Semiótica por RM y tratamiento de la SDAVF
El diagnóstico por imagen de la fístula arteriovenosa dural espinal (SDAVF) y las malformaciones arteriovenosas (AVM) asociadas se basa en la detección de patrones específicos. En las imágenes potenciadas en T2, las venas dilatadas (tanto intramedulares como perimedulares) se visualizan como áreas tortuosas características de pérdida de señal. Este fenómeno se denomina flow voids (vacíos de flujo). Estas estructuras vasculares muestran un realce activo tras la administración de contraste.
Una consecuencia directa de la fístula es el estasis venoso pronunciado. En las imágenes de resonancia magnética, esto se manifiesta como un patrón de edema: se visualiza una señal hiperintensa mal definida en T2, acompañada de un engrosamiento de la propia médula espinal. Adicionalmente, pueden identificarse signos de hemorragia. La intensidad de la señal de RM en estas zonas varía y depende directamente del tiempo transcurrido (la antigüedad) de la sangre extravasada. En algunos casos, el radiólogo puede detectar una hemorragia subaracnoidea concomitante o la presencia de un aneurisma intranidal.
Para lograr la localización más precisa de la fístula (por ejemplo, a nivel de la arteria segmentaria L1) y visualizar la vena intradural ascendente, se emplean la angiorresonancia magnética (en particular, la técnica TWIST) y la angiografía por sustracción digital (ASD).
El tratamiento de las malformaciones arteriovenosas incluye la embolización. Puede ser radical (con fines terapéuticos), pero en la práctica suele tener un carácter paliativo o «dirigido» (target). Los objetivos de dicha intervención son la eliminación de los seudaaneurismas, la reducción de la hipertensión venosa local o la preparación del lecho vascular para el tratamiento quirúrgico abierto.
Malformación cavernosa medular (SCCM)
La malformación cavernosa medular (SCCM) tiene varios sinónimos: cavernoma, angioma cavernoso o hemangioma cavernoso. Desde el punto de vista patomorfológico, es una malformación vascular compuesta por vasos similares a sinusoides estrechamente adosados entre sí. Un criterio diagnóstico fundamental es la ausencia total de parénquima cerebral normal interpuesto entre estos vasos.
En la médula espinal, los cavernomas son considerablemente menos frecuentes que en el encéfalo. Según su localización, pueden ser extradurales o intradurales extramedulares, aunque la gran mayoría presenta una ubicación intramedular. Las SCCM sintomáticas deben ser extirpadas quirúrgicamente de forma precoz para prevenir recidivas y nuevos sangrados.
El cuadro clínico se divide en cuatro subtipos principales:
- Episodios discretos de empeoramiento neurológico separados por intervalos asintomáticos (desde horas hasta días) con grados variables de recuperación.
- Mielopatía de evolución lentamente progresiva.
- Déficit neurológico agudo con rápido empeoramiento.
- Déficit neurológico agudo con deterioro gradual a lo largo de semanas o meses.
Fisiopatología clínica: se postula que los episodios de déficit agudo son causados por microhemorragias repetidas.
En la angiografía convencional, los cavernomas son oculta (no visibles), por lo que el método principal es la RM. El cavernoma muestra una estructura heterogénea en T1 y T2. El signo típico de «palomitas de maíz» (popcorn) se debe a los productos de degradación sanguínea de distinta antigüedad. En la periferia, en las secuencias T2, se identifica un halo de baja señal debido al depósito de hemosiderina. En las secuencias de eco de gradiente (GRE), se observa un «florecimiento» hipointenso (blooming artifact). Ocasionalmente se observa un realce de contraste mínimo, edema o engrosamiento medular.
Infarto medular
El infarto medular es una patología infrecuente en comparación con los infartos cerebrales, lo cual se explica por la rica red anastomótica de vascularización. Entre las causas establecidas, las más frecuentes son la disección aórtica y las complicaciones tras la reparación de un aneurisma de aorta, aunque a menudo no es posible identificar la causa exacta. Con mayor frecuencia se afecta la región toracolumbar y, en menor medida, la cervical. Habitualmente se comprometen los territorios de la arteria espinal anterior (a. spinalis anterior).
Desde el punto de vista clínico, el infarto se distingue por un inicio agudo: la sintomatología se desarrolla en pocos minutos (a diferencia de otras mielopatías). El déficit neurológico suele ser bilateral y se acompaña de dolor. En la afectación de la a. spinalis anterior, se observa la pérdida clásica de la sensibilidad dolorosa y térmica superficial con relativa conservación de la sensibilidad táctil, vibratoria y propioceptiva. La debilidad y la pérdida de todas las modalidades sensitivas se manifiestan estrictamente a nivel segmentario del infarto.
Diagnóstico por RM:
- Fase aguda: señal hiperintensa en T2 en los aspectos ventrales. En los cortes axiales es característico el signo de los «ojos de búho» (owl's eyes) o de los «ojos de serpiente» (snake's eyes) debido al compromiso de las astas anteriores de la sustancia gris. No hay realce con contraste.
- Fase subaguda: aparece realce tras la administración de contraste.
- Secuencia de difusión (DWI): altamente sensible para la isquemia aguda. La restricción de la difusión se detecta tan solo 30 minutos después del inicio de la enfermedad. Su realización es obligatoria ante la sospecha de infarto.
Vasculitis medular
La vasculitis medular es una afectación inflamatoria de la pared vascular. La enfermedad puede ser primaria (idiopática), también conocida como angeítis primaria del sistema nervioso central, o secundaria, desarrollada en el contexto de un amplio espectro de otras enfermedades sistémicas.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué enfermedades sistémicas causan con más frecuencia vasculitis medular secundaria?
Las fuentes bibliográficas señalan para la afectación medular en el contexto de enfermedades inflamatorias y mediadas por la inmunidad:
- Lupus eritematoso sistémico (Systemic lupus erythematosus, SLE)
- Síndrome de Sjögren
- Enfermedad de Behçet
Asimismo, la vasculitis secundaria del SNC puede estar relacionada con infecciones, neoplasias malignas y el consumo de sustancias psicoactivas.
¿Cuál es la semiótica de RM de la vasculitis medular?
Los hallazgos de RM en la afectación medular por vasculitis son inespecíficos. En las imágenes de resonancia magnética se visualizan los siguientes cambios:
- Focos intramedulares: áreas extensas (long-segment) o limitadas (short-segment) con hiperintensidad de señal en imágenes potenciadas en T2. En los cortes axiales, a menudo se localizan en posición dorsal y lateral, recordando a las placas de la esclerosis múltiple.
- Realce con contraste: en la fase aguda, las lesiones muestran captación de contraste tras su administración intravenosa.
- Realce leptomeníngeo: puede observarse realce de las meninges, especialmente en la región de la cola de caballo (cauda equina).
¿Qué regiones de la médula espinal se afectan con mayor frecuencia en la fístula arteriovenosa dural espinal?
En la fístula arteriovenosa dural espinal, la localización típica es la región toracolumbar. En la región cervical, las SDAVF son extremadamente raras y se describen únicamente a nivel del foramen magno.
La angiorresonancia magnética y la angiografía por sustracción digital permiten determinar la localización exacta de la fístula. En la SDAVF, el aumento de la presión venosa espinal provoca una ralentización del retorno venoso, estasis venoso, edema medular y, en última instancia, isquemia.
¿Qué arterias forman la red anastomótica de vascularización de la médula espinal, protegiéndola de los infartos?
La red anastomótica de vascularización de la médula espinal está formada por vasos longitudinales y segmentarios que establecen múltiples anastomosis en las regiones proximales. La base de la red está compuesta por:
- La arteria espinal anterior (a. spinalis anterior) y dos arterias espinales posteriores.
- Ramas radiculares (aa. radiculares), que se originan de las arterias segmentarias.
Las fuentes de irrigación dependen del nivel:
- En la región cervical, la arteria vertebral (a. vertebralis) y las ramas de la arteria subclavia (troncos tirocervical y costocervical).
- En las regiones torácica y lumbar, las ramas torácicas y lumbares de la aorta (aorta). La arteria radicular dominante aquí es la arteria de Adamkiewicz (artery of Adamkiewicz).
A pesar de la rica red, las ramas intramedulares periféricas (por ejemplo, la arteria sulcocomisural) son terminales y su oclusión provoca un infarto.
Para recordar la imagen de resonancia magnética de un cavernoma, utilice la asociación: «Palomitas de maíz con borde oscuro». Las «palomitas de maíz» son un núcleo heterogéneo de sangre de diferentes temporalidades (secuencias T1/T2), y el «borde oscuro» es un halo hipointenso de hemosiderina en T2.
Preguntas de clases y exámenes
¿Es visible una malformación cavernosa en la angiografía clásica?
No, durante la angiografía los cavernomas permanecen ocultos (invisibles). El método principal y más informativo para su diagnóstico es la RM.
¿Capta contraste la médula espinal en la fase aguda del infarto?
En la fase aguda del infarto medular no hay realce con contraste. La captación del fármaco en la zona de isquemia aparece solo en el período subagudo.
¿Para qué se utiliza la embolización dirigida en las MAV?
Tiene un carácter paliativo y se utiliza para ocluir seudoneurismas, reducir la hipertensión venosa o como preparación de los tejidos para la intervención quirúrgica.
Qué más repasar sobre el tema
- Anatomía topográfica de la irrigación sanguínea de la médula espinal y vías colaterales.
- Angiografía por RM TWIST: principios físicos y ventajas en neurorradiología.
- Diagnóstico diferencial de los signos de «ojos de búho» y «ojos de serpiente» en diversas mielopatías.
- Fisiopatología de la formación del artefacto de floración (blooming artifact) en secuencias GRE.
- Diferencias clínicas y radiológicas entre la vasculitis primaria y secundaria del Snc.
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