Etiología y mecanismos de desarrollo
La enfermedad tiene un carácter autoinmunitario, en el cual el sistema inmunitario comienza a atacar su propia mielina en las estructuras del encéfalo y la médula espinal.
Los síntomas clínicos no aparecen de forma espontánea: por lo general, se desarrollan en el transcurso de unas pocas horas o días tras la exposición a un factor desencadenante específico. Entre los principales desencadenantes se encuentran:
- Infecciones virales: la causa más frecuente. La ADEM se asocia clásicamente con episodios previos de sarampión, rubeola o varicela.
- Vacunación: aparición de síntomas tras la administración de vacunas.
- Infecciones bacterianas: actúan como desencadenantes con mucha menos frecuencia que los virus.
Cuadro clínico y diagnóstico
Las manifestaciones externas de la encefalomielitis diseminada aguda son prácticamente idénticas a la sintomatología de la exacerbación de la esclerosis múltiple. Los pacientes pueden enfrentarse a paresias, alteraciones de la sensibilidad y otros déficits neurológicos.
El principal método instrumental para confirmar el diagnóstico es la RM. En las tomografías se detectan cambios focales en el sistema nervioso central que visualmente son sumamente similares al patrón desmielinizante característico de la esclerosis múltiple.
Esquema de tratamiento
Dado que la patogenia de la enfermedad es similar a la de otros procesos desmielinizantes, el tratamiento de base de la ADEM se realiza siguiendo los mismos protocolos que el tratamiento de las exacerbaciones de la esclerosis múltiple.
- Corticoesteroides (fármacos de primera línea). Se utiliza terapia de pulsos seguida de la transición a formas en comprimidos:
- Metilprednisolona se administra por vía intravenosa en goteo a dosis altas: de 500 a 1000 mg al día durante 3–7 días.
- Luego, el paciente es transferido a la administración oral del fármaco a una dosis de 60–80 mg al día durante 5–7 días.
- La suspensión del fármaco debe ser estrictamente gradual: la dosis se reduce en 5 mg cada 2 días hasta su cese completo.
- Plasmaféresis. Es un método de reserva y se utiliza con menos frecuencia que la terapia hormonal.
- Citostáticos. Los fármacos de este grupo (por ejemplo, ciclofosfamida) se prescriben únicamente en casos graves cuando la terapia estándar con corticoesteroides ha demostrado ser ineficaz.
Pronóstico y diagnóstico diferencial
La tarea principal al establecer el diagnóstico es distinguir la ADEM del inicio de la esclerosis múltiple.
La diferencia fundamental radica en el carácter de la evolución: la encefalomielitis diseminada aguda es una enfermedad monofásica. Esto significa que, tras el episodio de ADEM superado, las exacerbaciones repetidas (recaídas) por lo general no ocurren.
El pronóstico para los pacientes se considera favorable. La absoluta mayoría de los enfermos no solo sobrevive, sino que también demuestra una buena recuperación de las funciones neurológicas perdidas tras finalizar el curso del tratamiento.
Terapia sintomática de los síndromes concomitantes
Dado que la clínica de la ADEM y de la esclerosis múltiple es similar, en los periodos de déficit neurológico pronunciado se pueden aplicar enfoques generales para el alivio de los síntomas.
Control de la espasticidad En caso de desarrollarse paresias o parálisis espásticas significativas, se prescriben fármacos antiespásticos (la dosis siempre se titula de forma individual):
- Baclofeno (Lioresal): la dosis inicial es de 10 mg/día.
- Tizanidina (Sirdalud): dosis inicial de 4–6 mg/día.
Trastornos urológicos Ante alteraciones de la micción, es importante la regulación del régimen de hidratación y el vaciamiento estricto de la vejiga por horario.
- Ante la retención urinaria, está indicada la cateterización vesical.
- Ante la incontinencia urinaria causada por hiperreflexia del detrusor, se emplean fármacos que reducen su actividad: tolterodina (2–4 mg/día) u oxibutinina (5–10 mg/día).
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué cambios se detectan en la RM cerebral en la encefalomielitis diseminada aguda?
En la RM cerebral en la ADEM se detectan lesiones difusas grandes con contornos poco nítidos, predominantemente en la sustancia blanca y a nivel subcortical. Las lesiones suelen tener un tamaño superior a 1–2 cm; también pueden verse involucradas las regiones profundas de la sustancia gris, incluyendo el tálamo y los ganglios basales, especialmente en niños. Las lesiones hipointensas en T1 no son características de la ADEM. A diferencia de la esclerosis múltiple, en la cual las lesiones suelen ser más pequeñas y tienen contornos bien definidos, las lesiones de la ADEM son más grandes y están mal delimitadas. Los cambios en la RM pueden aparecer con un retraso superior a un mes o estar ausentes durante toda la enfermedad, por lo que una RM normal no excluye el diagnóstico. Aproximadamente en el 50% de los casos, durante los primeros 3 meses aparecen nuevas lesiones o aumentan las ya existentes; transcurridos más de 3 meses, la ADEM monofásica no se asocia a la aparición de nuevas lesiones.
¿Qué cambios en el líquido cefalorraquídeo son característicos de la encefalomielitis diseminada aguda?
En las fuentes citadas no hay datos directos sobre los cambios característicos del líquido cefalorraquídeo específicamente en la ADEM. Solo se indica que la ausencia de bandas oligoclonales en el líquido cefalorraquídeo constituye una indicación para realizar la prueba de anticuerpos contra la acuaporina-4 en el diagnóstico diferencial.
¿Qué síntomas neurológicos forman parte del cuadro clínico de la encefalomielitis diseminada aguda?
El cuadro clínico de la ADEM incluye encefalopatía y un déficit neurológico polifocal (multifocal). La encefalopatía se manifiesta por una alteración del nivel de conciencia (estupor, letargo) o trastornos conductuales que no pueden explicarse por fiebre, enfermedad sistémica o un periodo posictal. Los síntomas se desarrollan de forma subaguda, en el transcurso de varios días, tras una fase prodrómica de 1–3 semanas de duración, y representan manifestaciones multifocales inespecíficas. El cuadro clínico en general recuerda a una exacerbación de la esclerosis múltiple. Es posible la aparición de nuevos síntomas focales —neuritis óptica, mielitis— durante los primeros 3 meses sin un periodo de remisión completa entre ellos.
La ADEM es una «esclerosis mono»: la clínica y el tratamiento son como en la esclerosis múltiple, pero se repite solo una vez en la vida.
Preguntas de clases y exámenes
¿Cuál es la principal diferencia entre la ADEM y la esclerosis múltiple?
En la ausencia de recaídas. La ADEM es un episodio agudo único, tras el cual las exacerbaciones repetidas por lo general no se presentan.
¿Se pueden suspender bruscamente los corticoesteroides tras el ciclo de tratamiento?
Categóricamente no. Tras el ciclo de infusiones intravenosas y la toma oral, la dosis debe reducirse gradualmente en 5 mg cada 2 días hasta su suspensión completa.
¿Cuál es el pronóstico en los pacientes con ADEM?
El pronóstico es favorable. La mayoría de los pacientes sobreviven y recuperan adecuadamente las funciones neurológicas perdidas.
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