Epidemiologia e localização preferencial
Os cordomas são classificados como tumores malignos de baixo a intermitente grau de malignidade. Apesar da relativa raridade na oncologia geral (2–4% das lesões ósseas malignas primárias), o cordoma ocupa o segundo lugar em frequência entre os tumores malignos primários da coluna vertebral. Além disso, essa neoplasia responde por mais de 50% de todos os tumores primários do sacro.
A doença manifesta-se predominantemente na faixa etária mais avançada — dos 50 aos 70 anos. Observa-se que, em pacientes idosos, os homens são significativamente mais acometidos, especialmente se o tumor estiver localizado na região sacral.
A principal característica do cordoma é a sua localização estritamente na linha média. O tumor afeta o esqueleto axial e possui duas localizações preferenciais:
- Região sacrococcígea (50% dos casos): geralmente, o processo patológico localiza-se abaixo do nível da vértebra S3.
- Região do clivo (clivus) (40% dos casos): a segunda zona de acometimento mais frequente.
- Em outras regiões da coluna vertebral, a neoplasia é rara, sendo a coluna cervical mais acometida do que a torácica ou lombar.
Quadro clínico e diagnóstico por imagem
Os cordomas distinguem-se por uma taxa de crescimento lenta. Por esse motivo, os sintomas clínicos, que geralmente estão associados à compressão de estruturas anatômicas adjacentes, podem persistir por um longo período até o estabelecimento do diagnóstico definitivo.
O diagnóstico por imagem desempenha um papel fundamental na detecção e no estadiamento do processo:
- Radiografia: Nos estágios iniciais, o tumor é facilmente negligenciado. A radiografia convencional é informativa apenas quando o tumor atinge grandes dimensões na pelve ou na coluna lombar e sacral. O principal sinal radiológico é a destruição do tecido ósseo, às vezes acompanhada de calcificação amorfa.
- TC e RM: Esses métodos permitem visualizar com confiabilidade o componente de partes moles do tumor. Frequentemente, observa-se uma extensão massiva do tecido anteriormente, em direção à cavidade pélvica.
Semiótica de RM do cordoma:
- Imagens ponderadas em T1 (T1-WI): o sinal varia de intermediário a baixo.
- Imagens ponderadas em T2 (T2-WI): caracteriza-se por um sinal alto, embora este sinal seja inespecífico. A formação de uma estrutura lobulada hiperintensa é típica do cordoma, mas pode simular um condrossarcoma.
- Realce pelo contraste: após a administração de gadolínio, observa-se o típico captação do meio de contraste pelos septos do tumor.
Tratamento, prognóstico e análogos benignos
O método de tratamento principal e mais eficaz para o cordoma é a ressecção cirúrgica ampla (wide excision). Em situações em que o tumor é considerado irressecável ou a realização de uma ressecção ampla é tecnicamente impossível devido ao envolvimento de estruturas críticas, utiliza-se a radioterapia.
Prognóstico e complicações:
- Metástases à distância são raras.
- O óbito geralmente decorre de complicações graves causadas pela disseminação local implacável das massas tumorais.
- A recidiva local (frequentemente multifocal) representa um enorme problema. É registrada em 40% dos casos. Estima-se que uma das principais causas de recidiva seja a implantação iatrogênica de células tumorais nos tecidos durante a intervenção cirúrgica.
Lesões notocordais benignas: Existem análogos benignos do cordoma maligno — os remanescentes notocordais benignos (benign notochordal rest) ou tumores benignos de células notocordais. Eles surgem estritamente nos mesmos locais do esqueleto axial, porém não progridem clinicamente.
A principal diferença de imagem entre os análogos benignos e o cordoma é a ausência completa de sinais de destruição da cortical óssea e a ausência de componente de partes moles extrasseus. Na literatura moderna, a questão de saber se esses remanescentes benignos podem servir como precursores do cordoma maligno clássico ainda permanece objeto de debates científicos.
Resumo: perguntas e respostas sobre o tema
Quais nervos cranianos e estruturas anatômicas são mais frequentemente comprimidos no cordoma do clivo?
No cordoma do clivo (clivus), as estruturas adjacentes são mais frequentemente comprimidas, o que se manifesta clinicamente por paresias dos nervos cranianos inferiores. A lista exata das formações anatômicas envolvidas não está detalhada, mas o tumor localiza-se na região da sincondrose esfenoccipital (spheno-occipital synchondrosis of the clivus), do basioxis e do ápice da pirâmide do osso temporal.
Quais são as variantes histológicas (subtipos) do cordoma maligno?
Destacam-se as seguintes variantes histológicas do cordoma maligno:
- Cordoma SOE (sem outra especificação) — inclui o cordoma condroide e o cordoma pouco diferenciado.
- Cordoma desdiferenciado — uma forma independente.
Quais métodos específicos de radioterapia são utilizados no tratamento de cordomas irressecáveis?
Para o tratamento de cordomas irressecáveis, a terapia com prótons é aplicada de forma específica. Este método é o tipo preferencial de tratamento radioterápico quando há proximidade de estruturas críticas e impossibilidade de seguir as doses de radiação padrão. A terapia com prótons também é altamente eficaz em cursos repetidos de irradiação para recidivas de cordomas. Em geral, a radioterapia é indicada em casos irressecáveis ou quando a ressecção ampla (wide excision) é tecnicamente inexequível.
Para memorizar as duas principais localizações do cordoma, utilize a associação "Da cabeça à cauda em linha reta": o clivo (clivus — base do crânio) e o sacro (a porção mais baixa da coluna), tudo estritamente na linha média.
Questões de aulas e exames
Como diferenciar o cordoma do condrossarcoma ou de metástases na RM?
O principal sinal de diagnóstico diferencial é a origem estritamente na linha média do cordoma. Ambos os tumores podem apresentar uma estrutura lobulada hiperintensa em T2-WI, mas os condrossarcomas e metástases frequentemente estão deslocados da linha média.
Qual é a localização típica do cordoma no sacro?
No acometimento da região sacrococcígea, o foco tumoral geralmente localiza-se nas porções inferiores, abaixo do nível da vértebra sacral S3.
Por que as recidivas são tão frequentes no cordoma?
As recidivas ocorrem em aproximadamente 40% dos casos. Acredita-se que isso esteja relacionado à implantação (disseminação) de células tumorais nos tecidos circundantes diretamente durante a realização da cirurgia.
O que mais estudar sobre o tema
- Diagnóstico diferencial por imagem de tumores medianos da coluna vertebral
- Sarcoma de Ewing e tumor de Askin: achados de TC e RM no acometimento ósseo
- Tumores vasculares ósseos malignos (hemangioendotelioma e angiossarcoma)
- Princípios da ressecção ampla (wide excision) na ortopedia oncológica
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