Fisiopatología y hemodinámica
En condiciones normales, el pericardio se mueve sincrónicamente con el miocardio; sin embargo, con el engrosamiento de las hojas, esta capacidad se pierde por completo. El saco pericárdico rígido aísla al corazón de las variaciones normales de la presión intratorácica durante la respiración.
El factor clave de los trastornos hemodinámicos es la reducción de la distensibilidad (compliance) del pericardio, y no simplemente su engrosamiento anatómico. Surge una marcada interdependencia (coupling) ventricular: un cambio de volumen o presión en un ventrículo afecta directamente al opuesto. Debido a la imposibilidad de una expansión normal durante la diástole, se produce un llenado diastólico precoz que se interrumpe bruscamente a mitad de la diástole, y la presión de llenado en las cuatro cámaras se iguala.
Etiología y cuadro clínico
Aunque la enfermedad puede ser idiopática, las causas más frecuentes en la práctica moderna son las secuelas de intervenciones cardiacas y de la radioterapia previa (radiotherapy). Con menor frecuencia, la constricción es causada por uremia, enfermedades sistémicas del tejido conectivo, infecciones virales subclínicas y neoplasias. La etiología tuberculosa es actualmente muy poco frecuente.
Los síntomas se deben al bajo gasto cardíaco y al desarrollo de insuficiencia cardíaca derecha. Los pacientes se quejan de disnea (dyspnoea), ortopnea y fatiga intensa. La exploración física revela signos de congestión venosa grave: agrandamiento del hígado (hepatomegalia) y ascitis.
A veces se observa constricción oculta (occult constriction), en la cual no hay síntomas en condiciones normales, pero se manifiestan ante una alteración repentina del balance hídrico.
Diagnóstico por imagen: TC y RM
La tomografía computarizada y la resonancia magnética desempeñan un papel decisivo en la visualización de la patología. El engrosamiento suele localizarse a lo largo de la pared libre del ventrículo derecho y a nivel de la unión auriculoventricular.
- TC (Tomografía Computarizada): El método de elección para detectar la calcificación pericárdica. Permite evaluar con precisión la localización y el grosor de los depósitos de calcio.
- RM (Resonancia Magnética): Supera a la TC en la diferenciación entre las hojas pericárdicas engrosadas y el derrame (líquido). El pericardio fibroso o calcificado aparece hipointenso en las secuencias potenciadas en T1 y T2.
El patrón de llenado alterado en las tomografías conduce a la aparición de morfología tubular de los ventrículos (más frecuentemente el derecho) con dilatación secundaria de las aurículas, la vena cava inferior y las venas hepáticas.
Ecocardiografía y radiografía
En la radiografía de tórax se puede observar el enderezamiento de los bordes cardíacos, dilatación de la vena cava superior y de la vena ácigos, y agrandamiento de la aurícula izquierda. En el 40–50% de los pacientes se aprecian calcificaciones en placas o lineales.
La EcoCG revela:
- Movimiento anormal del tabique interventricular (inversión de la convexidad o aplanamiento diastólico).
- Dilatación de la vena cava inferior, que prácticamente no colapsa durante la inspiración.
- Aumento de la variabilidad respiratoria del flujo sanguíneo (el llenado del ventrículo derecho aumenta en la inspiración, y el del izquierdo en la espiración).
La EcoCG transesofágica proporciona una mejor visualización que la transtorácica, permitiendo evaluar con mayor precisión el engrosamiento pericárdico.
Diagnóstico diferencial
La inespecificidad de los síntomas requiere descartar la hipertensión pulmonar, el infarto de miocardio y, principalmente, la miocardiopatía restrictiva (RCM).
La diferenciación con la restricción es de vital importancia para los pacientes (especialmente tras la radioterapia), ya que los enfoques de tratamiento difieren radicalmente: en la constricción se requiere cirugía (pericardiectomía), mientras que en las formas restrictivas se prescribe tratamiento médico. La precisión de la RM en esta diferenciación alcanza el 93%.
Recuerde la metáfora del «corazón en coraza»: un armazón rígido fibroso o calcificado impide que el corazón se expanda en la diástole. Los ventrículos no pueden recibir sangre, por lo que esta se acumula en las venas, de ahí la dilatación de la vena cava inferior, la hepatomegalia y la ascitis.
Qué más repasar sobre el tema
- Evaluación de la rigidez funcional pericárdica mediante Cine-RM (Cine-MRI)
- Fenómeno de «movimiento serpentino» (serpentine septal motion) del tabique interventricular
- Realce tardío con gadolinio para detectar inflamación activa
- Lesiones tumorales del pericardio: mesoteliomas, sarcomas y metástasis
- Interdependencia ventricular (ventricular coupling): mecanismos fisiopatológicos
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