Pathomorphologie und Ätiologie
Die Grundlage der Erkrankung bildet eine irreversible zirkuläre submuköse Fibrose. Die Proliferation von Fibrosegewebe verläuft entlang der Längsachse der Atemwege, vor allem zwischen dem Epithel und der Lamina muscularis mucosae. Im Gegensatz zu einigen anderen Pathologien fehlen hier intraluminale Granulationspolypen, und das Epithel bleibt intakt (wobei es sich abflachen oder metaplasieren kann). In einigen Fällen greift der fibrotische Prozess auch auf die begleitende Arterie über.
Es gibt zahlreiche Ursachen für die Entwicklung einer konstriktiven Bronchiolitis. Am häufigsten wird der Prozess ausgelöst durch:
- Infektionen: Virusinfektionen im Kindesalter (Adenovirus, RSV), Mycoplasma pneumoniae, endobronchiale Tuberkulose.
- Toxische Gase: Stickstoffdioxid, Ammoniak, Chlor, Phosgen.
- Transplantation: Knochenmark- oder Herz-Lungen-Transplantation.
- Autoimmunerkrankungen: Rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom.
- Medikamente: Penicillamin, Lomustin.
- Chronische Aspiration: versteckte Aspiration von Mageninhalt bei älteren Patienten oder Personen mit Dysphagie.
Eine spezielle klinische Variante ist das Swyer-James-MacLeod-Syndrom. Hierbei handelt es sich um eine postinfektiöse Läsion, bei der Areale mit verminderter Dichte und gestörter Perfusion überwiegend auf einen Lungenflügel beschränkt sind.
CT-Diagnostik: Inspirations- und Exspirationsphase
Die Röntgenuntersuchung ist bei dieser Pathologie wenig aussagekräftig: Die Aufnahmen erscheinen oft normal oder zeigen lediglich eine leichte Überblähung (Hyperinflation) mit kaum wahrnehmbarer Verarmung der Gefässzeichnung in der Peripherie. Der Goldstandard in der Diagnostik ist die Dünnschicht-CT, wobei die Auswertung in Inspiration und Expiration zwingend erforderlich ist.
- Inspiration: Es zeigen sich Areale mit verminderter Röntgendichte und verringertem Gefässkaliber. Die Bronchien können leicht erweitert und ihre Wände verdickt sein.
- Expiration: Es lassen sich Air Trapping (Luftansammlungen) nachweisen. Normalerweise steigt die Gewebsdichte bei der Exspiration an, während die Querschnittsfläche der Lunge abnimmt. Bei der obliterierenden Bronchiolitis bleiben die betroffenen Areale aufgrund der eingeschlossenen Luft hell (verminderte Dichte), und das Lungengewebevolumen verändert sich kaum.
Praxisbeispiel: Bei einem Patienten nach Knochenmarktransplantation zeigt sich in der Low-Dose-CT am Ende einer forcierten Exspiration kein physiologischer Anstieg der Lungengewebsdichte. Gleichzeitig bestätigt der vollständige Lumenkollaps der Unterlappenbronchien, dass das Exspirationsmanöver technisch korrekt durchgeführt wurde.
Mosaikperfusionsmuster
Da die Bronchiolen heterogen betroffen sind, wird die Durchblutung reflexartig in gesunde Lungenareale mit normaler Ventilation umverteilt. Im CT erzeugt dies ein „geografisches“ Muster oder eine Mosaikperfusion:
- Areale mit verminderter Dichte (geschädigtes Gewebe) weisen infolge der Minderperfusion stark verengte Blutgefässe auf. Wichtig: Die Gefässe sind verengt, aber nicht deformiert.
- Areale mit normaler Dichte (gesundes Gewebe) enthalten erweiterte Gefässe, die den umgeleiteten Blutstrom aufnehmen.
Der Unterschied im Gefässkaliber ist das Kriterium schlechthin, um die Mosaikperfusion von einer Mosaikdichte bei infiltrativen Erkrankungen zu unterscheiden (bei denen die Gefässe in allen Zonen gleich sind).
Bei der Durchführung einer exspiratorischen CT verstärkt sich dieser Kontrast drastisch, da die gesunden Zonen in der Exspiration dichter werden. Wenn die Bronchiolitis jedoch total ist, geht die regionale Heterogenität verloren. In diesem Fall erscheint die Lunge in der Inspiration homogen, und die Mosaikbildung lässt sich nur in den Exspirationsaufnahmen erkennen.
Differentialdiagnose zum Emphysem
Das CT-Bild einer obliterierenden Bronchiolitis kann stark an ein panlobuläres Emphysem erinnern. Bei beiden Erkrankungen werden eine generalisierte Abnahme der Lungenparenchymdichte, Bronchiektasen und eine Verdickung der Bronchialwände beobachtet.
Um einen Fehler zu vermeiden, muss man gezielt nach Zeichen suchen, die für ein panlobuläres Emphysem sprechen:
- Ausgeprägte und häufig vorkommende Destruktion des Lungenparenchyms.
- Vorhandensein von langen Linien, die lokal verdickte interlobuläre Septen widerspiegeln.
Um die Mosaikperfusion von einer Infiltration zu unterscheiden, betrachten Sie die Gefässe. Sind die Gefässe in der „hellen“ Zone dick und in der „dunklen“ dünn, handelt es sich um eine Blutumverteilung (Mosaikperfusion). Ist das Kaliber überall gleich, liegt eine Infiltration vor.
Fragen aus Vorlesungen und Prüfungen
Warum eignet sich ein normales Röntgenbild schlecht zur Diagnose der obliterierenden Bronchiolitis?
Der Thoraxübersichtsdyscrypt (Röntgenthorax) bei solchen Patienten bleibt oft im Normbereich. Veränderungen wie eine leichte Überblähung oder Gefässverarmung sind zu schwach ausgeprägt, um eine sichere Diagnose zu stellen.
Warum ist eine Untersuchung in Expiration zwingend erforderlich?
In der Inspiration lassen sich Areale verminderter Dichte möglicherweise nicht erkennen (insbesondere bei globalem Befall). Erst die Exspirationsphase ermöglicht den Nachweis von Air Trapping, da sich das gesunde Gewebe bei der Ausatmung verdichtet, während das geschädigte luftreich bleibt.
Was ist die Minimal Intensity Projection (MinIP)?
Hierbei handelt es sich um einen CT-Nachverarbeitungsmodus, der Pixel mit der geringsten Dichte hervorhebt. Er eignet sich ideal zur Visualisierung von Air Trapping in exspiratorischen Aufnahmen.
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