticos.
- Edema de la papila óptica (papiledema): el signo objetivo más importante del aumento de la presión intracraneal.
- Hiperemia de la papila óptica: acompaña al desarrollo del edema.
- Atrofia de la papila óptica: se forma como consecuencia de un edema prolongado y provoca un daño irreversible en las fibras hasta llegar a la ceguera total.
¿Qué regiones del encéfalo se lesionan en la herniación inferior (amigdalina)?
En la herniación inferior (amigdalina) se produce un desplazamiento de las amígdalas cerebelosas hacia abajo a través del foramen magno hacia el canal vertebral.
Como resultado de este proceso, se lesionan las siguientes regiones del encéfalo:
- Tronco encefálico: se produce su compresión directa.
- Porción caudal del tronco encefálico: se somete a compresión, lo que provoca una alteración grave de sus funciones (incluidas las funciones vitales de la respiración y la circulación sanguínea).
- Amígdalas cerebelosas: se hernian directamente y quedan atrapadas en el foramen magno.
¿Dónde se produce y a través de qué estructuras se reabsorbe el líquido cefalorraquídeo en condiciones normales?
En condiciones normales, el líquido cefalorraquídeo se produce en los plexos coroideos de los cuatro ventrículos cerebrales: los ventrículos laterales derecho e izquierdo (principal lugar de producción), el tercero y el cuarto.
La absorción (reabsorción) del LCR hacia el torrente venoso se lleva a cabo a través de las siguientes estructuras:
- Granulaciones aracnoideas (corpúsculos de Paccioni): se localizan cerca del seno sagital superior.
- Espacios perineurales (vainas perineurales) de la médula espinal.
Para memorizar las causas del aumento de la PIC, utilice la regla de los «4 volúmenes»: aumenta el volumen de Tejido (tumor), el volumen de LCR (hipersecreción), el volumen de Sangre (estasis venosa) o aparece un Bloqueo de la circulación (oclusión).
Preguntas de clases y exámenes
¿Por qué en la hidrocefalia arreabsortiva los ventrículos no se ensanchan significativamente?
En caso de alteración de la reabsorción, la presión del LCR aumenta en el exterior del encéfalo. Esta hipertensión «externa» impide mecánicamente la expansión excesiva de los ventrículos desde el interior.
¿Se puede realizar una punción lumbar en cualquier hidrocefalia?
No. Si existe una oclusión intraventricular (bloqueo de las vías de circulación del LCR), la punción está estrictamente contraindicada, ya que puede desencadenar una herniación del tronco encefálico potencialmente mortal.
¿Cómo se explica el desarrollo de la hidrocefalia *ex vacuo*?
Aparece como consecuencia de la muerte y atrofia del tejido nervioso en los procesos neurodegenerativos. El LCR simplemente llena de forma pasiva el espacio liberado en el cráneo, por lo que no se produce un aumento significativo de la presión.
Qué más repasar sobre el tema
- Síndrome meníngeo: clínica y algoritmo de actuación
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- Hemorragia subaracnoidea: etiología y patogenia
- Técnica y complicaciones de la derivación ventriculoperitoneal
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