Algoritmo de diagnóstico topográfico: del SNC al tronco del encéfalo
Durante la exploración neurológica, el primer paso es diferenciar entre una lesión del sistema nervioso central y del sistema nervioso periférico. El nivel central se indica por la presencia de paresia central (aumento del tono muscular, hiperreflexia de los reflejos osteotendinosos, ampliación de las zonas reflexógenas, signos patológicos como el signo de Babinski), alteraciones de la conciencia y trastornos sensitivos de tipo cordonal. La lesión periférica se caracteriza por hipotonía e hiporreflexia, atrofia muscular rápida, fasciculaciones y una distribución de los trastornos sensitivos de tipo segmentario o neurítico («en guante», «en calcetín»).
Tras establecer la afectación a nivel central, es necesario responder a la siguiente pregunta: ¿cerebro o médula espinal?. Las lesiones cerebrales son significativamente más frecuentes. Dentro del encéfalo, a continuación se diferencian el tronco del encéfalo (bulbo raquídeo, protuberancia y mesencéfalo) y los hemisferios.
Características de las lesiones del tronco del encéfalo
El tronco encefálico contiene núcleos de los nervios craneales y vías de conducción que lo atraviesan. Un núcleo corresponde funcionalmente al asta anterior o posterior de la médula espinal: su lesión produce una sintomatología de tipo periférico en el lado de la lesión. Las vías, por su parte, se encargan de la mitad contralateral del cuerpo, por lo que las alteraciones piramidales y sensitivas se manifiestan de forma contrateral.
Dos fenómenos son patognomónicos del tronco del encéfalo:
- Síndrome bulbar: mareos, náuseas, vómitos, disfagia, disfonía, disartria, afectación de los pares craneales (más frecuentemente trastornos oculomotores), y disminución de los reflejos faríngeo y palatino. Es precisamente la abolición de estos reflejos lo que diferencia el síndrome bulbar verdadero del pseudobulbar.
- Síndromes alternos: combinación de una lesión periférica de un par craneal en el lado de la lesión y trastornos de las vías de conducción (hemiparesia o hemihipoestesia) en el lado opuesto.
Síndromes del bulbo raquídeo: Jackson y Dejerine
El síndrome de Jackson se produce por la lesión del núcleo del nervio hipogloso (XII). En el lado de la lesión se observa paresia periférica de la mitad de la lengua con atrofia y fasciculaciones, y disartria; al sacarla, la lengua se desvía hacia el lado de la lesión. En el lado opuesto se desarrolla una hemiparesia central del brazo y de la pierna.
El síndrome de Dejerine presenta la misma estructura, pero en lugar de la hemiparesia piramidal en el lado contralateral, se detecta hemihipoestesia (disminución de la sensibilidad en la mitad del cuerpo). La afectación del núcleo del XII par permanece invariable.
Síndromes de la protuberancia: Millard-Gubler y Foville
El síndrome de Millard-Gubler se desarrolla al lesionarse el núcleo del nervio facial (VII) en la región de la protuberancia. Dado que el núcleo está afectado, se produce una paresia periférica de la musculatura mímica en el lado de la lesión: se afecta toda la mitad de la cara, incluida la frente, y se observa ptosis, cierre incompleto del párpado, lagoftalmos y caída de la comisura bucal. De forma contralateral, se presenta hemiparesia central de las extremidades.
El síndrome de Foville se diferencia por la afectación adicional del núcleo del nervio abducens (VI). A la paresia periférica de los músculos faciales en el lado de la lesión se añade estrabismo convergente: el ojo afectado no puede abducirse hacia fuera. En el lado opuesto persiste la hemiparesia.
Síndromes del mesencéfalo: Weber y Benedict
El síndrome de Weber está causado por una lesión del núcleo o de la raíz del nervio oculomotor (III). En el lado de la lesión se observa ptosis, midriasis, estrabismo divergente, diplopía, y alteración de los movimientos oculares hacia arriba, hacia abajo y hacia dentro. En el lado opuesto se manifiesta una hemiparesia central.
El síndrome de Benedict repite el cuadro de Weber, pero se complementa con ataxia cerebelosa y temblor intencional en el lado contralateral a la lesión (debido a la afectación del núcleo rojo y sus conexiones con el cerebelo). El paciente tiende a lateralizarse al caminar. La afectación del III par sigue siendo ipsilateral.
Puntos clave
- La lesión del núcleo de un par craneal produce sintomatología periférica en el lado de la lesión; la de las vías de conducción, de forma contralateral.
- El síndrome bulbar incluye disfagia, disfonía, disartria y disminución de los reflejos faringopalatinos, lo cual constituye la diferencia clave con el síndrome pseudobulbar.
- Síndrome alterno o «cruzado»: el par craneal se afecta en un lado y los trastornos de las vías de conducción en el otro.
- Bulbo raquídeo: síndrome de Jackson (XII + hemiparesia), síndrome de Dejerine (XII + hemihipoestesia).
- Protuberancia: síndrome de Millard-Gubler (VII + hemiparesia), síndrome de Foville (VII + VI + hemiparesia).
- Mesencéfalo: síndrome de Weber (III + hemiparesia), síndrome de Benedict (III + ataxia cerebelosa).
- En el síndrome de Jackson, la lengua se desvía hacia el lado del núcleo del XII par lesionado.
- La localización precisa de la lesión en el tronco encefálico se basa en los pares «par craneal ipsilateral + trastornos de vías de conducción contralaterales».