Definición del síndrome parkinsoniano
Síndrome parkinsoniano (síndrome hipertónico-hipocinético o acinético-rígido) es uno de los síndromes de afectación de los ganglios basales. Sus manifestaciones clave son la hipocinesia (disminución del volumen y de la cantidad de movimientos) y la rigidez muscular (aumento del tono muscular de tipo plástico). Mnemotécnicamente, la relación con el sustrato anatómico se recuerda fácilmente mediante la letra «P»: parkinsonismo: lesión del pálido (globo pálido).
Bases anatonofisiológicas
El sistema extrapiramidal se encarga de regular los movimientos involuntarios y de programar la actividad motora. Cualquier acción voluntaria (por ejemplo, coger un bolígrafo) consiste en la activación secuencial de los músculos agonistas y antagonistas, y este programa se ejecuta a través de estructuras subcorticales.
El nivel principal de regulación es el sistema estriopálido. El impulso procedente de las zonas motoras frontales de la corteza (área motora primaria, premotora y área motora suplementaria) llega primero al estriado, que es la principal vía de entrada aferente del sistema extrapiramidal. A continuación, a través del globo pálido (segmentos interno y externo), el núcleo subtalámico, la sustancia negra y el tálamo, se modula la actividad de la corteza.
Vía dopaminérgica directa y patogenia
La fuente de dopamina en el SNC es la porción compacta de la sustancia negra. La dopamina llega al estriado a través de la vía nigroestriada. En la vía directa, la dopamina se une a los receptores D1 del estriado, potenciando su efecto inhibidor sobre el segmento interno del globo pálido. Este último, a su vez, deja de inhibir el tálamo, y el tálamo activa la corteza motora primaria, desde donde el impulso viaja por la vía piramidal hasta las motoneuronas, generándose el movimiento.
En el parkinsonismo se produce la degradación de las neuronas de la porción compacta de la sustancia negra y la pérdida de la vía dopaminérgica directa. Desaparece el efecto inhibidor del estriado sobre el globo pálido, este inhibe en exceso al tálamo, la activación de la corteza motora disminuye y se desarrollan la hipocinesia y la rigidez.
El déficit de dopamina afecta no solo a las estructuras motoras, sino también al sistema límbico (emociones, motivación), la corteza frontal (pensamiento) y el hipotálamo (regulación vegetativa), lo que explica los síntomas no motores.
Síntomas motores
- Rigidez plástica: aumento uniforme del tono en músculos flexores y extensores, que se mantiene durante todo el movimiento pasivo (a diferencia de la espasticidad en las parálisis piramidales).
- Hipocinesia: reducción de la actividad motora sin parálisis ni paresias. Incluye: oligocinesia (disminución del número de movimientos), bradicinesia (lentitud de movimientos), bloqueos motores y el signo de la «almohada psicológica».
- Hipomimia: pobreza de la mímica facial, rostro en máscara.
- Bradilalia: lenguaje lento y apagado.
- Aquirocinesia: ausencia de movimientos asociados de los brazos al caminar.
- Trastornos posturales: propulsión, retropulsión y lateropulsión; ante un empuje, el paciente es incapaz de corregir su postura y continúa moviéndose por inercia.
- Cinesias paradójicas: regresión breve de los síntomas en situaciones de emociones intensas debido a la liberación de dopamina endógena.
Temblor de reposo
Es característico el temblor estático, que aparece en reposo y disminuye durante los movimientos voluntarios. Se localiza predominantemente en las regiones distales de las extremidades superiores y presenta un patrón estereotipado de «cuenta de monedas» o «rodadura de píldoras». Este signo es uno de los más específicos del parkinsonismo.
Manifestaciones no motoras
- Trastornos vegetativos: tendencia al estreñimiento, hipersalivación, hiperhidrosis, hipotensión arterial, bradicardia.
- Alteraciones cognitivas: bradifrenia (lentitud del pensamiento), acairia (viscosidad y lentitud mental, tendencia a perseverar en un solo pensamiento).
- Alteraciones afectivas: depresión, disminución de la motivación y pobreza emocional asociadas al déficit de dopamina en el sistema límbico.
Puntos clave
- El parkinsonismo es un síndrome acinético-rígido de afectación de los ganglios basales.
- La base de la patogenia es la degeneración de las neuronas de la porción compacta de la sustancia negra y la pérdida de la vía dopaminérgica nigroestriada directa.
- El déficit de dopamina conduce a una inhibición excesiva del tálamo y a una menor activación de la corteza motora.
- La rigidez tiene un carácter plástico, con un aumento uniforme del tono en flexores y extensores.
- La hipocinesia incluye oligocinesia, bradicinesia, hipomimia, bradilalia, aquirocinesia y trastornos posturales.
- El temblor de reposo en «cuenta de monedas» es un signo motor patognomónico.
- Las cinesias paradójicas demuestran que los programas motores se conservan a pesar del déficit de dopamina.
- Los síntomas no motores (bradifrenia, depresión, disfunción autonómica) se deben al déficit de dopamina en el sistema límbico, la corteza frontal y el hipotálamo.