التعريف والخصائص العامة للمرض
السابع — مرض التهابي جهازي مجهول السبب، يتميز بتكوين ورم حبيبي غير متجبن, وتأثر متعدد الأجهزة لأعضاء مختلفة، وتنشيط الخلايا التپية في بؤرة الالتهاب الحبيبي. على الرغم من أن السرعوف داخل الصدر والعقد الليمفاوية والرئتين هي الأكثر شيوعاً، إلا أن المرض يمكن أن يظهر على شكل آفات في الجلد، القلب، الجهاز العصبي (التهاب الساركويد العصبي), المفاصل، عضو الرؤية وأنظمة أخرى.
المعيار الوحيد لوضع التشخيص هو التحقق النسيجي بعد الخزعة. جميع البيانات الأخرى — السريرية والمخبرية والشعاعية — تسمح فقط بالاشتباه بالمرض وتوجيه البحث التشخيصي.
الصورة السريرية والفحص السريري
المظاهر السريرية للساركوبيدوز متغيرة وتعتمد على الجهاز المصاب. لا يقدم بعض المرضى شكاوى، ويتم اكتشاف المرض صدفة — أثناء تصوير الفلوروغرافيا الروتيني أو تصوير الصدر بالأشعة السينية.
أثناء الفحص البدني، من الضروري الانتباه إلى:
- حالة الجلد والندوب والتوشيم (يحتمل إعادة التنشيط في منطقة الندبة);
- وجود الحمامي العقدية والتوسعات تحت الجلد — ساركوبيدات دارييه-روسي, وغالباً ما تكون مؤلمة عند الجس;
- حالة المفاصل عند الاشتباه بالشكل المفصلي;
- حالة العضو البصري — استشارة طبيب العيون ضرورية لاستبعاد التهاب القزحية.
التشخيص الإشعاعي
طرق التصوير هي الأساس للاشتباه بالمرض وتحديد مرحلته. غالباً ما تكون النتيجة الأولية هي تضخم العقد الليمفاوية داخل الصدر، والذي يتم اكتشافه عن طريق الفلوروغرافيا أو التصوير الشعاعي.
- التصوير المقطعي عالي الدقة (HRCT) — الطريقة الأساسية التي تتيح تقييم حالة العقد الليمفاوية المنصفية ونسيج الرئة في نفس الوقت. مع إدخال التصوير المقطعي عالي الدقة، زاد بشكل ملحوظ معدل اكتشاف الإصابة المشتركة للعقد الليمفاوية وأنسجة الرئة.
- التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) — يستخدم عند الاشتباه في الساركوبيدوز العصبي وساركوبيدوز القلب.
- التصوير بالموجات فوق الصوتية (Ultrasound) لمواضع مختلفة.
- التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET-CT) — لتقييم نشاط العملية والبحث عن بؤر خارج الصدر.
- تصوير التروية الرئوية بالنويدات المشعة.
التشخيص المخبري
لا توجد علامات مخبرية نوعية قادرة على تأكيد أو دحض الساركوبيدوز. تلعب البيانات المخبرية دوراً مساعداً ويتم تقييمها كدلائل "مع" أو "ضد" التشخيص.
- تحليل الدم السريري — ارتفاع محتمل لسرعة ترسب الكريات الحمراء (ESR), قلة الليمفاويات, كثرة الوحيدات؛ والتحليل الطبيعي لا يستبعد المرض.
- مستوى كالسيوم الدم وكالسيوم البول على مدار 24 ساعة (فرط كالسيم الدم وفرط كالسيم البول مميزان).
- نشاط الأنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE).
- نشاط ALT، AST، ومستوى الكرياتينين — لتقييم تلف الكبد والكلى.
- الاختبارات داخل الأدمة (اختبار مانتو، دياسكين تسب) واستشارة طبيب السل — إلزامية للتشخيص التفريقي مع السل.
التشخيص التداخلي والخزعة
تنقسم الطرق التداخلية إلى طرق تنظير القصبات والطرق الجراحية. في الممارسة الحديثة، يتم تفضيل طرق تنظير القصبات الأقل صدمة.
- غسل القصبات والأسناخ (BAL) مع الفحص الخلوي.
- خزعة الرئة عبر القصبات.
- الخزعة بالتبريد عبر القصبات — طريقة حديثة عالية المعلوماتية للتحقق.
- خزعة الإبرة عبر جدار الصدر تحت إشراف التصوير المقطعي المحوسب.
- خزعة تنظير الصدر بالفيديو (VATS) للرئة والعقد الليمفاوية داخل الصدر.
- الخزعة المفتوحة (بضع الصدر) — تُستخدم نادراً جداً نظراً لصدمتها الأكبر.
التحقق المورفولوجي
الركيزة الشكلية للساركوبيدوز هي الورم الحبيبي الإثمدي الخلوي بدون نخر متجبن. يصف أخصائي علم الأمراض التجمع المدمج للبلاعم وحيدة النواة، والخلايا الليمفاوية والخلايا المحببة. الموضع النموذجي هو تحت الجنبي وحول القصبات والأوعية الدموية.
توجد في وسط الورم الحبيبي خلايا إثمدية وخلايا عملاقة متعددة النوى من نوع لانغهانس مع تمركز محيطي مميز للنوى. على المحيط — حزام ليمفاوي. في بعض الحالات، يمكن أن يتمثل النمط المورفولوجي في التهاب الأسناخ الليمفاوي مع ارتشاح التهابي للمسافة الخلالية للرئة دون أورام حبيبية متشكلة.
يُسمى الساركوبيدوز "المقلد العظيم": لا توجد طريقة شعاعية أو مخبرية تسمح بالتأكيد النهائي للتشخيص بدون الفحص المورفولوجي. والاستثناء هو الحالات التي تكون فيها الخزعة مستحيلة بسبب خطورة حالة المريض أو رفضه للتدخل التداخلي.
النقاط الرئيسية
- الساركوبيدوز هو مرض حبيبي جهازي مجهول السبب مع إصابة متعددة الأعضاء.
- المعيار الوحيد لوضع التشخيص هو التحقق النسيجي للورم الحبيبي للإثمدية الخلوية.
- غالباً ما يتم اكتشاف المرض صدفة أثناء تصوير الفلوروغرافيا بسبب تضخم العقد الليمفاوية داخل الصدر.
- التصوير المقطعي عالي الدقة هو طريقة التصوير الرئيسية للتشخيص وتحديد المراحل.
- المؤشرات المخبرية (الأنزيم المحول للأنجيوتنسين، الكالسيوم، سرعة ترسب الكريات الحمراء) تلعب دوراً مساعداً فقط.
- التشخيص التفريقي مع السل إلزامي: اختبار مانتو، دياسكين تسب، استشارة طبيب السل.
- الاتجاه الحديث هو الانتقال من الطرق الجراحية إلى طرق الخزعة عبر تنظير القصبات، بما في ذلك الخزعة بالتبريد عبر القصبات.
- العلامة المورفولوجية هي ورم حبيبي غير متجبن مع خلايا عملاقة من نوع لانغهانس.