Clasificación y factores desencadenantes
Aunque la trombocitopenia inmunitaria primaria tiene un carácter idiopático (es imposible determinar la causa exacta), los especialistas identifican una serie de desencadenantes que a menudo preceden a la manifestación de la enfermedad. Estos incluyen infecciones previas o persistentes (agentes bacterianos, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, adenovirus), efectos farmacológicos (uso de paracetamol, diuréticos y sulfonamidas), así como la vacunación (principalmente contra el sarampión y la rubeola).
Según el consenso internacional de 2010, la patología se clasifica según la duración de su evolución:
- PTI aguda: episodio de diagnóstico reciente que dura menos de 3 meses.
- PTI persistente: la enfermedad dura entre 3 y 12 meses.
- PTI crónica: la duración de la trombocitopenia supera los 12 meses.
Patogenia: cómo se destruyen las plaquetas
La base de la enfermedad es la destrucción acelerada de las plaquetas, lo que inevitablemente altera la hemostasia vascular normal. Se depositan complejos inmunes específicos en las membranas de las células sanguíneas. Estas células «etiquetadas» se dirigen al bazo, donde los macrófagos las reconocen y destruyen instantáneamente.
El déficit plaquetario desencadena una cascada de disfunción endotelial y provoca tendencia hemorrágica:
- Desaparece la «marginación» fisiológica de las plaquetas a lo largo de la pared vascular.
- Se pierde la función angiotrófica: la pared vascular se queda sin una nutrición adecuada.
- Los niveles de serotonina, que normalmente liberan las plaquetas, caen bruscamente, por lo que los vasos pierden su capacidad contráctil.
- Debido a la debilidad endotelial, los eritrocitos penetran libremente en los tejidos circundantes, formando equimosis (cardenales).
Cuadro clínico: púrpura seca y húmeda
La gravedad de los síntomas depende directamente del grado de trombocitopenia. Si el recuento celular se mantiene por encima de 30 × 10⁹/l, se desarrolla una «púrpura seca», limitada exclusivamente al síndrome hemorrágico cutáneo. Con una caída adicional de los valores, aparece la «púrpura húmeda», cuando el proceso involucra a las membranas mucosas (especialmente el paladar duro y blando) y la esclera. Las hemorragias retinianas son especialmente peligrosas, ya que amenazan con la pérdida de visión.
El tipo de hemorragia trombocitopénica (petequial-macular) se caracteriza por rasgos específicos en las erupciones:
- Espontaneidad: aparecen sin impacto físico ni traumatismos.
- Indoloras: el paciente no experimenta molestias.
- Polimorfismo: se observan simultáneamente pequeñas petequias (2–3 mm), elementos más grandes (4–5 mm) y equimosis extensas.
- Policromía: los elementos presentan diferentes tonalidades debido a la descomposición escalonada de los pigmentos (conversión de bilirrubina en biliverdina).
- Asimetría: disposición caótica sin localizaciones preferentes.
Localización de las hemorragias y daño orgánico
Las hemorragias masivas en la «púrpura húmeda» conllevan el riesgo de desarrollar anemia poshemorrágica secundaria. Las localizaciones más frecuentes de las hemorragias son:
- Hemorragias uterinas (menorragia) — 80–85% (más típico en el período puberal en niñas).
- Epistaxis (hemorragia nasal) — 35–40%.
- Hemorragias gingivales — 15–20%.
- Gastrointestinales — 10–15%.
- Renales (hematuria) — 7–10%.
El daño a los órganos internos no es un signo típico de la PTI, pero si se produce, el pronóstico empeora drásticamente. El desarrollo de un accidente cerebrovascular hemorrágico (hemorragia cerebral) se acompaña de dolor de cabeza intenso, vómitos, convulsiones y conduce a un déficit neurológico persistente. La hemorragia adrenal bilateral puede desencadenar una insuficiencia suprarrenal aguda.
Fases del curso crónico y remisión
La trombocitopenia inmunitaria crónica evoluciona de forma cíclica e incluye 3 períodos. El primer período es la crisis hemorrágica, que se acompaña de síntomas clínicos llamativos, una caída profunda de las plaquetas y una prolongación del tiempo de sangrado.
Fuera de la crisis, el estado del paciente se evalúa según el nivel de normalización de los indicadores:
- Remisión clínica: no hay sangrados ni hematomas visibles, pero en los análisis persiste la trombocitopenia, el tiempo de sangrado está prolongado y las pruebas endoteliales (signos del «pellizco» y del «lazo») siguen siendo positivas.
- Remisión clínico-hematológica: curación absoluta sin síntomas clínicos y sin alteraciones de laboratorio.
Los cinco signos de las erupciones cutáneas en la PTI son fáciles de recordar con la regla de las «cinco NO»: NO provocadas por traumatismos (espontáneas), NO duelen, NO son del mismo tamaño (polimorfas), NO son del mismo color (policromas), NO son simétricas.
Preguntas de clases y exámenes
¿Es característica la esplenomegalia en la trombocitopenia inmunitaria?
No. A pesar de que la destrucción de las plaquetas recubiertas de anticuerpos ocurre precisamente en el bazo, su agrandamiento no es característico de la PTI.
¿Cuál es la diferencia entre púrpura «seca» y «húmeda»?
En la «púrpura seca» solo se observan erupciones cutáneas (equimosis, petequias). Si al síndrome cutáneo se le añaden hemorragias y sangrados en las membranas mucosas, se diagnostica «púrpura húmeda».
¿Por qué los hematomas tienen diferentes colores en la PTI?
La variedad de colores (policromía) se explica por la descomposición gradual de los eritrocitos que han salido a los tejidos y la transformación de los pigmentos, por ejemplo, la conversión de la bilirrubina en biliverdina.
Qué más repasar sobre el tema
- Características clínicas del 2.º y 3.er período de la PTI crónica
- Metodología de realización y evaluación de las pruebas endoteliales (signos del «lazo» y del «pellizco»)
- Patogenia de la anemia poshemorrágica secundaria en el contexto de hemorragias profusas
- Tácticas de manejo en adolescentes con hemorragias uterinas por PTI
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