Lipopigments : lipofuscine, céroïde et lipochromes
La lipofuscine est un pigment jaune-brun insoluble, composé de polymères de lipides et de phospholipides liés à une protéine. Elle s'accumulation dans le cytoplasme en raison d'une lésion des organites. La cause principale est la carence en antioxydants intracellulaires, ce qui déclenche la peroxydation lipidique des membranes. Pour autant, le pigment n'altère pas la fonction cellulaire elle-même.
L'accumulation excessive de pigment est appelée lipofuscinose :
- Primaire (héréditaire) : accumulation sélective dans un organe spécifique. Par exemple, dans les hépatocytes lors d'une hépatoze héréditaire (syndrome de Dubin-Johnson) ou dans les neurones lors de la céroco-lipofuscinose neuronale (syndrome de Spielmeyer-Vogt-Sjögren, caractérisé par une déficience intellectuelle, des convulsions et des troubles visuels).
- Secondaire (atrophie brune) : survient lors de modifications régressives lentes, chez le sujet âgé ou lors de maladies débilitantes (cachexie, cachexie cancéreuse). Les organes (foie, myocarde, muscles striés) diminuent de volume, deviennent fermes et prennent une teinte brune. À l'examen microscopique, le foie présente des hépatocytes de taille réduite contenant du pigment dans leur cytoplasme ainsi que des sinusoïdes dilatés.
Le céroïde est un lipopigment qui se forme dans les macrophages par hétérophagie (lors de la résorption des lipides). Le processus se déroule par étapes : d'abord se forment des lipophagosomes, qui se transforment ensuite en lysosomes secondaires (lipophagolysosomes), où les enzymes digèrent partiellement les lipides. Finalement, il se forme des phagolysosomes tertiaires (télolysosomes) contenant du céroïde. Il apparaît le plus souvent lors de la nécrose tissulaire et dans les foyers hémorragiques.
Les lipochromes sont constitués principalement de lipides contenant des caroténoïdes (source de vitamine A). Leur accumulation excessive est caractéristique du diabète sucré (en raison d'une perturbation marquée du métabolisme lipidique et vitaminique, le pigment s'accumule dans le tissu adipeux, la peau et les os) et de la cachexie (la condensation des lipochromes confère au tissu adipeux une couleur jaune paille).
Mélanine et pathologies de son métabolisme
La mélanine (du grec melas — noir) est un pigment brun-noir d'origine neuroectodermique. Elle est synthétisée par les mélanoblastes dans des organites spécialisés — les prémélanosomes et les mélanosomes. Au fur et à mesure de leur maturation, les cellules se transformant en mélanocytes.
Hyperpigmentation (excès de mélanine) :
- Maladie d'Addison primaire : atteinte auto-immune rare des surrénales.
- Xeroderma pigmentosum : mélanose généralisée congénitale (de transmission autosomique récessive). La pathogenèse repose sur l'incapacité de l'ADN des cellules cutanées à réparer les lésions induites par les ultra-violets. Après exposition solaire, les patients développent une fine hyperpigmentation tacheté, des zones de dépigmentation, des télangiectasies et des fissures cutanées.
- Hyperpigmentation focale : observée dans les adénomes hypophysaires, l'hyperthyroïdie et le diabète sucré. L'hypermélanose focale acquise (mélanose colique) est caractéristique des patients souffrant de constipation chronique. Les formes locales comprennent les éphélides (taches de rousseur), le mélasma, le lentigo, le naevus nævocellulaire (grain de beauté) et le mélanome malin (tumeur développée aux dépens des mélanocytes).
Hypopigmentation (diminution de la synthèse de mélanine) :
- Albinisme : trouble autosomique récessif fréquent. Il résulte de l'absence ou de la baisse d'activité de l'enzyme tyrosinase. Histologiquement, les mélanocytes sont présents dans l'organisme, mais ne produisent pas de pigment.
- Vitiligo : hypopigmentation localisée se manifestant sous forme de taches aux contours bien délimités, souvent symétriques. Histologiquement, les mélanocytes sont absents dans les zones atteintes. Causes : caractère familial, traumatismes, maladies endocriniennes et auto-immunes, ainsi que la suite de processus inflammatoires ou nécrotiques (brûlures, syphilis, dermatoses bulleuses).
Autres pigments tyrosinogéniques
Ce groupe comprend l'adrénochrome et le pigment des granules des cellules entérochromaffines.
L'adrénochrome est un pigment brun foncé sous forme de petits granules, localisé dans les cellules de la médullo-surrénale et dans les tumeurs en dérivant (phéochromocytomes). Il possède des propriétés argentaffines et chromaffines (il est coloré par l'acide chromique et réduit le bichromate). Sur le plan biochimique, il s'agit d'un produit d'oxydation quinoïde de l'adrénaline par les radicaux libres lors du stress oxydatif. Fait intéressant : En 1952, J. Smythies et H. Osmond ont émis l'hypothèse que la pathogenèse de la schizophrénie était liée à un métabolisme anormal de l'adrénaline. Les données modernes montrent que la cause réside non pas dans une synthèse excessive d'adrénochrome, mais dans un déficit génétiquement déterminé de l'enzyme glutathion-S-transférase, qui participe à son métabolisme.
Le pigment des granules des cellules entérochromaffines est étroitement lié à la synthèse des amines biogènes et fait partie du système APUD (Amine Precursor Uptake, Decarboxylase — système de captage et de décarboxylation des précurseurs d'amines). Les cellules de ce système neuroendocrinien diffus sont nombreuses et réparties dans de nombreux organes (principalement le tube digestif et les bronches). Elles contiennent des substances biologiquement actives (sérotonine, gastrine, histamine) qui participent à la régulation de l'activité des organes.
En bref : réponses aux questions sur le sujet
Quels sont les trois grands groupes de pigments endogènes en anatomie pathologique ?
En anatomie pathologique, les pigments endogènes sont classés selon leur structure chimique en trois groupes : les pigments hémoglobinogéniques (dépendants du fer, dérivés de l'hémoglobine), les pigments proténogéniques (tyrosinogéniques) et les pigments lipidogéniques (lipoprotéinogéniques).
Quels pigments appartiennent au groupe des pigments hémoglobinogéniques ?
Le groupe des pigments hémoglobinogéniques comprend les dérivés de l'hémoglobine, qui sont classés selon la présence ou l'absence de fer dans leur composition.
- Contenant du fer — hémoglobine, ferritine, hémosidérine et hématines.
- Ne contenant pas de fer — bilirubine, hématoïdine et porphyrines.
À l'état normal, l'organisme contient de l'hémoglobine, de la ferritine, de l'hémosidérine et de la bilirubine, tandis que l'hématoïdine, les hématines et les porphyrines ne se forment qu'au cours de processus pathologiques.
À partir des membranes de quels organites cellulaires précis la lipofuscine se forme-t-elle principalement ?
Les sources indiquent que la lipofuscine se forme vraisemblablement par autolyse mitochondriale et s'accumule dans les lysosomes (corps résiduels). La formation prépondérante à partir des membranes mitochondriales spécifiques n'est pas précisée dans les sources.
Comment ne pas confondre albinisme et vitiligo : dans l'albinisme, les mélanocytes sont anatomiquement conservés (seule l'enzyme fait défaut), tandis que dans le vitiligo, ils vanouissent (disent totalement absents de la lésion).
Questions des cours et des examens
Quelle est la différence entre la lipofuscinose primaire et secondaire ?
La forme primaire est d'origine génétique et touche des organes spécifiques (par exemple, le foie dans le syndrome de Dubin-Johnson). La forme secondaire survient sur un mode de vieillissement ou de dénutrition (cachexie), conduisant à une atrophie brune systémique des organes.
Comment se forme le céroïde ?
Il se forme dans les macrophages lors de la phagocytose de lipides issus de tissus détruits (hétérophagie). Les lipides sont partiellement digérés dans les lysosomes secondaires, se transformant en pigment insoluble à l'intérieur des télolysosomes.
Pourquoi observe-t-on une hyperpigmentation dans le xeroderma pigmentosum ?
Il s'agit d'une maladie héréditaire au cours de laquelle l'ADN des cellules cutanées perd sa capacité de réparation après exposition aux ultraviolets. L'exposition solaire entraîne des lésions cellulaires, l'apparition de taches pigmentées, de fissures et de télangiectasies.
Quel est le lien entre l'adrénochrome et la schizophrénie ?
On croyait auparavant que la schizophrénie était causée par un métabolisme anormal de l'adrénaline. Il est désormais prouvé que le problème réside dans un déficit génétique de l'enzyme glutathion-S-transférase, qui devrait éliminer l'adrénochrome.
À étudier également sur le sujet
- Mécanismes de la peroxydation lipidique en cas de déficit en antioxydants
- Pathogénèse de la céroco-lipofuscinose neuronale (syndrome de Spielmeyer-Vogt-Sjögren)
- Aspect histologique de l'atrophie brune du foie et du myocarde
- Diagnostic différentiel des hypermélanoses focales (naevi, lentigo, mélanome)
- Fonctions des amines biogènes (sérotonine, gastrine, histamine) dans le système APUD
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