Manifestaciones de la hiperplasia en diferentes regiones del esqueleto
En caso de hiperplasia de la médula ósea pronunciada, el proceso patológico afecta a varias estructuras óseas, lo cual se visualiza claramente mediante técnicas de imagen.
En el macizo facial se observa una deformidad notable: el crecimiento masivo de la médula ósea en el maxilar superior provoca el desplazamiento lateral de las órbitas y la protrusión ventral de los incisivos centrales. Los senos paranasales también suelen verse afectados por el proceso patológico.
La columna vertebral responde al proceso hiperplásico con una osteoporosis marcada. La capa cortical de los cuerpos vertebrales se adelgaza, lo que aumenta críticamente el riesgo de fracturas por compresión incluso con cargas mínimas.
Una manifestación importante es la hematopoyesis extramedular. Las radiografías y la TC revelan erosiones en la superficie interna de la cortical de las costillas. En el mediastino posterior y en los espacios paraespinales se forman masas ocupantes de espacio específicas. Si estas masas se extienden al espacio extradural, surge el riesgo de una complicación grave: la compresión medular.
Impacto de la terapia y diagnóstico diferencial
La resonancia magnética ayuda a evaluar no solo el volumen de la lesión, sino también a detectar complicaciones del tratamiento concomitante. A menudo, en la RM de estos pacientes se determinan signos de hemocromatosis secundaria, consecuencia de transfusiones sanguíneas regulares y terapia quelante.
El fármaco deferoxamina, utilizado en el tratamiento, tiene efectos secundarios propios sobre el sistema esquelético. Su administración provoca el cierre prematuro de las placas de crecimiento, especialmente en la región proximal del húmero y distal del fémur, y también causa esclerosis irregular de las metáfisis y de los extremos anteriores de las costillas.
Durante la evaluación por imagen de la médula ósea, es importante descartar las enfermedades por depósito, en particular la enfermedad de Gaucher (Gaucher Disease). Se trata de una patología autosómica recesiva en la que el déficit de glucocerebrosidasa provoca la infiltración de la médula ósea por células de Gaucher. Sus marcadores radiológicos son: infartos óseos, necrosis avascular (especialmente de la cabeza femoral), aplanamiento de los cuerpos vertebrales (vertebra plana) y deformidad de los fémures en matraz de Erlenmeyer.
Atención: al interpretar la RM en niños, es necesario tener en cuenta la conversión fisiológica de la médula ósea roja (que da baja señal en RM) a médula amarilla grasa (señal alta en RM), para no confundir la normalidad con una infiltración patológica.
Lesiones infecciosas: Osteomielitis y Artritis
El edema y la alteración del riego sanguíneo de la médula ósea pueden ser consecuencia de la osteomielitis (Osteomyelitis). Debido a la abundante vascularización en los niños, la infección afecta con mayor frecuencia a las metáfisis de los huesos largos tubulares. La alteración de la microcirculación provoca la necrosis ósea y la formación de secuestros (sequestra), alrededor de los cuales se forma la cápsula o caja del secuestro (involucrum).
- Radiografía: Los cambios se retrasan respecto a la clínica hasta 2 semanas. Los primeros signos son edema de partes blandas, destrucción cortical y reacción perióstica.
- Ecografía: Método rápido para detectar abscesos y guiar la punción.
- TC: Muestra con precisión la destrucción ósea y la presencia de secuestros.
- RM: Posee la mayor sensibilidad. En la infección subaguda es característico el signo de la «penumbra» (penumbra sign), un anillo periférico de alta señal procedente del tejido de granulación alrededor de la cavidad del absceso.
La artritis séptica (Infective Arthritis) es una complicación frecuente que se propaga desde focos adyacentes. Los principales patógenos son Staphylococcus aureus y Kingella kingae (esta última causa infección con análisis de sangre casi normales). Es una urgencia clínica. En los lactantes, la acumulación de derrame puede causar luxación de cadera, daño a las placas de crecimiento y necrosis avascular ósea.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué cambios específicos en la señal de RM son característicos de la hemocromatosis secundaria?
En la hemocromatosis secundaria y la sobrecarga de hierro, el hierro intracelular provoca un efecto de susceptibilidad magnética local, lo que lleva a una disminución anómala en la intensidad de la señal del parénquima en imágenes potenciadas en T2 y T2* con eco de gradiente. En grados severos de acumulación de hierro, también se afectan las imágenes potenciadas en T1, en las que la señal se vuelve menor que la de los músculos adyacentes.
¿A expensas de qué estructuras óseas se forma la involucra (involucrum) en la osteomielitis?
En la osteomielitis, la involucra se forma a expensas de la neoformación ósea perióstica que rodea el foco de infección, los secuestros y el tejido óseo necrótico.
Preguntas de clases y exámenes
¿Por qué cambia la forma de la cara en la hiperplasia de la médula ósea?
La deformidad se debe al crecimiento excesivo de la médula ósea en el tejido esponjoso del maxilar superior. Esto provoca el desplazamiento lateral de las órbitas y la protrusión anterior de los incisivos centrales.
¿Qué peligro representan los focos de hematopoyesis extramedular?
Forman masas ocupantes de espacio en los espacios paraespinales y en el mediastino posterior. Al penetrar en el espacio extradural, estas masas pueden causar compresión de la médula espinal.
¿Qué es el signo de la «penumbra» en la RM?
Es un signo clásico de la osteomielitis subaguda. En la RM se observa como un anillo periférico de alta señal (tejido de granulación) que rodea una zona de baja señal (la cavidad del absceso).
¿Por qué Kingella kingae ¿se considera un agente causal insidioso de la artritis?
Esta bacteria causa un cuadro clínico frustro con una elevación mínima de los marcadores inflamatorios y temperatura normal, por lo que la infección pasa desapercibida fácilmente. Para su identificación precisa a menudo se requiere la técnica de PCR.
Qué más repasar sobre el tema
- Patogenia de la hemocromatosis secundaria en la terapia transfusional
- Conversión fisiológica de la médula ósea roja en amarilla (imagen por RM)
- Signos radiológicos de la enfermedad de Gaucher: signo del matraz de Erlenmeyer
- Especificidad de la dactilitis tuberculosa (spina ventosa)
- Formación del absceso de Brodie y de la involucra en la osteomielitis
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