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En bref. La cirrhose est le stade terminal des hépatopathies chroniques caractérisé par une fibrose diffuse et une régénération nodulaire. La sévérité est évaluée par le score de Child-Pugh (A/B/C : bilirubine, albumine, TP, ascite, encéphalopathie) et le score MELD (bilirubine, INR, créatinine, Na) — qui déterminent l'ordre d'attente pour la transplantation. Quatre complications majeures : hémorragie variqueuse, ascite, encéphalopathie hépatique, PBA. La transplantation est le seul traitement radical en cas de décompensation.
1. Étiologie
- Hépatites virales B et C (60 % en Russie).
- Maladie alcoolique du foie.
- Stéatose hépatique métabolique (MAFLD/NAFLD) — cause en augmentation.
- Auto-immunes : hépatite auto-immune, cholangite biliaire primitive, cholangite sclérosante primitive.
- Héréditaires : hémochromatose, maladie de Wilson, déficit en α1-antitrypsine.
- Cardiogénique (« foie muscadé ») en cas d'insuffisance cardiaque droite chronique.
- Médicamenteuse (méthotrexate, amiodarone, nitrofurantoïne).
2. Pathogenèse
Lésion hépatocellulaire répétée → activation des cellules stellaires hépatiques (cellules d'Ito) → synthèse de collagène → formation de septa reliant les espaces portes aux veines centrolobulaires → altération de l'architecture lobulaire, régénération nodulaire. Conséquences : ↓ fonction synthétique (albumine, facteurs de coagulation), ↓ détoxification (ammoniac → encéphalopathie), ↑ résistance au flux portal → hypertension portale.
3. Tableau clinique
Cirrhose compensée
- Souvent asymptomatique.
- Asthénie, dyspepsie, flatulences.
- « Petits » stigmates hépatiques : télangiectasies (angiomes stellaires), érythème palmaire, gynécomastie, contracture de Dupuytren.
Décompensée
- Ictère, prurit cutané.
- Ascite, œdèmes.
- Hémorragies (rupture de varices œsophagiennes, ecchymoses cutanées).
- Encéphalopathie hépatique (somnolence, tremor, astérixis, coma).
- Splénomégalie, anastomoses portocaves (« tête de medusa »).
4. Diagnostic
- Bilan biologique : ↑ ALAT/ASAT, ↑ GGT et PAL, ↑ bilirubine, ↓ albumine, ↑ INR, thrombopénie.
- Bilan étiologique : Ag HBs, anticorps anti-VHC, fer/ferritine, céruloplasmine, Ac anti-mitochondries (AMA), ANA, ASMA, IgG.
- Échographie + Doppler : contours bosselés, hétérogénéité, ↑ diamètre de la v. porte > 13 mm, flux inversé.
- Élastographie (FibroScan) — évaluation non invasive de la fibrose, > 12–14 kPa — cirrhose.
- TDM/IRM — évaluation du volume, des foyers de carcinome hépatocellulaire (CHC).
- EGD — recherche de varices œsophagiennes — obligatoire chez tous les patients cirrhotiques.
- Biopsie hépatique — en cas d'étiologie incertaine ou pour l'évaluation de la fibrose ; étalon-or, mais progressivement remplacée par l'élastographie.
5. Classification de Child-Pugh
| Caractéristique | 1 point | 2 points | 3 points |
|---|---|---|---|
| Encéphalopathie | Non | I–II | III–IV |
| Ascite | Non | Modérée | Tendue |
| Bilirubine, µmol/L | < 34 | 34–50 | > 50 |
| Albumine, g/L | > 35 | 28–35 | < 28 |
| TP (secondes d'allongement) ou INR | < 4 / < 1,7 | 4–6 / 1,7–2,3 | > 6 / > 2,3 |
Somme : 5–6 — classe A (survie à 1 an ~100 %) ; 7–9 — classe B (~80 %) ; 10–15 — classe C (~45 %).
6. Score MELD
MELD = 3,78 × ln(bilirubine) + 11,2 × ln(INR) + 9,57 × ln(créatinine) + 6,43. Plage de 6 à 40. Utilisé pour hiérarchiser les patients en vue d'une transplantation hépatique. L'ajout du sodium (MELD-Na) améliore le pronostic en cas d'hyponatrémie.
7. Complications
Hypertension portale et varices œsophagiennes
- Gradient de pression veineuse hépatique (GPVH) > 10 mmHg — cliniquement significative ; > 12 mmHg — risque hémorragique.
- Prévention primaire : bêtabloquants non sélectifs (carvédilol, propranolol, nadolol) ou ligature élastique endoscopique.
- Hémorragie aiguë : agents vasoactifs (terlipressine, octréotide) + ligature élastique endoscopique + antibiotiques (ceftriaxone pendant 5 à 7 jours).
- Hémorragies récidivantes — TIPS (shunt portosystémique intrahépatique transjugulaire).
Ascite
- Paracentèse diagnostique : exclusion d'une PBA (polynucléaires neutrophiles > 250/µL).
- Restriction sodée à 2 g/jour, restriction hydrique si Na < 125 mmol/L.
- Spironolactone 100 mg + furosémide 40 mg (rapport 100:40), titration jusqu'à 400:160 mg.
- Ascite réfractaire — paracentèses répétées avec perfusion d'albumine (8 g par litre de liquide soustrait), TIPS, transplantation.
Encéphalopathie hépatique
- Classification de West Haven I–IV.
- Facteurs déclenchants : infections, hémorragies, constipation, désordres électrolytiques, sédatifs.
- Traitement : lactulose (objectif — 2 à 3 selles molles par jour), rifaximine 550 mg 2 fois/jour en prévention secondaire.
- L-ornithine L-aspartate (LOLA), acides aminés ramifiés — en traitement d'appoint.
Péritonite bactérienne spontanée (PBS)
- Diagnostic : neutrophiles > 250/µL dans le liquide d'ascite.
- Flore : généralement monobactérienne (E. coli, Klebsiella, S. pneumoniae).
- Traitement : ceftriaxone 2 g/jour pendant 5 à 7 jours + albumine 1,5 g/kg au 1er jour et 1 g/kg au 3e jour (↓ du syndrome hépato-rénal).
- Prévention secondaire : norfloxacine ou rifaximine.
Syndrome hépato-rénal
- Insuffisance rénale fonctionnelle dans le cadre d'une cirrhose.
- Type 1 — déclin rapide du DFG ; type 2 — déclin lent.
- Traitement : terlipressine + albumine ; traitement radical — transplantation hépatique.
CHB
- Dépistage : Échographie + AFP tous les 6 mois.
- Diagnostic selon LI-RADS par IRM/TDM avec injection de produit de contraste.
- Le staging BCLC détermine la stratégie : résection, ablation, TACE, lenvatinib/atézolizumab + bévacizumab, transplantation (critères de Milan).
8. Traitement étiologique
- VHB — ténofovir, entécavir à vie.
- VHC — antiviraux à action directe (sofosbuvir + velpatasvir, etc.) — SVR > 95 %.
- Alcool — sevrage total ; corticostéroïdes en cas d'hépatite alcoolique aiguë sévère (Maddrey > 32).
- CSP — acide ursodésoxycholique 13–15 mg/kg/jour ; acide obéticholique en cas de réponse < 40 %.
- AIH — prednisolone + azathioprine.
- Hémochromatose — saignées ; maladie de Wilson — D-pénicillamine, zinc.
9. Transplantation hépatique
- Indications : Child-Pugh C, MELD ≥ 15, complications réfractaires, CHB dans les critères de Milan.
- Contre-indications : VIH non contrôlé, tumeurs malignes extra-hépatiques actives, pathologie cardiopulmonaire sévère, addiction active.
- Survie à 5 ans — 70–75 %.
10. Prise en charge d'un patient atteint de cirrhose compensée
- FOGD au moment du diagnostic ; en l'absence de VO, répéter tous les 2 à 3 ans.
- Échographie + AFP tous les 6 mois.
- Vaccination : VHA, VHB, grippe, pneumocoque.
- Éviter les AINS, les aminosides, les benzodiazépines.
- Support nutritionnel, protéines 1,2–1,5 g/kg, collation tardive le soir.
11. FAQ
La cirrhose est-elle réversible ?
La fibrose et la cirrhose débutante peuvent partiellement régresser si la cause est éliminée (éradication du VHC, sevrage alcoolique). La cirrhose avancée est irréversible.
Quels bêtabloquants sont préférés en cas de VO ?
Le carvédilol — il réduit le gradient de pression plus efficacement que le propranolol et ne présente pas d'effet de tachyphylaxie.
Peut-on utiliser des AINS en cas de cirrhose ?
Non — ils altèrent le flux sanguin rénal, provoquent une IRA et des saignements par rupture de VO. Le paracétamol jusqu'à 2 g/jour est préférable.
Quand poser un TIPS, quand réaliser un shunt ?
TIPS — en cas d'ascite réfractaire et d'hémorragies récurrentes ; le shunt chirurgical est abandonné de la pratique courante et rarement utilisé.
Comment différencier un transsudat d'un exsudat dans l'ascite ?
Gradient d'albumine sérum-ascite (GASA) : ≥ 11 g/L — hypertension portale ; < 11 — inflammation, carcinose, tuberculose.
Voir aussi : MICI · RGO · Hépatites virales · Diurétiques · Catalogue de gastro-entérologie · Scores cliniques