Hernias cerebrales (Cephalocele)
Es una protrusión herniaria situada en la línea media del cráneo que sale a través de un defecto óseo. Es una patología poco frecuente, que se presenta en aproximadamente 1 de cada 4 000–5 000 recién nacidos.
El anillo herniario está constituido por un orificio redondeado de bordes lisos en los huesos de la bóveda craneal. A través de este, las meninges protruyen hacia el tejido subcutáneo, formando el saco herniario. Su contenido puede ser líquido cefalorraquídeo, tejido cerebral o una combinación de ambos.
Cuadro clínico y diagnóstico:
- Las dimensiones de la tumoración varían desde unos pocos centímetros hasta alcanzar el tamaño de la cabeza del niño. Su consistencia es elástica.
- Es característico el signo de reducción: al presionar, el volumen disminuye debido al desplazamiento del líquido cefalorraquídeo hacia el interior del cráneo.
- Para precisar las dimensiones y la localización del defecto óseo se emplea la radiografía.
- La patología se acompaña con frecuencia de otras anomalías: labio leporino, fisura palatina (paladar duro y blando), así como hidrocefalia.
El pronóstico de esta malformación es desfavorable. La mortalidad infantil temprana es elevada y los pacientes que sobreviven presentan un retraso evidente en el desarrollo intelectual.
Tratamiento: exclusivamente quirúrgico. Se realiza la extirpación del saco herniario junto con su contenido (el tejido cerebral que contiene se encuentra degenerado, por lo que su escisión no altera las funciones del sistema nervioso central). El defecto óseo se cierra mediante plastia, utilizando el desplazamiento del periostio con aponeurosis o injertos óseos (en caso de defectos grandes).
Hidrocefalia (Hydrocephalia)
Hidrocefalia (hidropesía cerebral) se produce debido a una producción excesiva y acumulación de líquido cefalorraquídeo en el interior del cráneo.
En función de la localización del líquido, se distinguen dos formas:
- Forma externa: el líquido se acumula entre las meninges, comprimiendo el encéfalo desde el exterior.
- Forma interna: el líquido rebasa los ventrículos cerebrales, provocando la compresión del tejido cerebral desde el interior.
La compresión constante conduce inexorablemente a la atrofia cerebral. Clínicamente, esto se manifiesta por un aumento brusco del tamaño de la cabeza. La región craneal (bóveda) predomina de forma significativa sobre la facial, y la frente protruye sobre las órbitas. En los niños se observa un desarrollo general deficiente y un retraso acusado en la maduración psíquica.
Tratamiento:
- Como medida de urgencia, se emplea la punción ventricular para evacuar el líquido.
- El método principal es la derivación quirúrgica (shunting). Se crean vías de salida del líquido cefalorraquídeo desde los ventrículos hacia las venas yugulares o la cavidad peritoneal (por ejemplo, derivación ventriculoperitoneal).
Craneoestenosis (Craniostenosis)
Es una anomalía causada por el cierre prematuro de las suturas y fontanelas. En las zonas de crecimiento del cráneo se forman focos de calcificación, lo que impide que la caja craneal siga aumentando de volumen.
La patogenia de la enfermedad está relacionada con el hecho de que el encéfalo en crecimiento queda prisionero en un espacio estrecho e inextensible. Esto provoca la desaceleración de su crecimiento, su compresión y posterior atrofia.
A diferencia de la hidrocefalia, en la craneoestenosis las dimensiones de la bóveda craneal están disminuidas y el esqueleto facial predomina sobre el neurocráneo. Los pacientes sufren un retraso tanto en el desarrollo físico como en el intelectual.
Tratamiento: está indicada una intervención descompresiva precoz. Los cirujanos emplean la craneotomía, resección o fragmentación de los huesos de la bóveda craneal para proporcionar al cerebro espacio para un crecimiento normal.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué formas clínico-anatómicas de hernias cerebrales se distinguen en función de su contenido?
En función del contenido del saco herniario, se distinguen tres formas clínico-anatómicas principales de hernias cerebrales.
- Meningocele (meningocele) — contiene únicamente la piamadre y la aracnoides, así como líquido cefalorraquídeo.
- Encefalocele (encephalocele) — contiene tejido nervioso que suele ser anómalo, no funcional, y presenta zonas de necrosis, calcificación y malformación.
- Encefalocistocele (encephalocystocele) — una parte del ventrículo cerebral se encuentra involucrada en la protrusión herniaria.
¿Qué tipos de intervenciones de derivación se utilizan para el drenaje del líquido cefalorraquídeo en la hidrocefalia?
Para el drenaje del líquido cefalorraquídeo en la hidrocefalia se emplean diversos tipos de operaciones de derivación que crean vías de evacuación alternativas para el líquido cefalorraquídeo.
- Derivación ventriculoperitoneal — creación de un circuito de derivación entre el sistema ventricular del cerebro y la cavidad peritoneal.
- Derivación lumboperitoneal — formación de una derivación entre el espacio subaracnoideo del canal medular y la cavidad peritoneal.
- Derivación ventrículo-atrial — derivación del líquido cefalorraquídeo desde los ventrículos hacia las venas yugulares.
- Ventriculostomía del tercer ventrículo — creación de un defecto en el suelo del tercer ventrículo para el drenaje del líquido cefalorraquídeo hacia la cisterna supraselar.
¿Qué suturas craneales específicas experimentan un cierre prematuro en las distintas formas de craneoestenosis?
En la craneosinostosis se produce el cierre prematuro de una o varias suturas de la bóveda o de la base del cráneo. En la forma simple no sindrómica, por lo general está comprometida una sola sutura; el tipo más frecuente de craneosinostosis primaria es el cierre prematuro aislado de la sutura sagital. En las formas sindrómicas complejas participan múltiples suturas.
Para recordar las proporciones de la cabeza: en la hidrocefalia la cabeza es como un «globo aerostático» (la región craneal es mucho mayor que la facial, distendida por el líquido), mientras que en la craneoestenosis es como estar en un «cepo» (la región craneal es más pequeña que la facial, los huesos se han fusionado prematuramente).
Preguntas de clases y exámenes
¿Por qué es posible extirpar parte del tejido cerebral durante la extirpación de un meningocele encefálico?
El tejido cerebral que queda atrapado dentro del saco herniario ya ha sufrido una degeneración profunda. Su extirpación no afecta a las funciones del sistema nervioso central.
¿Qué peligro presenta el signo de reducción en las hernias cerebrales?
Al presionar sobre una protrusión herniaria elástica, el líquido se precipita bruscamente hacia el interior del cráneo. Un aumento repentino de la presión intracraneal es capaz de desencadenar convulsiones y pérdida de conocimiento.
¿Cuál es la principal diferencia visual del cráneo entre la hidrocefalia y la craneoestenosis?
En la hidrocefalia, la región craneal (bóveda) es gigantesca y predomina de forma significativa sobre la facial. En la craneoestenosis, por el contrario, la bóveda del cráneo está disminuida y la región facial parece más maciza en comparación.
Qué más repasar sobre el tema
- Técnicas de cierre plástico para defectos óseos del cráneo
- Tipos de sistemas de derivación en el tratamiento de la hidrocefalia (derivación ventriculoperitoneal, etc.)
- Métodos de cirugía descompresiva en la craneoestenosis (craneotomía, fragmentación de la bóveda)
- Anomalías maxilofaciales asociadas (labio leporino y fisura palatina)
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