Mecanismos de desarrollo y topografía general
La base del desarrollo de cualquier síndrome alterno es la interrupción de las vías de conducción descendentes y ascendentes combinada con la destrucción de los núcleos de los pares craneales a un nivel determinado del tronco del encéfalo.
Las principales vías motoras descendentes incluyen:
- Haz corticoespinal (tractus corticospinalis). Se origina en las áreas de representación de las extremidades en la corteza. Su daño antes de la decusación causa hemiplejía espástica (central) en el lado contralateral a la lesión.
- Haz corticonuclear (tractus corticonuclearis). Se origina en las áreas de representación de la cara y la lengua. Proporciona inervación supranuclear.
El diagnóstico topográfico se basa en la identificación del nervio craneal afectado. Es este nervio el que indica el nivel de la lesión (ipsilateral), mientras que las vías de proyección larga (haz piramidal, lemniscus medialis, tractus spinothalamicus) producen la sintomatología contralateral.
Síndromes de lesión del mesencéfalo (pedúnculos cerebrales)
La lesión focal se localiza a nivel de los núcleos del nervio oculomotor (III par craneal).
El cuadro clínico clásico incluye:
- Ipsilateral: afectación periférica del III par (interrupción de las fibras que provienen del núcleo del nervio oculomotor), lo cual puede acompañarse de midriasis y parálisis de los músculos extrínsecos del ojo.
- Contralateral: hemiplejía espástica (debido a la afectación del haz piramidal) y afectación central del nervio facial (VII par) e hipogloso (XII par).
Los síndromes alternos del mesencéfalo también incluyen el síndrome de Benedikt (lesión del núcleo rojo — nucleus ruber), que ocurre por la oclusión de las ramas interpedunculares de la arteria basilar y de la arteria cerebelosa posterior.
Síndromes del puente de Varolio
Los complejos sintomáticos dependen de qué parte del puente (base o tegmento, porciones oral o caudal) esté involucrada en el proceso patológico.
Afectación de la porción caudal de la base (síndromes de Millard-Gubler y Foville): Aparece con la oclusión de las ramas circunferenciales de la arteria basilar.
- En el lado de la lesión: parálisis periférica del nervio abducens (VI par) y parálisis flácida del nervio facial (VII par).
- En el lado opuesto: hemiplejía, analgesia, pérdida de la sensibilidad térmica, táctil, propioceptiva y vibratoria.
Afectación de la porción media de la base: Se caracteriza por la afectación del nervio trigémino (V par). En el lado de la lesión se observa paresia flácida de los músculos masticatorios, hemianestesia facial y ataxia cerebelosa (afectación del pedúnculo cerebeloso medio). Contralateralmente — hemiparesia espástica.
Si se afecta el tegmento del puente, se añaden lesiones del fascículo longitudinal medial (nistagmo, paresia de la mirada), del tracto simpático (síndrome de Horner), así como alteraciones auditivas debido al daño del lemnisco lateral (lemniscus lateralis).
Síndromes alternos del bulbo raquídeo
A nivel del bulbo raquídeo se distinguen dos complejos sintomáticos clásicos, que dependen del territorio vascular.
Síndrome dorsolateral (síndrome de Wallenberg): Consecuencia de la oclusión de la arteria cerebelosa póstero-inferior (ACPI).
- Ipsilateral: nistagmo (núcleo vestibular inferior), ataxia (pedúnculo cerebeloso inferior), síndrome de Horner (tracto simpático), paresia del paladar blando, faringe y laringe (núcleo ambiguo), analgesia facial (núcleo del tracto espinal del V par).
- Contralateral: pérdida de la sensibilidad al dolor y a la temperatura en el tronco y las extremidades (haz espinotalámico lateral).
- Adicionalmente: hipo (centro respiratorio de la formación reticular), taquicardia (núcleo dorsal del nervio vago).
Síndrome medial (síndrome de Déjerine): Se produce por una lesión en las ramas paramedianas de la arteria vertebral o basilar.
- Ipsilateral: parálisis flácida periférica de la mitad de la lengua (afectación del núcleo del XII par).
- Contralateral: parálisis central (hemiplejía) sin desarrollo de espasticidad con signo de Babinski positivo, así como alteración de la sensibilidad profunda (afectación del lemnisco medial).
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿En qué se diferencian el síndrome de Weber y el síndrome de Benedikt?
Los síndromes se diferencian por la localización de la lesión en el mesencéfalo y por la sintomatología en el lado opuesto a la lesión. En ambos síndromes se produce una parálisis del nervio oculomotor en el lado de la lesión.
| Característica | Síndrome de Weber | Síndrome de Benedikt |
|---|---|---|
| Localización | Pedúnculo cerebral | Tegmento del mesencéfalo |
| Síntomas contralaterales | Hemiplejía central | Ataxia cerebelosa (hemiataxia) |
¿Qué síndromes alternos ocurren en la lesión del mesencéfalo?
En la lesión del mesencéfalo se producen los siguientes síndromes alternos:
- Síndrome de Weber — parálisis del nervio oculomotor en el lado de la lesión y hemiplejía central en el lado opuesto.
- Síndrome de Benedikt — parálisis del nervio oculomotor en el lado de la lesión y ataxia cerebelosa (hemiataxia) en el lado opuesto.
¿Qué incluye el cuadro clínico del síndrome de Benedikt?
El cuadro clínico del síndrome de Benedikt incluye síntomas de afectación de pares craneales y trastornos de la coordinación.
- En el lado de la lesión — se produce parálisis del nervio oculomotor.
- En el lado opuesto — se desarrolla ataxia cerebelosa (hemiataxia).
Esta sintomatología se debe a una lesión unilateral del tegmento del mesencéfalo, en particular, a la afectación de la vía rubro-cerebelosa en el proceso patológico.
¿En qué se diferencia el síndrome de Foville del síndrome de Millard-Gubler?
La diferencia principal radica en la presencia o ausencia de afectación del nervio abducens en el lado de la lesión.
| Característica | Síndrome de Foville | Síndrome de Millard-Gubler |
|---|---|---|
| Síntomas ipsilaterales | Paresia periférica de los músculos faciales y parálisis del músculo recto lateral del ojo | Parálisis periférica de los músculos faciales |
| Síntomas contralaterales | Hemiplejía central | Hemiplejía central |
En el síndrome de Millard-Gubler no se afecta el núcleo ni la raíz del nervio abducens.
Preguntas de clases y exámenes
¿Por qué en el síndrome de Déjerine la hemiplejia cursa sin espasticidad?
En la descripción clásica del síndrome de Déjerine, la lesión del tracto piramidal a nivel del bulbo raquideo provoca una hemiplejia contralateral sin desarrollo de espasticidad, pero con presencia del reflejo de Babinski positivo.
¿Qué método de neuroimagen es preferible ante la sospecha de un infarto del tronco del encéfalo?
En las primeras horas de la enfermedad, la TC cerebral a menudo no muestra isquemia aguda en el tronco del encéfalo. Es necesario realizar una RM: la RM potenciada en difusión (DWI) demuestra claramente la zona de lesión, mientras que las secuencias potenciadas en T2 muestran hiperintensidad de la señal en la zona del infarto.
¿A qué se debe la pérdida de sensibilidad en la cara en el síndrome de Wallenberg?
La analgesia ipsilateral y la pérdida de la sensibilidad térmica en la cara, así como la ausencia del reflejo corneal, se producen debido a la lesión del núcleo del tracto espinal del nervio trigémino (V par craneal).
Qué más repasar sobre el tema
- Semiótica por RM de los infartos del tronco del encéfalo: secuencias DWI y T2.
- Anatomía topográfica de los pares craneales en cortes sagitales del tronco del encéfalo.
- Diagnóstico diferencial de los síndromes alternos bulbares.
- El papel del lemnisco medial (lemniscus medialis) en la conducción de la sensibilidad profunda.
- Irrigación sanguínea de la protuberancia (puente de Varolio): ramas paramedianas y circunferenciales de la arteria basilar.
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