Clasificación de las vasculitis sistémicas
Dado que se desconoce la causa verdadera de la inflamación vascular, las patologías se dividen en grupos según el tamaño de los vasos sanguíneos involucrados en el proceso patológico. Este es el criterio clave que determina el cuadro clínico y el pronóstico.
- Afectación de grandes vasos: este grupo incluye la arteritis temporal de células gigantes y la arteritis de Takayasu.
- Afectación de medianos vasos: poliarteritis nodosa y enfermedad de Kawasaki.
- Afectación de pequeños vasos: el grupo más amplio, que incluye la granulomatosis con poliangeítis (de Wegener), la poliangeítis microscópica, el síndrome de Churg-Strauss, la vasculitis leucocitoclástica y la púrpura de Schönlein-Henoch.
Enfermedad de Kawasaki (síndrome mucocutáneo ganglionar)
La enfermedad de Kawasaki es una arteritis sistémica que puede afectar a arterias grandes, medianas y pequeñas, aunque se asocia principalmente a un síndrome mucocutáneo pronunciado. Epidemiológicamente, la enfermedad es más relevante en niños de 2 a 3 años. Por sus manifestaciones clínicas externas, la patología a menudo se asemeja al sarampión.
Cuadro clínico: La enfermedad se manifiesta de forma aguda. Se observa fiebre alta combinada con linfadenopatía cervical. En cuanto a las membranas mucosas, se aprecia una marcada sequedad y enrojecimiento de los labios, formándose la característica «lengua en fresa». En la piel aparece una erupción roja polimorfa que recuerda a la urticaria. Los síntomas oculares incluyen uveítis y fotofobia. En el aparato locomotor se desarrollan artritis y artralgias.
La complicación más grave es la afectación del sistema cardiovascular, en particular la implicación de las arterias coronarias, lo que conlleva un alto riesgo de ruptura de aneurisma.
Inmunopatogenia de la lesión vascular:
- Los antígenos causales desconocidos son procesados y presentados a través de moléculas de MHC de clase I.
- Se activa la respuesta celular: los macrófagos comienzan a trabajar activamente y los linfocitos T CD8+ específicos de antígeno destruyen las células infectadas.
- Paralelamente, se pone en marcha la respuesta humoral. Se forman linfocitos B IgA específicos de antígeno que se transforman en células plasmáticas. Estas secretan anticuerpos que forman inmunocomplejos patógenos.
- Los macrófagos y miofibroblastos liberan mediadores de daño: factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α), factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) y metaloproteinasas de la matriz.
- El resultado es la destrucción de la íntima vascular y la necrosis de las células endoteliales. Sobre la superficie dañada se estimula el crecimiento celular, se produce una trombosis activa y los trombos se adhieren firmemente a la pared.
Vasculitis hemorrágica (púrpura de Schönlein-Henoch)
Es una vasculitis necrosante hemorrágica que afecta selectivamente a los vasos sanguíneos pequeños y medianos. El grupo de riesgo incluye a niños de 2 a 8 años. El factor desencadenante suele ser una infección de las vías respiratorias altas sufrida recientemente.
Patogenia: La enfermedad tiene una naturaleza inmunocompleja. En la sangre se forman complejos compuestos por antígeno, anticuerpo y complemento. Estas estructuras se depositan en las paredes de los vasos (los más afectados son los capilares pequeños de la piel y los glomérulos renales). En el lugar del depósito se forman infiltrados de neutrófilos, se activa el sistema del complemento y se desarrolla coagulación intravascular diseminada (CID) local. La afectación renal transcurre mediante un mecanismo similar a la nefropatía por IgA, debido al depósito de IgA y del componente C3 del complemento.
Manifestaciones clínicas:
- Síndrome cutáneo: surge debido a la mayor permeabilidad de la pared vascular inflamada. Se desarrollan hemorragias que se manifiestan como una erupción papulohemorrágica roja, abundante y simétrica (elementos de 3 a 10 mm de diámetro). La erupción se localiza predominantemente en las extremidades y el tronco.
- Síndrome articular: dolor intenso en las grandes articulaciones.
- Síndrome abdominal: náuseas, vómitos, dolor abdominal intenso.
- Síntomas generales: elevación de la temperatura corporal (fiebre).
Diagnóstico de laboratorio de la inflamación sistémica
Los métodos de laboratorio tienen un carácter auxiliar, pero son de importancia crítica para evaluar la intensidad de la respuesta sistémica.
En el hemograma se registra leucocitosis y trombocitosis (aumento anormal del recuento de plaquetas). Es característico el cambio en los marcadores de fase aguda: aumenta significativamente la velocidad de sedimentación globular (VSG) y se elevan los niveles de proteína C reactiva (cuyos valores altos pueden persistir hasta 4–6 semanas). El estado inmune refleja un aumento general en los niveles de inmunoglobulinas.
Para confirmar el diagnóstico de la púrpura de Schönlein-Henoch se evalúa el nivel de IgA en suero sanguíneo (está elevado) y también se realiza una biopsia tisular para detectar depósitos de IgA en la piel y en los glomérulos renales.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué bacterias y virus específicos actúan con mayor frecuencia como desencadenantes de la púrpura de Schönlein-Henoch?
- Estreptococos: señalados como microorganismos cuya influencia alérgica puede desencadenar la vasculitis hemorrágica.
- Micoplasmas: señalados entre los microorganismos desencadenantes.
- Yersinias: señaladas entre los microorganismos desencadenantes.
- Legionelas: señaladas entre los microorganismos desencadenantes.
- Virus: señalados como posibles agentes infecciosos desencadenantes; en las fuentes no se enumeran virus específicos para la púrpura de Schönlein-Henoch.
La tríada de lesiones en la púrpura de Schönlein-Henoch es fácil de recordar por las siglas SCA: Articulaciones (dolor), Piel (erupción papulohemorrágica), Síndrome Abdominal (náuseas, vómitos).
Preguntas de clases y exámenes
¿Cuál es el principal peligro de la enfermedad de Kawasaki?
Una complicación crítica es la afectación grave de las arterias coronarias. La inflamación de la pared conduce a la formación de aneurismas con un alto riesgo de ruptura.
¿Por qué la vasculitis hemorrágica suele aparecer en los niños precisamente después de un resfriado?
La infección de las vías respiratorias altas actúa como desencadenante: el sistema inmunitario produce anticuerpos contra el patógeno, se forman inmunocomplejos que posteriormente se depositan en el endotelio de los pequeños vasos y desencadenan la inflamación.
¿Qué marcadores específicos de daño secretan los macrófagos en la enfermedad de Kawasaki?
Las células activadas secretan TNF-α, factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) y diversas metaloproteinasas de la matriz que destruyen la íntima arterial.
Qué más repasar sobre el tema
- Características clínicas y morfológicas de la granulomatosis con poliangeítis (Wegener)
- Especificidad de la afectación de grandes vasos: arteritis de Takayasu y arteritis temporal de células gigantes
- Diagnóstico diferencial de la poliarteritis nodosa
- El papel del sistema del complemento en la patogenia de la CID local
- Poliangeítis microscópica y síndrome de Churg-Strauss: características generales
Estudie el tema completo en el curso de «Microbiología»
Aquí tienes un resumen. En el curso encontrarás todo lo que preguntan en clase y en el examen.
- Guía metodológica completa sobre «Vasculitis sistémicas» y otras 4383 páginas de la asignatura
- Ejercicios y pruebas después de cada tema, igual que en el examen práctico
- El tutor de IA responderá a tus preguntas sobre el tema en cualquier momento
- 141 videotutoriales de la asignatura
Otros temas de la sección «Patología del sistema inmunitario»
Videoclases gratuitas: microbiologíaLecciones breves con resúmenes, sin registro.
Material preparado por los profesores de WhiteCoat Pro según el plan de estudios de las facultades de medicina. De carácter educativo.