Morfología y cuadro clínico
La mayoría de los mixomas tienen una superficie lobulada y una forma polipoidea con un tallo (pedunculated), lo que los hace móviles. Menos frecuente es el tipo velloso (villous type), un tumor gelatinoso con proyecciones frágiles. Es este tipo el que se fragmenta con mayor frecuencia, causando embolia periférica, lo que requiere intervención quirúrgica temprana.
Clínicamente, el mixoma puede enmascararse como una endocarditis infecciosa: los pacientes presentan una VSG elevada y acropaquía (dedos en palillo de tambor). Sin embargo, en el mixoma los hemocultivos son negativos y el bazo no está aumentado de tamaño (no hay esplenomegalia).
Se distinguen por separado los mixomas familiares (menos del 10% de los casos), que ocurren en personas jóvenes (mediana de edad de 20 años) y son propensos al crecimiento múltiple y a la recurrencia. Pueden formar parte del complejo de Carney (Carney complex) de herencia autosómica dominante, combinándose con trastornos endocrinos y pigmentación cutánea en parches.
Diagnóstico por imagen de los mixomas
Para detectar un mixoma se utiliza un conjunto de métodos de imagen:
- Radiografía de tórax: A menudo no muestra cambios, pero puede revelar un ensanchamiento aislado de la aurícula izquierda, signos de hipertensión venosa o arterial pulmonar y, en ocasiones, calcificación del tumor.
- Ecocardiografía (EcoCG): Es el método de primera línea. En la pantalla se observa una masa ecodensa (hyperechoic mass) de estructura heterogénea, unida al tabique interauricular. El tallo y el prolapso del tumor a través del orificio mitral son claramente visibles.
- TC con contraste: Mostrará una formación lobulada de baja densidad (debido al tejido gelatinoso). El contraste se acumula de forma heterogénea en la fase tardía (debido a necrosis y quistes). En aproximadamente el 14% de los casos (más frecuentemente a la derecha) se aprecian focos de calcificación. El prolapso a través de la válvula mitral es un signo clave en la TC que diferencia el mixoma de un trombo.
Imagen por RMN del mixoma
La resonancia magnética permite evaluar en detalle la estructura de la neoplasia. Debido a su composición compleja (tejido mixoide, fibroso, hemorrágico y quístico), la señal suele ser heterogénea:
- Imágenes potenciadas en T1: Principalmente hipointensas (más oscuras que el miocardio). Las calcificaciones producen áreas oscuras.
- Imágenes potenciadas en T2: Hiperintensas (claras).
- SSFP (Cine-RMN): El tumor es ligeramente más claro que el miocardio pero más oscuro que la sangre. Su movilidad y prolapso en diástole se visualizan excelentemente de forma dinámica.
- Realce con contraste (gadolinio): En el primer paso la captación es leve. En la fase tardía aparece un realce focal de la señal asociado con cambios fibrosos dentro del mixoma.
- Las hemorragias dentro del tumor pueden producir una señal alta en T1 y T2.
Diagnóstico diferencial: ¿Mixoma o trombo?
La tarea principal de la imagen es distinguir el mixoma de un trombo intracavitario. En casos complejos, solo la histología postoperatoria emite el veredicto definitivo.
| Característica | Mixoma | Trombo |
|---|---|---|
| Fijación | Generalmente con pedículo, al tabique interauricular | Base ancha (sessile), a menudo en la orejuela auricular |
| Realce con contraste (RMN/TC) | Captación focal variable | Ausencia total de contraste |
| Antecedentes | A menudo ritmo normal | Generalmente sobre un fondo de cámara dilatada y fibrilación auricular |
| Prolapso | A menudo prolapsa a través de la válvula | Por lo general, no prolapsa |
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué patologías y neoplasias forman parte del complejo de Carney además del mixoma cardíaco?
Además del mixoma cardíaco, el complejo de Carney se relaciona con manifestaciones cutáneas, alteraciones endocrinas y ciertas neoplasias.
Estos incluyen:
- Pigmentación cutánea en parches (spotty skin pigmentation).
- Anomalías endocrinas / hiperfunción endocrina.
- Enfermedad adrenocortical nodular pigmentada primaria (PPNAD); puede ser familiar y a menudo se asocia con el complejo de Carney.
- Tumores testiculares.
- Schwannoma melanótico: contiene melanina y se asocia con el síndrome de Carney.
¿Qué complicaciones hemodinámicas y síntomas provoca el prolapso del mixoma a través del orificio mitral?
El prolapso del mixoma a través del orificio mitral causa obstrucción del flujo sanguíneo, lo que conduce a una alteración de la hemodinámica intracardíaca y a una caída del gasto cardíaco.
Las principales complicaciones y síntomas incluyen:
- Obstrucción de la válvula mitral: produce síntomas que imitan la estenosis mitral.
- Insuficiencia cardíaca: se desarrolla como consecuencia del llenado de las cámaras cardíacas con masas tumorales.
- Arritmias: surgen debido al impacto de la formación sobre las estructuras cardíacas.
- Síncope cardiogénico: estado sincopal debido a una reducción brusca del flujo sanguíneo cerebral.
Adicionalmente, los pacientes pueden presentar la tríada clásica: signos de obstrucción, embolias periféricas y síntomas constitucionales (fiebre, anemia).
¿Con qué tumores malignos primarios del corazón es necesario realizar el diagnóstico diferencial del mixoma?
El diagnóstico diferencial del mixoma debe realizarse con tumores malignos primarios del corazón, principalmente sarcomas, así como con linfomas y tumores malignos primarios del pericardio.
Los tumores cardíacos malignos descritos en las fuentes incluyen:
- Sarcomas (Sarcomas): constituyen casi todas las neoplasias malignas primarias del corazón y son el segundo tumor cardíaco primario más frecuente después del mixoma.
- Angiosarcoma (Angiosarcoma): el tumor cardíaco maligno más común; en el ecoCG puede parecer una masa voluminosa atípica para un mixoma.
- Sarcomas con diferenciación miofibroblástica: incluyen el sarcoma indiferenciado, el leiomiosarcoma, el fibrosarcoma, el liposarcoma y el osteosarcoma.
- Linfomas: se incluyen en el grupo de los tumores malignos primarios del corazón.
- Tumores malignos primarios del pericardio: también destacan entre los tumores malignos primarios del corazón.
Qué más repasar sobre el tema
- Características diagnósticas del complejo de Carney (Carney complex)
- Semiología por RM del melanoma maligno y del carcinoma de células renales en el corazón
- Diagnóstico diferencial entre lipomas y hipertrofia lipomatosa del tabique interauricular
- Rabdomiomas cardíacos en niños: asociación con la esclerosis tuberosa
- Signos en TC de invasión de carcinoma broncógeno en la aurícula izquierda
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