Formes physiologiques de stockage du fer
En temps normal, le fer non utilisé pour la synthèse de l'hémoglobine est stocké dans l'organisme sous la forme de deux principaux complexes protéiques.
- Férritine. Il s'agit d'une métalloprotéine hydrosoluble. Sa coque protéique (apoferritine) masque un noyau capable de contenir jusqu'à 4 500 atomes de fer. À l'état normal, la ferritine SS oxydée inactive circule dans le sang. En cas de carence en oxygène, il se forme de la ferritine SH réduite active, qui possède un effet vasoparalytique et hypotenseur marqué.
- Hémosidérine. Elle représente une forme agrégée de ferritine insoluble dans l'eau. Elle se forme lors d'une surcharge des macrophages en fer. Les molécules cristallisent à l'intérieur de particules membranaires spécifiques appelées sidérosomes. Les cellules qui synthétisent ce pigment sont appelées sidéroblastes, et les macrophages qui l'absorbent après la mort des cellules voisines sont appelés sidérophages. Le fer de l'hémosidérine est difficilement mobilisable et n'est pratiquement pas utilisé par l'organisme.
Hémosidérose et hémochromatose
L'accumulation excessive d'hémosidérine est appelée hémosidérose. Elle peut être locale (en cas d'hémolyse extravasculaire dans les foyers hémorragiques ou de diapédèse veineuse, par exemple l'« induration brune des poumons ») ou générale (en cas de destruction intravasculaire des érythrocytes). Le pigment en soi lèse rarement les cellules.
Si la surcharge en fer s'accompagne d'une destruction du parenchyme, d'une atrophie et d'une sclérose des organes, on parle d'hémochromatose.
- Hémochromatose primitive — affection génétique à transmission autosomique récessive. En raison d'une absorption accrue du fer alimentaire, on observe la triade classique : cirrhose du foie, diabète sucré et pigmentation cutanée bronze. Il est à noter que la couleur de la peau change non seulement à cause du fer, mais aussi en raison d'un excès de mélanine consécutif à une atteinte bilatérale des surrénales.
- Hémochromatose secondaire survient en cas de surcharge exogène ou endogène : transfusions sanguines répétées, administration parentérale de préparations de fer, surdosage en vitamine C ou anémies avec hyperplasie érythroïde.
Pigments non ferriques et artefacts
Tous les dérivés de l'hémoglobine ne conservent pas de fer ou ne se forment pas par des voies physiologiques :
- Hématoïdine. Cristaux rhombiques orange vif, chimiquement identiques à la bilirubine. Le pigment ne contient pas de fer. Il se forme après 5 à 10 jours au centre d'anciens hématomes et d'infarctus en voie de cicatrisation, là où l'oxygène ne pénètre pas. Contrairement à l'hémosidérine, l'hématoïdine est libre au milieu des tissus nécrotiques.
- Hématine chlorhydrique (hémine). Elle se forme dans l'estomac lorsque l'hémoglobine entre en contact avec les enzymes et l'acide chlorhydrique. C'est elle qui confère aux vomissements l'aspect caractéristique de « marc de café » en cas d'hémorragie gastrique.
- Hématoporphyrine. Pigment pourpre excrété en grande quantité dans l'urine lors d'intoxications au plomb, d'anémies et d'affections hépatiques.
- Pigment formolique. Aiguilles brun foncé constituant un artéfact. Elles se forment lorsque les tissus sont fixés dans du formol acide (pH inférieur à 6,0).
Métabolisme de la bilirubine et types d'ictères
La bilirubine est le principal pigment biliaire produit par les macrophages lors de la dégradation de l'hémoglobine. Au départ, elle est sécrétée sous forme de bilirubine indirecte (non conjuguée). Elle est toxique et soluble uniquement dans les lipides. En atteignant le foie, elle est liée enzymatiquement à l'acide glucuronique pour être transformée en bilirubine directe (conjuguée) hydrosoluble, qui est excrétée dans la bile.
Dans l'intestin, sous l'action des bactéries, il est transformé en urobilinogène. Une partie est éliminée par les selles (stercobiline), une partie est réabsorbée dans la veine porte (cycle entérohépatique), et une petite quantité est excrétée dans les urines (urobiline).
Les troubles de ce métabolisme conduisent à l'ictère, qui se divise en trois types :
- Ictère supra-hépatique (hémolytique) — dû à une hémolyse intravasculaire massive.
- Ictère hépatique (parenchymateux) — dû à la lésion des hépatocytes eux-mêmes.
- Ictère sous-hépatique (mécanique) — dû à une obstruction des voies biliaires.
En bref : réponses aux questions sur le sujet
Quels pigments appartiennent au groupe des pigments hémoglobinogéniques ?
Le groupe des pigments hémoglobinogènes comprend les dérivés de l'hémoglobine, classés selon la présence de fer dans leur composition.
- Ferriques (contenant du fer) — hémoglobine, ferritine, hémosidérine, hématines.
- Aferriques (ne contenant pas de fer) — bilirubine, hématoïdine, porphyrines.
Selon leur fréquence d'apparition, ils se divisent en ceux qui se forment à l'état normal (hémoglobine, ferritine, hémosidérine, bilirubine) et ceux qui ne se forment qu'en cas de pathologie (hématoïdine, hématines, porphyrines).
Quels sont les types d'hématines en anatomie pathologique ?
En anatomie pathologique, on distingue trois types d'hématines, qui sont des pigments ferriques formés lors de l'hydrolyse de l'oxyhémoglobine.
- Hémomélanine — le pigment palustre.
- Hématine chlorhydrique — l'hémine.
- Pigment formolique — un artéfact de fixation tissulaire.
Morphologiquement, ils se présentent sous forme de cristaux rhombiques ou de grains brun foncé ou noirs, qui présentent une biréfringence en lumière polarisée et contiennent du fer à l'état lié.
Quels sont l'aspect macroscopique et l'aspect microscopique des poumons dans l'induration brune ?
Dans l'induration brune des poumons (induratio fusca pulmonum), l'organe acquiert une coloration et une consistance caractéristiques, et des macrophages spécifiques sont mis en évidence au niveau cellulaire.
- Aspect macroscopique — les poumons prennent une couleur brune et une consistance ferme.
- Aspect microscopique — on découvre dans le tissu et les crachats des sidérophages (macrophages chargés d'hémosidérine), appelés « cellules de l'insuffisance cardiaque ».
La densification tissulaire est due à la prolifération diffuse de tissu conjonctif dans les septa interalvéolaires, autour des bronches et des vaisseaux.
Que sont les porphyries et en quels types les classe-t-on ?
Les porphyries constituent un groupe de maladies dues à un trouble de la biosynthèse des porphyrines, caractérisé par la présence de leurs précurseurs dans le sang, les fèces et l'urine. La classification des porphyries comprend les types suivants :
- Acquises — survenant sous l'action de toxines (hexachlorobenzène, sels de métaux lourds, médicaments) ou lors d'avitaminoses.
- Héréditaires — comprenant la porphyrie aiguë intermittente, la porphyrie érythropoïétique congénitale et la coproporphyrie héréditaire.
Selon leurs causes d'apparition, elles se divisent également en primitives (anomalies génétiques héréditaires) et secondaires (liées à un trouble de la régulation de la synthèse de l'hème).
Triade de l'hémochromatose primitive : « Diabète bronzé + Cirrhose ». Il est important de se rappeler que la couleur bronzée de la peau est due non seulement aux dépôts de fer, mais aussi à l'accumulation de mélanine consécutive à l'atteinte surrénalienne.
Questions des cours et des examens
En quoi l'hémosidérose et l'hémochromatose diffèrent-elles fondamentalement ?
Dans l'hémosidérose, le pigment s'accumule simplement dans les cellules, n'altérant généralement pas leur fonction. L'hémochromatose, en revanche, s'accompagne toujours de lésions tissulaires, de la mort du parenchyme, d'une diminution de la fonction de l'organe et du développement d'une sclérose.
Comment différencier au microscope l'hémosidérine de l'hématoïdine ?
L'hémosidérine se situe à l'intérieur des cellules (macrophages) et se colore en vert-bleu lors de la réaction de Perls. L'hématoïdine ne contient pas de fer, se présente sous forme de plaques rhombiques orange et se trouve librement au milieu des masses nécrotiques.
L'hémoglobine libre exerce-t-elle une action toxique sur les tissus ?
L'hémoglobine libre n'est pas toxique en soi. Ce sont ses formes pathologiques — la méthémoglobine et la myoglobine (par exemple dans le syndrome des crush) — qui provoquent une hypoxie tissulaire sévère, car elles se dissocient difficilement et ne libèrent pas l'oxygène.
À étudier également sur le sujet
- Mécanismes de formation de la ferritine SH en cas d'hypoxie et son impact sur le tonus vasculaire
- Aspect morphologique et pathogenèse de l'« induration brune des poumons »
- Cycle entérohépatique de l'urobilinogène à l'état normal et pathologique
- Action toxique de la myoglobine dans le syndrome de compression des tissus mous (syndrome des crush)
- Différences entre bilirubine directe et indirecte : biochimie et signification clinique
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