Cuadro clínico y estado local
La enfermedad se distingue por un tipo de crecimiento unicéntrico: el proceso se propaga de manera predecible y estrictamente secuencial de un grupo ganglionar a otro. En el 60-80% de los casos, la enfermedad debuta con una afectación aislada de los ganglios linfáticos cervicales.
A la palpación, los ganglios afectados se transforman en conglomerados grandes, densos y absolutamente indoloros. Un signo diferencial importante: no están adheridos entre sí ni a los tejidos circundantes. A medida que la enfermedad progresa, los ganglios profundos (intratorácicos, intraabdominales) se ven involucrados en el proceso patológico, desarrollándose hepatoesplenomegalia. En etapas tardías, se observa diseminación extranodal: el tumor invade los pulmones, la pleura, el tracto gastrointestinal, la médula ósea y el SNC.
Intoxicación sistémica (síntomas B)
Para una estadificación precisa y la elección de la táctica terapéutica, es fundamental la presencia o ausencia de intoxicación sistémica. Los pacientes se dividen en dos categorías:
- Categoría A: la enfermedad transcurre sin signos marcados de intoxicación (solo están presentes linfadenopatía y quejas inespecíficas como prurito o somnolencia).
- Categoría B: el paciente presenta al menos uno de los tres criterios clásicos:
- Fiebre inexplicable superior a 38 °C que dura más de tres días.
- Pérdida de más del 10% del peso corporal en los últimos seis meses.
- Sudores nocturnos profusos.
Estadios según la clasificación de Ann Arbor
El sistema de estadificación evalúa tres parámetros: el número de zonas linfáticas afectadas, su relación con el diafragma y la presencia de extensión del proceso fuera del sistema linfático.
- Estadio I (localizado): solo está afectado un grupo de ganglios linfáticos (o dos adyacentes), ubicados estrictamente en un solo lado del diafragma.
- Estadio II (regional): están involucrados más de dos grupos adyacentes o dos grupos aislados (no adyacentes), pero el proceso no cruza el diafragma.
- Estadio III (generalizado): los ganglios linfáticos están afectados a ambos lados del diafragma. La enfermedad sigue estando limitada al sistema linfático (incluyendo bazo, timo y anillo de Waldeyer).
- Estadio IV (diseminado): propagación extranodal. El tumor afecta órganos internos (hígado, pulmones, sistema nervioso, etc.).
Búsqueda diagnóstica y principios de tratamiento
El cuadro de laboratorio depende del estadio: al principio se observa leucocitosis neutrofílica moderada y eosinofilia, mientras que con la progresión se desarrolla leucopenia, anemia, trombocitopenia y un aumento brusco de la VSG. En la bioquímica sanguínea se registra un incremento del fibrinógeno y de las globulinas $\alpha_2$ con una caída de la albúmina.
La verificación morfológica es la única manera de confirmar el diagnóstico. Se realiza una biopsia del ganglio linfático con estudio histológico e inmunohistoquímico (IHQ). La detección de células gigantes multinucleares de Berezovsky-Sternberg-Reed (4-6 núcleos) sobre el fondo de una arquitectura ganglionar alterada es un signo patognomónico. Para evaluar la extensión se utilizan la biopsia de médula ósea y métodos de imagen (ecografía, TC, RM, PET).
El tratamiento se lleva a cabo en centros hematológicos especializados. El esquema básico incluye poliquimioterapia (citostáticos + glucocorticosteroides) y radioterapia. En caso de recaídas, se utilizan fármacos dirigidos de ingeniería genética y trasplante de médula ósea.
El síntoma de la «bolsa de papas» (según A.A. Kiselev) es una metáfora clásica para describir los ganglios linfáticos en la linfogranulomatosis: son grandes, densos, se desplazan bajo la piel y no están adheridos entre sí en absoluto.
Preguntas de clases y exámenes
¿Se puede diagnosticar la linfogranulomatosis mediante ecografía o análisis de sangre?
No. El único método de verificación definitiva es el estudio histológico del sustrato (biopsia del ganglio linfático alterado).
¿Qué significa el tipo de crecimiento unicéntrico?
Es una vía de propagación característica del linfoma de Hodgkin, en la cual el proceso pasa de manera estrictamente secuencial de un grupo de ganglios linfáticos a otro.
¿Qué predisposición de género y edad existe en los niños?
El pico de incidencia se observa en la edad preescolar, y los varones enferman aproximadamente el doble de veces que las niñas.
Qué más repasar sobre el tema
- Diagnóstico diferencial de la linfadenopatía sistémica y local
- Características de los protocolos de poliquimioterapia en el linfoma de Hodgkin
- Terapia dirigida: mecanismo de acción del brentuximab vedotin
- Indicaciones para el trasplante de médula ósea en recaídas
- Normas para la realización de la terapia de soporte
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