Distrofias glicídicas
A base deste grupo de patologias é o distúrbio do metabolismo de carboidratos, especificamente polissacarídeos (que incluem glicogênio e mucopolissacarídeos) e glicoproteínas (mucina e mucoides).
Os distúrbios do metabolismo de polissacarídeos podem se manifestar em três variantes principais:
- Redução do teor de carboidratos nas células. Um exemplo clássico é a diminuição das reservas de glicogênio no diabetes mellitus.
- Ausência completa de carboidratos, o que é característico dos aglicogenoses.
- Acúmulo de excesso de carboidratos. Isso é observado na infiltração glicogênica e em vários glicogenoses.
Uma categoria separada é constituída pelos distúrbios do metabolismo de glicoproteínas, também chamados de distrofias mucosas. Nelas, é típica a acumulação excessiva de mucinas e mucoides, fazendo com que os tecidos afetados adquiram uma consistência mucosa característica.
Dispigmentoses (distrofias pigmentares)
Os pigmentos celulares são cromoproteínas — compostos complexos consistindo de proteína e cromóforo. Os distúrbios de seu metabolismo são chamados de dispigmentoses. A diferenciação dessas condições é realizada segundo vários critérios principais.
Quanto à origem, elas são divididas em primárias (hereditárias e congênitas) e secundárias (adquiridas no período pós-natal sob a influência de agentes patogênicos).
Quanto ao mecanismo de desenvolvimento, destacam-se as distrofias causadas por:
- Defeitos nas enzimas do metabolismo de pigmentos (enzimopatias).
- Alteração na atividade das enzimas responsáveis pelo transporte de pigmentos através das membranas celulares.
- Dano direto às membranas celulares.
- Acúmulo de excesso de pigmentos dentro de células fagocíticas.
Quanto à estrutura química do pigmento, distinguem-se distúrbios hemoglobinogênicos (dependentes de ferro), proteinogênicos (tirosinogênicos) e lipidogênicos (lipoproteinogênicos).
Asmanifestações clínicas podem consistir no aparecimento de um pigmento que normalmente não deveria estar presente, bem como no excesso ou deficiência de um pigmento fisiológico. O processo pode ter caráter local (regional) ou geral (sistêmico).
Distúrbios do metabolismo mineral e tesaurososes
As distrofias minerais estão associadas a distúrbios no metabolismo de íons (cálcio, potássio, ferro, zinco, cobre) e manifestam-se pelo acúmulo de excesso de sais na célula. Exemplos clinicamente significativos incluem calcinoses, sideroses (distúrbio do metabolismo do ferro) e deposição de cobre na distrofia hepatocerebral (doença de Wilson-Konovalov).
Tesaurososes (doenças de armazenamento) são condições em que um excesso de várias substâncias se acumula nas células, prejudicando os processos metabólicos e plásticos, bem como a estrutura e a função celular. Praticamente todas as tesaurososes são resultado de enzimopatias hereditárias com herança autossômica recessiva.
Distinguem-se doenças de armazenamento lisossômicas e peroxissômicas. A classificação baseia-se no tipo de substância acumulada:
- Lipídicas (lipidoses) e glicogênicas (glicogenoses) — as formas mais comuns.
- Aminoacídicas e nucleoproteicas.
- Mucopolissacarídicas (mucopolissacaridoses) e mucolipídicas (mucolipidoses).
Displasia e morte celular
Displasia é um distúrbio da diferenciação celular acompanhado por alterações persistentes em sua estrutura, metabolismo e função. A diferenciação é ditada pelo programa genético, e sua realização depende da interação do genoma nuclear, do citoplasma, do microambiente e da influência de substâncias biologicamente ativas. Com a mesma anomalia genética, asmanifestações das displasias podem variar. Na prática clínica, muitas displasias celulares são consideradas estados pré-cancerosos, pois estão na base do crescimento tumoral.
O estágio final das distrofias celulares ou a consequência da ação direta de fatores destrutivos é a necrose — a cessação irreversível da atividade vital de uma célula gravemente danificada. A necrose é sempre acompanhada de inflamação perifocal.
Ela é precedida por dois estágios:
- Paranecrose — as alterações metabólicas e estruturais ainda são reversíveis.
- Necrobiose — as alterações adquirem caráter irreversível e levam à morte.
Além da necrose e da apoptose, dados modernos destacam variantes específicas de morte: necroptose, piroptose e ferroptose. A morte celular também pode ocorrer em condições fisiológicas (por exemplo, eliminação de imunócitos ou lactócitos desgastados).
Resumo: perguntas e respostas sobre o tema
Quais são os tipos de pigmentos hemoglobinogênicos normais e patológicos?
Os pigmentos hemoglobinogênicos, dependendo das condições de sua formação e acúmulo no organismo, são classificados em dois grupos: fisiológicos e aqueles que surgem exclusivamente em doenças.
- Formados normalmente — hemoglobina, ferritina, hemossiderina, bilirrubina.
- Formados apenas na patologia — hematoidina, hematinas, porfirinas.
Quais doenças pertencem às tesaurososes lipídicas (lipidoses)?
As tesaurososes lipídicas parenquimatosas hereditárias (lipidoses) incluem um grupo de doenças de armazenamento decorrentes de deficiência genética de enzimas.
- Cerebrosidolipidose — doença de Gaucher.
- Esfingomielinolipidose — doença de Niemann-Pick.
- Gangliosidolipidose — doença de Tay-Sachs.
- Gangliosidolipidose generalizada — doença de Landing.
- Glicoesfingolipidose — síndrome de Fabry (doença de Fabry-Anderson).
- Sulfatidose — leucodistrofias.
Quais tipos de calcificação (calcinose) são distinguidos pelo mecanismo de desenvolvimento?
Pelo mecanismo de desenvolvimento, distinguem-se dois tipos principais de calcificação patológica.
| Tipo de calcificação | Nível de Ca no sangue | Estado do tecido |
|---|---|---|
| Distrófica | Normal | Danificado, necrosado ou esclerosado |
| Metastática | Elevado (hipercalcemia) | Tecido originalmente inalterado |
Quais processos pertencem às distrofias proteicas parenquimatosas (disproteinoses)?
As distrofias proteicas parenquimatosas (disproteinoses) são representadas por vários tipos morfológicos, a maioria dos quais constitui estágios sequenciais de dano celular progressivo.
- Distrofia granular — atua como o substrato morfológico da turvação celular.
- Distrofia hialino-goticular — estágio de distúrbio progressivo do metabolismo proteico.
- Distrofia hidrópica — estágio de distúrbio que frequentemente leva à necrose celular.
- Distrofia córnea — formação excessiva de substância córnea no normal ou seu aparecimento em locais atípicos.
Questões de aulas e exames
Quais são as diferenças entre paranecrose e necrobiose?
O paranecrose é o estágio inicial da lesão celular profunda, no qual as alterações metabólicas e estruturais ainda são reversíveis. O necrobiose, por sua vez, representa alterações irreversíveis que inevitavelmente terminam em morte celular.
O que são tesauricoses e por quais motivos elas ocorrem?
São doenças de depósito, nas quais ocorre o acúmulo excessivo de determinadas substâncias (lipídios, glicogênio, etc.) nas células. Praticamente sempre são causadas por enzimopatias hereditárias com padrão de herança autossômico recessivo.
Como os dispigmentoses são classificados de acordo com o mecanismo de desenvolvimento?
Elas são divididas em patologias causadas por enzimopatias, defeitos no transporte de membrana, lesão direta das membranas celulares e acúmulo excessivo de pigmentos em células fagocíticas.
O que mais estudar sobre o tema
- Mecanismos de desenvolvimento das distrofias mucosas e do metabolismo de glicoproteínas
- Doenças de depósito lisossômicas e peroxissômicas
- Classificação moderna dos tipos de morte celular (necroptose, piroptose, ferroptose)
- O papel do genoma nuclear e do microambiente no desenvolvimento de displasias celulares
- Patogenese da degeneração hepatocerebral (doença de Wilson-Konovalov)
Revise o tema completo no curso «Fisiopatologia»
Aqui está um resumo. No curso, você encontra tudo o que é cobrado em aula e na prova.
- Manual completo sobre o tema «Distrofias celulares» e outras 4.913 páginas da disciplina
- Exercícios e testes após cada tópico — como no colóquio
- Tutor de IA responderá a perguntas sobre o tópico a qualquer momento
- 139 videoaulas da disciplina
Outros tópicos da seção «Capítulo 4. Lesão celular como base para o desenvolvimento de várias formas de patologia humana»
Vídeo-aulas gratuitas: fisiopatologiaAulas curtas com resumos — sem cadastro.
Material preparado por professores da WhiteCoat Pro de acordo com o currículo de medicina. Possui caráter educacional.