Linfangioma mediastinal

Diagnóstico por imagem do linfangioma

Na tomografia computadorizada (TC), o linfangioma é visualizado como uma formação lobulada com contornos regulares. Um sinal específico é a capacidade do tumor de «envolver» (envelopes) e abranger as estruturas mediastinais adjacentes, sem causar desvio significativo delas. A formação geralmente exibe uma densidade homogênea, típica de líquido. Em alguns casos, septos finos (septations) são identificados no interior da estrutura. Nesse caso, a parede externa do próprio cisto pode nem sequer ser visualizada.

A ressonância magnética (RM) complementa o quadro com os seguintes achados:

• Nas imagens ponderadas em T1 (T1WI), observa-se intensidade de sinal heterogênea.
• Nas imagens ponderadas em T2 (T2WI), o sinal geralmente apresenta alta intensidade, o que confirma a natureza líquida da formação.

Tratamento e prognóstico

Devido ao caráter de crescimento infiltrativo específico (insinuating) do linfangioma, sua remoção cirúrgica completa (ressecção) costuma ser consideravelmente difícil. Os elementos tumorais remanescentes podem levar ao recrescimento da formação. Por esse motivo, os pacientes necessitam de um acompanhamento dinâmico obrigatório e rigoroso (follow-up) por meio de métodos de diagnóstico por imagem para a detecção oportuna de possíveis recorrências.

Diagnóstico diferencial: Hemangiomas

Ao analisar as massas mediastinais, os linfangiomas devem ser diferenciados de outros tumores vasculares raros — os hemangiomas (Haemangiomas). Eles consistem em uma rede de canais vasculares comunicantes, áreas de trombose e elementos de estroma fibroso. Distinguem-se as formas capilar, venosa e cavernosa (sendo esta última responsável por cerca de 75% de todos os casos).

Os hemangiomas são mais frequentemente detectados em pacientes jovens, sendo que em 50% dos casos eles evoluem de forma totalmente assintomática. As manifestações clínicas geralmente surgem apenas quando há compressão das estruturas circundantes.

Aspecto do hemangioma na TC:

• Após a administração intravenosa de contraste, observa-se realce (enhancement), que pode ser intenso (dense), focal, difuso, bem como localizado na periferia ou no centro.
• Em 10% a 20% dos casos, calcificações puntiformes ou flebolitos (trombos calcificados) são visualizados na estrutura da lesão, o que constitui um importante marcador diagnóstico.

Diagnóstico diferencial: Formações adiposas

Outro grupo amplo para o diagnóstico diferencial é composto por lesões adiposas do mediastino. Normalmente, o tecido adiposo está presente no mediastino sem cápsula, distribuído uniformemente, e seu volume aumenta com a idade. Em pacientes com obesidade acentuada, grandes acúmulos de gordura (almofadas de gordura / fat pads) podem se formar nos ângulos cardiadiagragmáticos, podendo simular uma massa (mass) nos exames de imagem.

A distribuição patológica da gordura pode ter caráter tanto difuso quanto focal:

1. Lipomatose mediastinal — acúmulo excessivo e benigno de gordura não encapsulada de estrutura histológica normal. Surge no contexto de obesidade, terapia com esteroides ou doença de Cushing. Na radiografia, manifesta-se como um alargamento simétrico e liso do mediastino superior. Na TC, observa-se tecido ilimitado de baixa densidade (gordurosa), delimitando claramente as estruturas anatômicas sem sinais de tumor local.
2. Lipomas do mediastino — tumores benignos e bem delimitados que compõem 2% de todos os tumores mediastinais. Mais frequentemente localizados no espaço pré-vascular. Na TC, apresentam densidade gordurosa homogênea, margens regulares e são bem demarcados das estruturas vizinhas. Não comprimem os órgãos, a menos que atinjam tamanhos gigantescos.
3. Lipossarcomas do mediastino — tumores malignos raros de qualquer localização. Ao contrário dos lipomas, na TC eles demonstram densidade heterogênea, componente de partes moles significativo, limites imprecisos e sinais de invasão. Histologicamente, caracterizam-se por atipia celular, atividade mitótica e neovascularização.
4. Lipoblastoma — tumor benigno da infância contendo tecido adiposo e de partes moles. Na TC, pode ser visualmente semelhante ao lipossarcoma.
5. Angiomiolipoma e mielolipoma — tumores benignos extremamente raros no mediastino, com combinação de densidade gordurosa e de partes moles, muitas vezes indistinguíveis do lipossarcoma pelos métodos de imagem.
6. Hérnias contendo gordura — protrusão de gordura omental (omental fat). A hérnia de Morgagni geralmente se manifesta como uma massa no ângulo cardiadiagragmático direito, e a hérnia de Bochdalek, à esquerda nas regiões posteriores (devido à penetração de gordura através de um defeito diafragmático).

Resumo: perguntas e respostas sobre o tema

Questões de aulas e exames

O que mais estudar sobre o tema

• Semiologia por RM das formações císticas do mediastino
• Subtipos histológicos de hemangiomas (capilares, cavernosos, venosos)
• Lipomatose mediastinal: relação com patologia endócrina
• Diagnóstico diferencial entre lipoma e lipossarcoma
• Hérnias diafragmáticas contendo gordura (de Morgagni e de Bochdalek)

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