نمط بروغادا من النوع 2 على تخطيط القلب الكهربائي

كيف يظهر في التخطيط

في المساري V1-V2 (ونادراً V3)، يأخذ مركب QRS شكل احصار فرع حزمة أيمن كاذب: ارتفاع r' و/أو ارتفاع نقطة J بمقدار ≥ 2 مم، ثم لا تتجه قطعة ST بشكل رتيب نحو الأسفل، بل تشكل انخفاضاً سرجياً. وفي هذه الحالة، يبقى المستوى الأدنى لقطعة ST على مسافة لا تقل عن 1 مم فوق خط العزل، وبعد ذلك ترتفع قطعة ST مرة أخرى نحو موجة T الإيجابية أو ثنائية الطور.

هذا ما يميز النوع 2 مبدئياً عن النوع 1، حيث يتبع الارتفاع المرتفع لنقطة J مباشرة قطعة ST منخفضة بسلاسة ومحدبة (coved) مع موجة T سلبية بدون ارتفاع وسط. عندما تكون ST < 1 مم، لا يتم استيفاء معايير النوع 2؛ ويمكن وصف هذا الشكل كنوع تاريخي 3 (حيث يحتمل ظهور كل من مورفولوجيا coved أو saddleback)، ولكنه لا يشخص بمفرده متلازمة بروغادا ولا يعتبر خياراً مستقلاً بذاته.

من الأفضل البحث عن النمط عند تسجيل المساري V1-V2 في مسافة بين أضلاع أعلى بمقدار مسافة واحدة أو مسافتين عن الوضع القياسي (غالباً في الوراب الثاني والثالث)، مما يزيد من حساسية كشف الأشكال الخفية.

الآلية

يُفترض وجود اضطرابات في إزالة الاستقطاب و/أو إعادة الاستقطاب في منطقة المسرب البطيني الأيمن نتيجة خلل في قنوات الصوديوم (جين SCN5A وغيرها) أو تيارات شاردية أخرى؛ وتبقى الآلية المحددة قيد النقاش. تفسر أحد النماذج النمط بتدرج الجهد عبر الجدار بسبب قصر جهد فعل الخلايا العضلية القلبية الخارجية (النخاب) مقارنة بالداخلي (الشغاف)، بينما يفسر نموذج آخر ذلك بتباطؤ التوصيل والتنشيط الشاذ في المسرب البطيني الأيمن. في النوع 2، تكون التغيرات أقل وضوحاً أو لها طابع عابر، ولهذا السبب لا يصل شكل ST إلى ارتفاع محدب واضح كما هو الحال في النوع 1، بل يتذبذب مكوناً تكوينًا سرجياً. النمط حساس للمعدلات - مثل زيادة توساية العصب المبهم، الحمى، تناول محصرات قنوات الصوديوم، والاضطرابات الشاردية.

الأسباب

• للمتلازمة أساس جيني لدى بعض المرضى؛ وأشهرها جين SCN5A، ولكن لا يتم اكتشاف المتغير الممرض لدى الجميع. الاختبار الجيني السلبي لا يستبعد المتلازمة؛ وعادة ما يكون الانتقال الوراثي في الأشكال العائلية سائدًا صبغيًا جسديًا مع نفاذية غير كاملة
• الحمى عامل كاشف/محفز، ويمكنها إظهار النمط الخفي
• تناول الأدوية التي تحصر قنوات الصوديوم (مضادات اضطراب النظم من الفئة IA/IC المحددة، وبعض مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات، وأحياناً المؤثرات العقلية) يعد عاملاً كاشفاً/محفزاً وليس حالة مقلدة؛ وعلى هذا المبدأ يُبنى الاختبار الاستفزازي القياسي، والذي يتم إجراؤه فقط في الظروف المتخصصة
• الاضطرابات الشاردية الشديدة (فرط بوتاسيوم الدم، فرط كالسيوم الدم)
• الخلل الوظيفي اللاإدادي مع سيطرة توتر الجهاز العصبي الودي الباطني (نظير الودي)
• التشوهات الهيكلية في البطين الأيمن والمسرب البطيني، والضغط الميكانيكي وأسباب أخرى قابلة للاعتكاس (الحالات المقلدة لنمط بروغادا دون اعتلال قناة أولي)
• لا يتم العثور على سبب واضح أو طفرة لدى بعض المرضى، وهذا لا يستبعد المتلازمة

التشخيص التفريقي

• نمط بروغادا من النوع 1 - ارتفاع محدب (coved) لقطعة ST بمقدار ≥ 2 مم مع موجة T سلبية، وذو أهمية تشخيصية عند التسجيل الصحيح واستبعاد الحالات المقلدة
• احصار فرع حزمة هيس الأيمن غير الكامل - موجة r' مشابهة في V1، ولكن بدون ارتفاع سرجي لقطعة ST بحد أدنى ≥ 1 مم، وتكون موجة T عادة إيجابية بدون تحفيز
• متلازمة إعادة الاستقطاب المبكر البطيني - ارتفاع نقطة J غالباً في المساري السفلية والجانبية، وليس بشكل عزل في V1-V2
• تخطيط قلب رياضي مع خيار ارتفاع r' المرتفع في المساري الصدرية اليمنى - لا يوجد الشكل السارجي المميز مع ارتفاع J/r' ≥ 2 مم والحد الأدنى لـ ST ≥ 1 مم
• تغير طبيعي لشكل ST لدى الأصحاء، وخاصة الشباب - يساعد في التمييز التسجيل المتكرر والاختبار الاستفزازي الدوائي

الأهمية السريرية والتكتيكات

نمط النوع 2 هو ملاحظة مشبوهة وليست تشخيصية. النوع 1، العفوي أو المحرض بمحصر قنوات الصوديوم، هو علامة تخطيط قلب ذات أهمية تشخيصية؛ ويتم وضع تشخيص متلازمة بروغادا مع أخذ البيانات السريرية والقصة العائلية واستبعاد الحالات المقلدة بعين الاعتبار، دون اعتبار المريض عديم الأعراض الذي لديه نوع 1 محرض دوائياً مريضاً تلقائياً. النوع 2 بحد ذاته لا يضع تشخيص متلازمة بروغادا.

يجب على الطبيب:

• إعادة تسجيل تخطيط القلب الكهربائي، بما في ذلك الأقطاب في المواضع المرتفعة (الوراب الثاني إلى الرابع)
• جمع القصة المرضية: غشي مجهول السبب، حالات الموت القلبي المفاجئ في سن مبكرة لدى الأقارب، ارتباط الأعراض بالحمى أو تناول أدوية معينة
• استبعاد الحالات المقلدة والأسباب القابلة للاعتكاس (مثل الاضطرابات الشاردية الشديدة، الإحشاء، الضغط الميكانيكي وغيرها)؛ وتقييم الحمى وأدوية حصار قنوات الصوديوم بشكل منفصل كعوامل كاشفة/محفزة محتملة، وليس كحالات مقلدة
• عند استمرار الاشتباه، خاصة مع وجود أعراض أو قصة عائلية إيجابية، يجب النظر في إجراء اختبار دوائي استفزازي بمحصر قنوات الصوديوم، والذي يتم إجراؤه فقط في وحدة متخصصة وفقاً للبروتوكول، مع مراعاة مضادات الاستطباب، والمراقبة المستمرة، والجاهزية للإنعاش - الاختبار الإيجابي يكشف عن النوع 1 المحرض، وتقيم أهميته التشخيصية مع الأعراض والقصة العائلية واستبعاد الحالات المقلدة
• استخدام مقياس شنغهاي لمتلازمة بروغادا كأداة مساعده تجمع بين بيانات تخطيط القلب، والسريريات، والقصة العائلية، وعلم الوراثة، للتقييم الهيكلي لاحتمالية التشخيص بعد استبعاد الحالات المقلدة
• في غياب السريريات والقصة العائلية، يُفسر نمط النوع 2 دون تأكيد بالنوع 1 كملاحظة معزولة على تخطيط القلب تتطلب المراقبة، وليس إجراءات غازية فورية

الأخطاء الشائعة أثناء قراءة تخطيط القلب

• الخلط بين النوع 2 والنوع 1 ووضع تشخيص متلازمة بروغادا بناءً على شكل ST فقط دون تأكيد بالنوع 1
• عدم تسجيل تخطيط القلب في المواضع المرتفعة للأقطاب الصدرية، مما يترك النمط دون ملاحظة
• اعتبار احصار فرع حزمة هيس الأيمن غير الكامل نمط بروغادا والعكس صحيح
• اعتبار الحمى أو تناول الدواء حالة مقلدة تلقائياً، دون التمييز بين العامل الكاشف والحالة المقلدة الحقيقية
• الاستنتاج بناءً على تسجيل واحد دون متابعة ديناميكية ودون تقييم القصة العائلية

الأسئلة الشائعة

المصطلحات ذات الصلة

المزيد في قسم «القنوات واعتلالات عضلة القلب»

القسم بأكمله

المصادر

• Surawicz B., Knilans T. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice
• Hampton J. The ECG in Practice
• إرشادات جمعية أقلب الأمريكية/جمعية أطباء القلب الأمريكية/جمعية نظم القلب لمعايير وتفسير تخطيط القلب، 2009
• أورلوف ف.ن. دليل تخطيط القلب الكهربائي

مادة تعليمية لطلاب كليات الطب والأطباء. لا تحل محل التوصيات السريرية والفحص الطبي؛ يُفسر تخطيط القلب دائماً جنباً إلى جنبกับการحالة السريرية.