Distrofias: mecanismos y clasificación
Distrofia: proceso general patológico relacionado con la alteración del metabolismo tisular, que conduce a cambios estructurales, déficit energético y disminución de la función de las estructuras especializadas. Causas: hipoxia, agentes tóxicos, efectos farmacológicos, enzimopatías, microorganismos.
Se distinguen cuatro mecanismos de desarrollo:
- Infiltración: penetración excesiva de productos del metabolismo procedentes de la sangre y la linfa en caso de insuficiencia de los sistemas enzimáticos.
- Descomposición (fanerosis): degradación de las ultraestructuras celulares y de la matriz extracelular.
- Síntesis aberrante: formación de sustancias anómalas no características del tejido.
- Transformación: formación de productos de un tipo de metabolismo a partir de sustancias de partida comunes.
Distrofias parenquimatosas
Proteicas (disproteinosis): granular (reversible), hialino-gotitular (irreversible, cuyo desenlace es la necrosis de coagulación focal, más frecuente en los riñones), hidrópica con vacuolas citoplasmáticas y desplazamiento del núcleo (en alteraciones del metabolismo hidroelectrolítico, hipoxia, infecciones víricas), córnea (hiperqueratosis, ictiosis, leucoplasia, «perlas epiteliales»). También se incluyen aquí las disproteinosis hereditarias: cistinosis, tirosinosis, fenilcetonuria.
Lipídicas: en el miocardio: «corazón tigre» con esteatosis en forma de polvo o pequeñas gotas y pérdida de la estriación transversal; en el hígado: «hígado ansarino» de color amarillo ocre; en los riñones: grasa en el epitelio tubular. Lipidosis hereditarias: enfermedades de Gaucher, Niemann-Pick, Tay-Sachs.
Hidratos de carbono: alteraciones del metabolismo del glucógeno en la diabetes mellitus (hiperglucemia, glucosuria, glomeruloesclerosis diabética) y en las glucogenosis; alteraciones del metabolismo de las glicoproteínas: distrofia mucosa (fibrosis quística, inflamación mucosa).
Distrofias estromal-vasculares (mesenquimatosas)
Proteicas: desorganización secuencial del tejido conjuntivo:
- Tumefacción mucoide: desorganización superficial reversible, acumulación de glucosaminoglicanos, fenómeno de metacromasia.
- Tumefacción fibrinoide: destrucción irreversible de las fibras, masas eosinófilas PAS-positivas; su desenlace es la necrosis fibrinoide, esclerosis, hialinosis.
- Hialinosis: simple, lipohialina (en la diabetes), compleja (en la patología inmunitaria); un ejemplo es el «bazo en azúcar nevado» («glaseado»).
- Amiloidosis: formación de una proteína fibrilar-glucoproteica anómala, teñible con rojo congo y tioflavinas; formas AL, AA, AF, ASC1; bazo en «sagú» y en «jamón» («lardáceo»), «riñones amiloidáceos grandes».
Lipídicas: obesidad (hipertrófica e hiperplásica), caquexia, lipomatosis, lipodistrofia; alteraciones del metabolismo del colesterol: aterosclerosis, xantomatosis hipercolesterolemica familiar.
Hidratos de carbono: mucinosis de los tejidos, mucopolisacaridosis (gargolismo con deformidad esquelética y hepatoesplenomegalia).
Necrosis y apoptosis
Apoptosis: muerte celular genéticamente programada que mantiene la homeostasis tisular. Patología: excesiva (infecciones), insuficiente (hiperplasias), incompleta (tumores).
Necrosis: muerte de un área en un organismo vivo. Cambios nucleares: cariopicnosis, cariorrexis, cariólisis; citoplasmáticos: coagulación, plasmorrexis, plasMólisis, citólisis. Formas: coagulativa (seca), colicuativa (húmeda), gangrena (seca, húmeda, anaerobia), secuestro, infarto (blanco, blanco con halo hemorrágico —en el bazo, rojo— en los pulmones). Desenlaces: organización, encapsulación, petrificación o reblandecimiento purulento, sepsis, hemorragia.
Trastornos circulatorios
Hiperemia arterial: angioneurótica, colateral, postanémica, vacua, inflamatoria.
Hiperemia venosa: en la estasis crónica: hígado en nuez moscada, induración parda pulmonar (con gránulos de hemosiderina en los alvéolos), induración cianótica de riñones y bazo.
Isquemia: vasoespástica, por obturación, compresiva, por redistribución; desenlaces: necrobiosis, infarto, atrofia, esclerosis. La plasmorragia conduce a la hialinosis y a la necrosis fibrinoide. Hemorragia: por rotura, por carrosión (arrosamiento), por diapédesis.
Trombosis: blanca (arterias), roja (venas), mixta estratificada, hialina. Embolia: tromboembolia (émbolo en silla de montar de la arteria pulmonar), grasa, aérea, gaseosa, tisular, microbiana, por cuerpo extraño; causa de infartos, sepsis, metástasis. Shock: hipovolémico, traumático, cardiogénico, anafiláctico, séptico; riñón de shock con corteza pálida, hígado, pulmón, miocardio de shock.
Inflamación
Reacción vasculomesenquimatosa ante la lesión. Inflamación exudativa:
- Serosa: exudado con proteínas hasta un 2%, localización en membranas serosas y mucosas.
- Fibrinosa: crupal (necrosis superficial, «corazón velloso») y difteroide (necrosis profunda, membrana firmemente adherida).
- Purulenta: predominio de neutrófilos, histólisis; formas: absceso, flemón, empiema.
- Putrefacta, hemorrágica, catarral.
Inflamación productiva (proliferativa): intersticial (neumonía intersticial, miocarditis, hepatitis, nefritis); alrededor de parásitos y cuerpos extraños; granulomatosa. Granulomas específicos: tuberculoso (necrosis caseosa, células epitelioides, linfocitos, células gigantes de Pirogov-Langhans, micobacterias), sifilítico (necrosis de coagulación, células plasmáticas, endovasculitis, espiroqueta pálida), leproso, escleroma. Desenlace: esclerosis, cirrosis, deformidad orgánica.
Adaptación y compensación
Atrofia: disminución vital del volumen de células, tejidos y órganos. General (caquexia alimentaria, cancerosa e hipofisaria, cerebral) y local (disfuncional, por insuficiencia circulatoria, por presión, neurótica, por factores físico-químicos). Un ejemplo es la atrofia parda hepática con acumulación de lipofuscina, atrofia tímica con corpúsculos de Hassall.
Hipertrofia: aumento de volumen del tejido funcionante; hiperplasia: aumento del número de células. Tipos: compensadora (miocárdica en la hipertensión arterial), regenerativa, vicariante (sustitutiva), neurohumoral, falsa (proliferación de tejido adiposo o conjuntivo en lugar del muscular), crecimientos hipertróficos (pólipos, condilomas acuminados).
Esclerosis: endurecimiento difuso o focal debido a la proliferación de tejido fibroso maduro. Fibrosis: endurecimiento moderado sin deformidad; cirrosis: esclerosis marcada con deformidad y alteración de la arquitectónica; cicatriz: foco local de esclerosis. Etiología: desenlace de la inflamación crónica productiva, desorganización del tejido conjuntivo en enfermedades reumáticas, esclerosis sustitutiva tras la necrosis, organización de trombos y hematomas.
Puntos clave
- Las distrofias se clasifican según su localización (parenquimatosas, estromal-vasculares, mixtas) y el tipo de metabolismo alterado (proteico, lipídico, de hidratos de carbono).
- Las distrofias hialino-gotitular y fibrinoide son irreversibles y terminan en necrosis o esclerosis.
- La amiloidosis se verifica mediante tinción con rojo congo y tioflavinas; las formas típicas son el bazo en «sagú» y en «jamón» («lardáceo»).
- Signos nucleares de necrosis: cariopicnosis, cariorrexis, cariólisis; las formas de infarto difieren por el color y la localización.
- La hiperemia venosa crónica se manifiesta por un hígado en nuez moscada y una induración parda pulmonar con hemosiderosis.
- La inflamación fibrinosa se divide en crupal y difteroide según el tipo de epitelio y la profundidad de la necrosis.
- Los granulomas específicos (tuberculoso, sifilítico, leproso, escleroma) tienen una estructura celular característica y un agente causal específico.
- Esclerosis, fibrosis y cirrosis son estadios y formas de proliferación del tejido conjuntivo con diferente grado de deformidad orgánica.