Hemibalismo agudo: cuadro clínico y etiología
Los trastornos del movimiento pueden desarrollarse de forma fulminante. Un ejemplo clínico característico es el desarrollo de hemibalismo en un hombre de 63 años con antecedentes de factores de riesgo vascular (hipertensión arterial resistente, diabetes mellitus tipo 2, obesidad).
Manifestaciones principales:
- Inicio agudo y repentino.
- Movimientos coreiformes bruscos e incontrolados en las extremidades izquierdas (brazo y pierna), que recuerdan a lanzamientos o aleteos.
- Pérdida de la capacidad para sostener objetos en la mano izquierda afectada (caída de objetos).
- Incapacidad para mantenerse en pie y caminar sin ayuda debido a una marcada inquietud y movimientos excesivos.
La causa de este estado en este caso fue un infarto lagunar (microangiopático). El foco de la lesión se localizó en el núcleo subtalámico derecho. El tratamiento sintomático oportuno con neurolépticos condujo a la regresión completa de todos los trastornos motores en pocos días.
Neuroimagen en el hemibalismo vascular
Para confirmar el diagnóstico de infarto agudo, es de importancia crítica la elección correcta del modo de imagen por resonancia magnética (IRM):
- Imagen potenciada en difusión (DWI): Es el estándar de oro para detectar isquemia aguda. Visualiza claramente la zona de lesión reciente en el núcleo subtalámico.
- Imagen potenciada en T2 (T2-WI): Muestra un foco hiperintenso en la misma zona; sin embargo, no permite diferenciar con la misma fiabilidad un infarto reciente.
Al analizar las imágenes de resonancia magnética de los ganglios basales, es necesario realizar un diagnóstico diferencial. En particular, los focos hiperintensos pueden no ser zonas de isquemia, sino espacios perivasculares dilatados (espacios de Virchow-Robin). Asimismo, en pacientes de edad avanzada con antecedentes similares, a menudo se detecta una atrofia cerebral significativa concomitante.
Enfermedad de Wilson: características de los trastornos del movimiento
A diferencia de los accidentes vasculares, los trastornos metabólicos hereditarios progresan lentamente. Un perfil típico es el de un joven de 17 años que sufre de torpeza progresiva en las manos durante tres años.
Anamnesis y estado objetivo:
- Motricidad: Pérdida de la capacidad de escribir en cursiva (paso a letra de imprenta), deterioro significativo de la motricidad fina en manos y pies de forma bilateral. Marcha ligeramente torpe, dificultad para saltar sobre un solo pie.
- Temblor y tono: Temblor intencional fino de alta frecuencia en las manos (se intensifica al intentar coger un objeto, presente desde hace aproximadamente un año, predomina a la derecha). Se observa bradicinesia y disdiadococinesia (más pronunciadas a la izquierda).
- Nervios craneales y cara: Hipomimia marcada (con tono y tropismo normales de los músculos faciales), ligeros movimientos sacádicos oculares durante el seguimiento. Habla lentificada y con errores.
- Coordinación: Prueba de marcha en tándem con los ojos cerrados positiva (caída en todas direcciones), aunque el paciente realiza la prueba índice-nariz de forma impecable.
- Sensibilidad y reflejos: Sin patología (reflejos osteotendinosos vivos y simétricos, sin signos piramidales).
Diagnóstico de la enfermedad de Wilson: resonancia magnética y laboratorio
El establecimiento del diagnóstico requiere un enfoque integral que incluye la exploración oftalmológica, pruebas de laboratorio y neuroimagen.
Marcadores clave:
- Oftalmología: La exploración de la córnea con lámpara de hendidura revela el anillo de Kayser-Fleischer específico.
- Datos de laboratorio: Aumento significativo de la excreción urinaria de cobre en el contexto de una baja concentración sérica de ceruloplasmina.
Imagen por RM (secuencia T2-WI): Los cambios simétricos en la señal de las estructuras cerebrales están directamente relacionados con el efecto tóxico del cobre:
- Alta intensidad de señal: en el putamen (putamen, especialmente en su parte lateral), el núcleo caudado (nucleus caudatus), el tálamo lateral, el mesencéfalo (especialmente alrededor del nucleus ruber) y los pedúnculos cerebelosos medios. Esto refleja cambios tóxicos en el parénquima debido a la alta concentración de cobre en la sangre.
- Baja intensidad de señal: en el globo pálido (globus pallidus) de forma bilateral, lo que se debe a la depósitos locales directos de cobre en esta zona.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué es la mioclonía y cuáles son los principales tipos de mioclonías según el nivel de afectación del sistema nervioso?
La mioclonía (mioclonus) es una sacudida mioclónica repentina, breve y de tipo sacudida de segmentos individuales de las extremidades. Dependiendo del nivel de generación (localización de la lesión en el sistema nervioso), se distinguen los siguientes tipos de mioclonías:
- Cortical: se genera en la corteza somatosensorial de los hemisferios cerebrales.
- Subcortical: se genera en los ganglios basales.
- Troncal: se genera en el tronco del encéfalo.
- Espinal: se genera en la médula espinal.
Adicionalmente, según su patogenia, el mioclonus se divide en activo y negativo, y según su distribución, en focal, segmentario y generalizado.
¿Qué fármacos se utilizan para el tratamiento sintomático de la mioclonía?
Para el tratamiento de la epilepsia mioclónica se utilizan fármacos antiepilépticos:
- Clonazepam: derivado de las benzodiazepinas; se utiliza en la epilepsia mioclónica.
- Ácido valproico: fármaco de elección en la epilepsia mioclónica.
- Carbamazepina: fármaco de elección en la epilepsia mioclónica.
¿En qué se diferencia clínicamente la mioclonía de la corea y el balismo?
La mioclonía se diferencia clínicamente de la corea y el balismo por el carácter de los movimientos:
| Característica | Mioclonía | Corea | Balismo |
|---|---|---|---|
| Carácter de los movimientos | Sacudida repentina, breve y espasmódica de segmentos individuales de las extremidades | Hipercinecias fluidas | Movimientos de gran amplitud, muy amplios y de tipo lanzamiento |
| Amplitud | No especificado en las fuentes | No especificado en las fuentes | Gran amplitud, movimientos muy amplios |
| Localización | Segmentos individuales de las extremidades | No especificado en las fuentes | Predominantemente en las articulaciones proximales de las extremidades |
Preguntas de clases y exámenes
¿Cuál es la diferencia en la detección de un infarto reciente en la RM entre las secuencias DWI y T2?
El modo DWI (imágenes potenciadas en difusión) visualiza de forma clara y directa las zonas recientes de lesión isquémica, mientras que la secuencia potenciada en T2 muestra un foco hiperintenso, pero no permite confirmar su agudeza con la misma fiabilidad.
¿Qué imita los infartos lacunares en los ganglios basales en la RM?
Las áreas hiperintensas pueden corresponder a espacios perivasculares dilatados (espacios de Virchow-Robin) y no a verdaderas zonas de infarto.
¿Por qué cambia la intensidad de la señal de RM en el globo pálido en la enfermedad de Wilson?
La disminución de la intensidad de la señal en T2 en el globo pálido se debe al depósito local de cobre en esta estructura.
Qué más repasar sobre el tema
- Mecanismo de acción de los neurolépticos en el control del hemibalismo.
- Fisiopatología de la formación de los espacios de Virchow-Robin.
- Mecanismos neurológicos de la disdiadococinesia y el temblor intencional.
- El papel de la ceruloplasmina en el metabolismo del cobre en el cuerpo humano.
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